愛玩是小孩子的天性,如果把他禁錮在家里,那將是一件多么殘忍的事情。據英國報道,英國漢普郡6歲的小女孩米莉·史密斯(MillySmith)不幸患上了慢性肉芽腫性疾病,因此她不能接觸任何外界的感染,只能整天呆在室內。不過,經過檢查,米莉8歲的姐姐凱西的骨髓與米莉配對成功。經過成功的骨髓移植,米莉獲得新的免疫系統(tǒng),就可以擺脫整日呆在家里的困境。
米莉從出生時就患有這種全世界患病幾率僅有八百萬分之一的罕見疾病。即使是割草或者觸碰樹葉也能引起致命的胸部感染,僅僅是手指被割一條小小的口子也會導致敗血癥??蓱z的米莉因病只能離開學校,遠離室外和人群,整日呆在室內,看著別的孩子在外面自由的奔跑??吹矫桌蛳蛲难凵?,她的父母傷心欲絕,卻也無濟于事。不過,最近卻有喜訊傳來,經過檢查,米莉8歲的姐姐凱西的骨髓與米莉配對成功。經過成功的骨髓移植,米莉獲得新的免疫系統(tǒng),終于擺脫了整日呆在“牢籠”內的困境。
在米莉獲得“新生”之前,她是全家人小心翼翼呵護的對象。凱西雖然也處于天真愛玩的年紀,但是為了妹妹,她從來沒有把蟲子帶回家,以防止妹妹生病或者羨慕。米莉的媽媽就之前的經歷感慨道:“米莉的病讓我們全家人跟著整日的擔驚受怕,生怕她一不留神就會受感染。”
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慢性肉芽腫病(CGD)是以皮膚肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害為特點的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷病。X-連鎖隱性遺傳;少數為常染色體隱性遺傳兩性均可發(fā)病。主要缺陷是宿主吞噬細胞系統(tǒng)產生的過氧化氫不足,不能殺滅過氧化氫酶陽性菌致感染廣泛播散。肉芽腫是對比化膿性感染的一種反應,常有色素性類脂組織細胞浸潤和包繞。
治療
感染通常需要大量抗生素間歇或持續(xù)治療磺胺異惡唑也有效。應用過氧化氫生成劑如美藍和苯二酮,療效不大膿腫需手術引流。過去認為CGD預后較差,但有些病人健康良好并存活至青壯年。嚴重病例可予骨髓移植。
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