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小兒常染色體隱性小腦性共濟(jì)失調(diào)別名:小兒脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)

(一)治療
本病無(wú)特殊治療。可對(duì)癥處理。手術(shù)治療脊柱側(cè)彎應(yīng)慎重,如果側(cè)彎超過(guò)40°仍能行走的病兒,可考慮手術(shù),術(shù)前應(yīng)監(jiān)測(cè)心肺功能。心肌病嚴(yán)重者治療心力衰減。有糖尿病者可試用胰島素,但多無(wú)效。病之早期應(yīng)盡量做平衡訓(xùn)練和鍛煉肌力,做理療?,F(xiàn)有作者提出試用抗氧化劑、鐵螯合劑、自由基清除劑等藥物,尚無(wú)經(jīng)驗(yàn)總結(jié)。
(二)預(yù)后
病情進(jìn)展緩慢,在起病6~27年以后不能獨(dú)立行走。起病越早,不能行走也越早。心肌病和糖尿病是預(yù)后不良的指征,是大多數(shù)病人的死亡原因。

 

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    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
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    山西省兒童醫(yī)院
    內(nèi)分泌科
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    煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院
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    杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院
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    泉州市第一醫(yī)院
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