膜性狼瘡腎的診斷和治療

2017-03-02 來源：醫(yī)脈通腎內頻道標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：腎活檢是MLN診斷的主要依據(jù)，組織學特點為腎小球系膜和內皮下免疫復合物沉積。原發(fā)性膜性腎?。∕N）IgG沉積主要以IgG4為主，而MLN主要以IgG1和IgG3為主。

　　狼瘡性腎炎各類型中膜性狼瘡腎（MLN）較為少見，發(fā)生率低于增生性狼瘡腎（PLN），約為10%-20%。增生性和膜性狼瘡腎可同時存在或單一出現(xiàn)。MLN的組織學特點為：足細胞足突融合、上皮下腎小球性或節(jié)段性連續(xù)顆粒狀沉積，常伴系膜沉積。本文對MLN的病理學特點、臨床表現(xiàn)和治療進行了系統(tǒng)性闡述。

　　病理學特點

　　腎活檢是MLN診斷的主要依據(jù)，組織學特點為腎小球系膜和內皮下免疫復合物沉積。原發(fā)性膜性腎?。∕N）IgG沉積主要以IgG4為主，而MLN主要以IgG1和IgG3為主。原發(fā)性膜性腎病也可見IgA，IgM和C1q沉積，但并非典型特征。腎小管基底膜免疫球蛋白沉積在原發(fā)性膜性腎病中較為罕見，但在MLN中則較為常見。

　　MLN和MN病理學特點

　　臨床表現(xiàn)

　　青年女性多見，但男性易患嚴重MLN，臨床特點為腎病綜合征表現(xiàn)。尿液顯微鏡檢查或可見鏡下血尿和紅細胞管型，因此，紅細胞管型并非III或IV型狼瘡腎特異性表現(xiàn)，MLN、PLN并存時也可出現(xiàn)。抗核抗體一般為陽性，抗雙鏈DNA抗體可為陽性也可為陰性，補體水平可正常。血栓和肺栓塞可能是MLN的臨床特征，血栓形成部位包括腎靜脈、下肢深靜脈、門靜脈和下腔靜脈。

　　治療

　　MLN的預后較好，但仍有相當一部分患者進展至終末期腎病，最佳治療方法尚不明確。目前，腎病范圍蛋白尿、腎小球濾過率（GFR）下降、MLN、PLN并存的患者通常給予免疫抑制治療。

　　非直接治療

　　限鹽（<2g/d）和利尿劑或可有益于控制疾病進展，尤其是對于大劑量激素治療可出現(xiàn)容量依賴性高血壓的患者。RAAS抑制劑可作為高血壓患者的一線降壓藥，控制血壓≤130/80mmHg。血壓正常的MLN患者是否可獲益于RAAS抑制劑尚無明確。

　　高脂血癥是狼瘡性腎炎CKD進展的主要預測因素。調整生活方式，如戒煙、減輕體重和常規(guī)有氧運動具有重要意義。他汀類藥物可用于預防心血管事件。

　　抗瘧藥具有免疫調節(jié)作用，所有患者包括孕婦均可使用該藥預防狼瘡復發(fā)、延長生存期、預防不可逆性靶器官損害和降低血栓形成風險。

　　鑒于妊娠期患者治療的復雜性和致畸性，女性患者在治療期間需積極避孕。為降低血栓風險，應避免使用雌激素治療。

　　糖皮質激素

　　糖皮質激素是腎小球腎炎免疫抑制治療的主要藥物。MLN患者臨床常用藥為潑尼松0.5-1mg/kg/d，口服給藥，根據(jù)患者臨床反應，可考慮給予激素脈沖治療。

　　免疫抑制治療

　　薈萃分析顯示，腎病綜合征MLN患者使用激素、免疫抑制劑聯(lián)合用藥的緩解率高于激素單一治療。但最佳藥物尚不明確，CYC（75%），CsA（84%），MMF（82%）和AZA（88%）的應答率相似。

　　CNIs和MMF

　　MLN、PLN并存的患者預后較差。研究表明，MMF和TAC（+激素）誘導治療我國MLN、PLN并存患者的9個月完全緩解率為65%，且不良事件較少。多靶點治療在其他種族的有效性和安全性還需進一步研究證實。此外，CNIs還可收縮小動脈，降低腎小球內壓，繼而降低超濾和蛋白尿。

　　利妥昔單抗

　　觀察性研究證實，利妥昔單抗可有效治療原發(fā)性膜性腎病。狼瘡患者接受利妥昔單抗+激素+MMF/CYC聯(lián)合治療1年后，部分緩解或完全緩解率可達63%，但MLN患者臨床應答反應低于PLN。

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