一、感覺性共濟(jì)失調(diào)

　　(一)周圍神經(jīng)病變 臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱性的感覺、運動和營養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟(jì)失調(diào)的主要特點是四肢的共濟(jì)失調(diào)，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端，閉目時加重。本型有深感覺障礙，無Argyll-Robertson氏瞳孔，無括約肌障礙，以上三點可與后束型或脊髓癆鑒別。

　　(二)后根病變 多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴有感覺異常，末稍型感覺障礙、肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典 型的感覺性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康 氏反應(yīng)陽性。

　　(三)后束病變 各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，如亞急性合并變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。其特點是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損害，而 位置覺、壓覺及震動覺減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進(jìn)和病理征陽性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃 液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺性共濟(jì)失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺障礙和錐體束征，腰空有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。

　　(四)腦干病變 凡損害延須后束或其核或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時均可發(fā)生感覺性共濟(jì)失調(diào)。延髓病變其共濟(jì)失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟(jì)失調(diào)在對側(cè)，其特點是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。

　　(五)丘腦病變 丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側(cè)半身感覺性共濟(jì)失調(diào)外，尚可有對側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙，其共濟(jì)失調(diào)上肢重于下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺障礙?？梢姷绞肿阈靹訕觿幼?，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現(xiàn)手指呈指劃運動，這是由于手的位置覺障礙所致(假性手足徐動)。

　　(六)頂葉病變 頂葉病變引起感覺性共濟(jì)失調(diào)可見于對側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟(jì)失調(diào)與深感覺障礙無平行關(guān)系，即共濟(jì)失調(diào)明顯而深感覺障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。

　　二、小腦性共濟(jì)失調(diào)

　　(一)小腦蚓部病變 小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟(jì)運動近于正常或完全正常，稱小腦蚓部綜合征。急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤 為常見，尤其是兒童，如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見，臨床特點為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步 行時最為明顯，通?？梢娚眢w向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn)，上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯，常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變，起 于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)，其特點是伴有眼球毛細(xì)血管擴(kuò)張;成人則有進(jìn)行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟(jì) 失調(diào)和言語障礙。

　　(二)小腦半球病變 主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，臨床上以慢性進(jìn)行性病側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及顱 內(nèi)壓增高為特征。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作苯掘、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性，并有肢體辨距 不良、肌肉反跳現(xiàn)象。頭頸常固定在一個特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時可發(fā)生惡心與嘔吐。 口齒訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯、行走時步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。閉目難立征陽性。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)。多發(fā) 性硬化癥為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的多處髓鞘脫失與膠質(zhì)疤痕形成。除有小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病 灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點。

　　(三)全小腦病變 主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細(xì)胞增 多，常在2～8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟(jì)失調(diào)，其特點是有家族史，起病隱襲而呈進(jìn)行性，并 可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等 其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。

　　(四)小腦橋腦角病變 常見病因是腫瘤，以聽神經(jīng)瘤多見，約占80～90%。開始有病側(cè)耳鳴、進(jìn)行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟(jì)失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。

　　(五)腦干病變 其共濟(jì)失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟(jì)失調(diào)以四肢共濟(jì)失調(diào)為顯著，由于代償 不如小腦半球，因此持續(xù)時間久。其特點是同時伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運動、感覺傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。

　　(六)大腦病變 大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟(jì)失調(diào)。

　　1.額葉性共濟(jì)失調(diào):額葉病變時可發(fā)生對側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)，主要在站立或步行時出現(xiàn)。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性，并可有精神癥狀和強(qiáng)握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現(xiàn)不同。

　　2.顳葉性共濟(jì)失調(diào):系顳葉中平衡中樞受損所致，也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟(jì)失調(diào)的特點是共濟(jì)失調(diào)癥狀輕，早期不易發(fā)現(xiàn)，有同向偏盲，失語等癥狀。

　　3.頂葉共濟(jì)失調(diào):頂葉病變除有深感覺障礙、皮質(zhì)感覺障礙外，因頂葉是小腦和前庭的高級中樞，故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)及大小便障礙。

　　三、前庭性共濟(jì)失調(diào)

