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如何診治克隆獲得性鐵粒幼紅細(xì)胞貧血

2017-03-08 來(lái)源:醫(yī)脈通血液科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:SF3B1等基因在RARS/RCMD-RS/RARS-T這些伴有環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞的疾病中高表達(dá),因此基因檢測(cè)可有助于疾病診斷。

  近日,來(lái)自中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科專家在《中華血液學(xué)雜志》上發(fā)表了一篇名為《克隆獲得性鐵粒幼紅細(xì)胞貧血的研究進(jìn)展》的文章,就克隆獲得性鐵粒幼紅細(xì)胞貧血中的致病基因、發(fā)病機(jī)制、臨床診療方面的研究進(jìn)展進(jìn)行了一綜述。小編篩選了文中的診療部分,希望有助于臨床工作中對(duì)這一疾病的診治。詳情如下:

  克隆獲得性鐵粒幼紅細(xì)胞貧血(伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞的髓系腫瘤),包括:①骨髓增生異常綜合征(MDS)伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞:難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞(RARS)、難治性多系發(fā)育異常伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞(RCMD-RS)、難治性貧血伴原始增多1/2型伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞(RAEB1/2-RS)、MDS-未分類伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞(MDS-U-RS)。②骨髓增生異常綜合征/骨髓增殖性腫瘤(MDS/MPN)中難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞增多伴血小板增多(RARS-T)、慢性粒-單核細(xì)胞白血病伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞(CMML-RS)、MDS/MPN-未分類伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞(MDS/MPN-U-RS),2016年修訂的WHO分型中將它們統(tǒng)一歸類為MDS/MPN伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞增多伴血小板增多(MDS/MPN-RS-T)。③骨髓增殖性腫瘤(MPN)中原發(fā)性血小板增多癥伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞(ETRS)、原發(fā)性骨髓纖維化伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞(PMRS)。

  診斷

  SF3B1等基因在RARS/RCMD-RS/RARS-T這些伴有環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞的疾病中高表達(dá),因此基因檢測(cè)可有助于疾病診斷。在2016年修訂的WHO髓系腫瘤分型中,認(rèn)為SF3B1的出現(xiàn)是MDS形成的早期事件,當(dāng)有SF3B1突變而骨髓中環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞的比例<5%時(shí)MDS-RS的診斷也可成立;但如果SF3B1未突變,診斷則必須要求環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞≥15%。

  預(yù)后評(píng)估

  RARS及RCMD-RS是MDS當(dāng)中預(yù)后較好的亞型,其中RCMD-RS伴有兩系以上的發(fā)育異常,較RARS略差。而報(bào)道顯示RARS-T的中位總生存期(76個(gè)月)比RARS(63個(gè)月)長(zhǎng),但比原發(fā)性血小板增多癥(117個(gè)月)差。

  Malcovatil等對(duì)MDS及MDS/MPN患者分析發(fā)現(xiàn),SF3B1基因是患者總生存期與白血病轉(zhuǎn)化率的獨(dú)立影響因素,基因突變顯示更長(zhǎng)的總生存期與更低的白血病轉(zhuǎn)化率。

  有些中心認(rèn)為雖然SF3B1突變具有更好的總生存期與更低的白血病轉(zhuǎn)化率,但RARS和RCMD-RS本身就是低危亞型,預(yù)后優(yōu)于其他MDS亞型,SF3B1突變不是影響預(yù)后的獨(dú)立因素。

  Bejar等分析288例國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)在低危及中危-1的MDS患者中的22個(gè)基因,發(fā)現(xiàn)EZH2、RUNX1、TP53、ASXL1基因突變是導(dǎo)致總生存期減低的獨(dú)立因素,而SF3B1、SRSF2、U2AF1、DNMT3A并不是。

  2015年Malcovatil等將研究范圍聚焦在MDS當(dāng)中的RARS及RCMD-RS,發(fā)現(xiàn)SF3B1突變表明更長(zhǎng)的總生存期與更低的白血病轉(zhuǎn)化率。在SF3B1突變的患者中,存在著多系發(fā)育異常相關(guān)的DNA甲基化基因突變;而SF3B1未突變的患者中,TP53基因突變頻率增高,顯示較差的預(yù)后。通過(guò)對(duì)RARS-T不同基因突變的預(yù)后分析,SETBP1或ASXL1突變顯示較差的生存期。綜合分析,目前雖有眾多研究顯示SF3B1突變提示較長(zhǎng)的總生存期及較低的白血病轉(zhuǎn)化率,但這一結(jié)論尚存爭(zhēng)議。

  治療

  MDS-RARS及RCMD-RS的治療包括:

 ?。?)針對(duì)貧血或粒系、巨核系的促造血治療,如紅細(xì)胞生成素、粒細(xì)胞集落刺激因子。有研究顯示來(lái)那度胺可改善低危MDS患者的輸血依賴。

 ?。?)血制品輸注糾正貧血或血小板減少。

 ?。?)祛鐵治療:由于鐵代謝障礙,RARS及RCMD-RS伴有鐵過(guò)載,表現(xiàn)在血清鐵蛋白增高以及肝臟磁共振成像(MRI)可見(jiàn)鐵沉積。但有研究顯示在不同血清鐵蛋白水平的患者中,其生存并無(wú)差別,而在通過(guò)異基因造血干細(xì)胞后患者的回顧性分析顯示,肝臟中鐵含量的上升與否并不影響生存期和預(yù)后。

 ?。?)當(dāng)疾病進(jìn)展時(shí),可考慮地西他濱或氮雜胞苷等去甲基化藥物的使用。

 ?。?)雖然異基因造血干細(xì)胞移植是治療MDS的重要方法,但對(duì)于低危的MDS如RARS何RCMD-RS則未能使患者獲益。有研究表明,RARS和RCMD-RS的發(fā)病早期并不推薦異基因造血干細(xì)胞移植。

 ?。?)一些靶向紅細(xì)胞生成素通路的新藥,如TGF-β超家族的ACE-011和ACE-536等藥物,初步臨床試驗(yàn)效果較好,仍需Ⅱ/Ⅲ期臨床試驗(yàn)證實(shí)。

  RARS-T的治療參照RARS和RCMD-RS,但由于在基因、核型等方面具有MPN的特點(diǎn),且PLT>450×109/L。因此還需考慮包括降低血細(xì)胞如服用羥基脲、抗血小板功能如阿司匹林、氯吡格雷等治療。Huls等用來(lái)那度胺治療2例輸血依賴的RARS-T患者獲得良好療效,均擺脫輸血依賴,而且其中1例達(dá)到分子水平完全緩解。

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