　　(一)周圍性前庭病變 內(nèi)耳前庭至前庭神經(jīng)的病變稱為周圍性前庭病變。急性單側(cè)的周圍性病變?nèi)缑滥釥柌?、前庭神?jīng)元炎、各種性質(zhì)的迷路炎等。表現(xiàn)為急性起病，旋轉(zhuǎn)性的劇烈眩暈，有惡心、嘔吐、眼震(慢相向病側(cè))?？砂橛卸Q、耳聾。 有明顯的軀干平衡障礙，站立時傾倒及示指偏斜試驗均與眼震慢相方向一致，傾到方向隨頭位改變而變化,推頸試驗從健側(cè)向病側(cè)推時易出現(xiàn)傾倒,當(dāng)閉目循直線行 走時和一側(cè)小腦半球病損患者一樣向病側(cè)偏斜，睜眼行走由于隨意矯正而呈鋸齒狀步伐。閉目原地踏步伐時則以體軸中心緩慢地向健側(cè)旋轉(zhuǎn)。單側(cè)慢性損害如聽神經(jīng) 痛，遷延性內(nèi)耳炎等，一般無軀干平衡障礙。眩暈少見，如有為非旋轉(zhuǎn)性，每于軀體活動或閉眼時有輕度搖晃感。急性兩側(cè)性周圍性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、 慶大霉素中毒，兩側(cè)美尼爾病等，站立及行走不穩(wěn)等平衡障礙顯著，閉目后加劇，但無自體的自發(fā)性偏斜，旋轉(zhuǎn)性眩暈，但有劇烈的動搖或浮動感。兩側(cè)性慢性周圍 性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒的表現(xiàn)和急性相同，但程度較輕。無論急性或慢性的周圍性前庭損害，誘發(fā)性前庭功能性試驗均有障礙。

　　(二)中樞性前庭損害 前庭神經(jīng)核及其中樞聯(lián)系的病變稱為中樞性前庭損害。見于多種原因所致的腦干病變時，表現(xiàn)為站立時向后或側(cè)后方傾倒，與眼震慢相方向不一致，與頭位無關(guān)，與 自體的自發(fā)性偏斜方向不同。因此中樞性前庭損害的特點是各種前庭反應(yīng)不一致，癥狀亦較輕，誘發(fā)性前庭功能試驗無障礙，可與周周圍性前庭損害鑒別。

　　四、遺傳性共濟(jì)失調(diào)

　　(一)脊髓型 本型以弗利德來(Friedreich)氏共濟(jì)失調(diào)最常見。主要病變?yōu)榧顾韬笏骷皞?cè)索、脊髓小腦束與錐體束慢性變性多在5～15歲隱襲起病，進(jìn)展緩慢。最 早癥狀為兩下肢共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，容易跌倒，站立時兩腳分得很寬，向兩側(cè)搖晃。因后索深感覺傳導(dǎo)束受損故閉目難立征陽性。以后兩上肢出現(xiàn)共濟(jì) 失調(diào)，可有意向性震顫，但上肢癥狀往往輕于下肢。也可有軀干性共濟(jì)失調(diào)。站立或起時身體搖擺不穩(wěn)，講話含糊不清或呈吟詩狀。肢體無力。可出現(xiàn)脛前肌和手小 肌輕度輕度萎縮，縮深覺明顯減退，膝反射減弱或消失，肌張力胝下，錐體束征陽性。多數(shù)患者有眼震，常有脊柱后側(cè)突和弓形足，并可有脊柱裂、指(趾)并合 等。疾病早期即有心電圖異常，但只有1/3病例有心臟病的癥狀或體征。

　　(二)小腦型 以Narie型遺傳型痙攣性共濟(jì)失調(diào)多見。病理改變主要在小腦，可見對稱性小腦萎縮，浦肯野細(xì)胞脫落，而顆粒細(xì)胞受累較輕。多在成年后隱襲起病，進(jìn)展緩 慢，共濟(jì)失調(diào)是首先癥狀，表現(xiàn)有上肢意向性震顫，共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)及構(gòu)音困難，亦可有軀干共濟(jì)失調(diào)。下肢張力增高，形成共濟(jì)失調(diào)-痙攣步態(tài)，可有腱反射亢進(jìn) 和病理反射。少數(shù)患者伴有眼球震顫和視神經(jīng)萎縮。無骨骼畸形。

　　(三)橄欖橋腦小腦萎縮(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 為中年后起病的遺傳性共濟(jì)失調(diào)中較常見的一型。病理變化累及下橄欖核、橋腦底和小腦。癥狀包括肢體共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、頭部軀干的震顫等。少數(shù)患者可有軟 腭陣攣。后期出現(xiàn)肌張力增高，腱反射增高和Babinski征。常有眼震和視神經(jīng)萎縮。尚有肢本遠(yuǎn)端的感覺障礙、眼肌癱瘓、強(qiáng)直、震顫、精神異常和智能減 退等。