世界首例肺移植產(chǎn)婦去世！面對妊娠合并肺動脈高壓，產(chǎn)科醫(yī)生能做什么？

4月1日，接受過世界首例高齡肺動脈高壓產(chǎn)婦肺移植手術(shù)的吳夢，在從醫(yī)院回家的途中去世，享年43歲。

去年6月，吳夢的手術(shù)被稱為「奇跡」。

2013年，吳夢被診斷出Esen-menger綜合癥（一種嚴重的先天性心臟病，包括房間隔缺損和主動脈轉(zhuǎn)位），合并嚴重的肺動脈高壓。

五年后，吳夢在全麻ECMO（體外膜肺氧合）輔助下剖宮產(chǎn)生下了一個孩子，術(shù)后又因為遲遲不能脫機，做了房間隔缺損介入封堵術(shù)同期肺移植手術(shù)，母子才雙雙存活下來。

在很多人眼里，這是世界上絕無僅有的醫(yī)學(xué)奇跡，她的主刀醫(yī)生，被稱作「中國肺移植第一人」的陳靜瑜，卻感到無比沉重。

1妊娠合并肺動脈高壓(PAH)是最危險的疾病之一。

根據(jù)統(tǒng)計結(jié)果，妊娠合并肺動脈高壓發(fā)病率約為百萬分之十一，但圍產(chǎn)期死亡率卻高達30%～50%。

嚴重的肺動脈高壓和長期的低氧血癥還可致胎兒宮內(nèi)缺氧，導(dǎo)致流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒窘迫和胎兒生長受限，低體重兒和早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征發(fā)生率明顯增加，圍生兒病死率和死亡率顯著增加。

因此，國際和國內(nèi)的肺動脈高壓指南都明確建議：肺動脈高壓女性避免妊娠，一旦妊娠應(yīng)在12周內(nèi)終止。

但是，由于部分患者有強烈的生育愿望，臨床上此類患者并不罕見，就像42歲的吳夢，還有“人間世”里25歲的吳瑩。

面對這類患者，產(chǎn)科醫(yī)生能做的就只有與心內(nèi)科、麻醉科、重癥監(jiān)護病房等密切合作，加強監(jiān)護，爭取安全度過妊娠和分娩期。

2孕期處理

1、一般處理：

(1)休息及飲食：

休息、低鹽飲食以及補充維生素，最低限度地減輕心臟負擔(dān)。

孕晚期避免仰臥位，側(cè)臥位臥床，減少胎兒對下腔靜脈的壓迫，保持靜脈回流通暢，避免血容量的急劇變化；

行走時可穿彈力襪，及時糾正血容量不足。

(2)定期產(chǎn)檢：

根據(jù)孕婦的心功能狀況，決定產(chǎn)前檢查的次數(shù)和是否需要住院治療等。建議患者在孕中期開始甚至更早，到條件較好的三級醫(yī)院住院治療。

由于PAH患者對血紅蛋白水平降低的耐受性很差，即使是輕度貧血也應(yīng)及時處理；

監(jiān)測血氧飽和度，這是反映肺動脈血流量，監(jiān)測艾森曼格綜合征患者心臟內(nèi)右向左分流的重要指標(biāo)。

每次就診時進行心功能的評估，可應(yīng)用地高辛和利尿劑控制心衰，心衰糾正后，應(yīng)及時終止妊娠。

(3)吸氧：

盡管目前尚沒有證據(jù)表明吸氧能改善母兒結(jié)局，但目前仍建議夜間或感覺呼吸困難時采取面罩吸氧。

2、肺血管擴張藥物：

目前證實前列環(huán)素和一氧化氮(NO)是有效的選擇性肺血管擴張劑。

依前列醇(前列環(huán)素，PGI2)或其類似物伊洛前列素(iloprost)靜脈滴注持續(xù)給藥，能夠降低患者肺血管阻力，改善右心室功能。

與靜脈給藥相比，短期應(yīng)用霧化吸入則可以更有效地降低肺動脈壓。目前霧化吸入依前列醇及其類似物是控制非妊娠患者肺動脈高壓的重要藥物治療手段。

在預(yù)產(chǎn)期前幾周至分娩期內(nèi)短期應(yīng)用依前列醇可穩(wěn)定肺動脈壓力，從而改善產(chǎn)婦預(yù)后。

NO可以經(jīng)鼻導(dǎo)管、面罩或者氣管內(nèi)插管給予。

已經(jīng)有給予該藥成功經(jīng)陰分娩或者剖宮產(chǎn)結(jié)束妊娠的報道，用于艾森曼格綜合征的孕婦也能降低肺動脈壓。

NO聯(lián)合O2吸入的療效可能優(yōu)于單一氣體吸入，應(yīng)用NO必須監(jiān)測高鐵血紅蛋白。

由于無法監(jiān)測NO吸入濃度，使用不方便而無法長期應(yīng)用，國內(nèi)外均不建議將其作為長期治療藥物。

3分娩期處理

1、終止妊娠的時機：

應(yīng)根據(jù)患者心功能狀態(tài)、肺動脈壓力高低和孕周綜合決定。

對于心功能維持在I～Ⅱ級，肺動脈壓輕、中度升高者，可在嚴密監(jiān)護下觀察、治療，爭取延長孕周至32周以上，以提高新生兒的存活率；

如已妊娠至30周，可積極治療，盡量降低心功能惡化程度，延長孕周，同時給予促胎兒肺成熟治療。

嚴重的心臟?。ㄈ缱辖C型心臟?。?、心功能Ⅲ～Ⅳ級或重度肺動脈高壓孕婦盡早終止妊娠。

對難以控制的嚴重心衰，特別是危及孕婦生命時，不論胎兒是否能夠成活，都應(yīng)及時終止妊娠。

2、終止妊娠的方式：

(1)早、中期妊娠：

早期妊娠應(yīng)在麻醉下行人工流產(chǎn)或鉗刮術(shù)，而孕中期終止妊娠時，宜行剖宮取胎術(shù)。

麻醉可減少手術(shù)疼痛等不良刺激對心臟的影響，同時有麻醉醫(yī)師進行手術(shù)中心電監(jiān)護則更安全，麻醉應(yīng)選擇對血液動力學(xué)影響小的連續(xù)性硬膜外麻醉。

(2)晚期妊娠：

國內(nèi)傾向均采取剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。

剖宮產(chǎn)可在較短時間內(nèi)結(jié)束分娩，避免長時間子宮收縮所引起的血流動力學(xué)變化，減輕疲勞和疼痛等引起的耗氧增加，選擇在持續(xù)硬膜外麻醉下進行手術(shù)，產(chǎn)婦血壓、平均動脈壓及心率均較經(jīng)陰道分娩者變化小。

進行硬膜外麻醉時應(yīng)慎重，麻醉平面不宜過高，最低限度地降低周圍血管擴張，避免使血流動力學(xué)惡化。

可在手術(shù)過程中及產(chǎn)后留置肺動脈導(dǎo)管，以獲得準(zhǔn)確的肺動脈壓力、心輸出量等一系列血流動力學(xué)指標(biāo)，并可以此為依據(jù)調(diào)整藥量。

術(shù)中應(yīng)注意防治仰臥位低血壓綜合征，即左側(cè)15°，上半身抬高30°，適當(dāng)限制輸液量，以24h內(nèi)靜滴1000ml為宜。

若選擇經(jīng)陰道分娩，應(yīng)在重癥監(jiān)護病房進行，并給予持續(xù)心電監(jiān)護，產(chǎn)婦不能屏氣，以免突然升高的體循環(huán)壓力導(dǎo)致暈厥，避免第二產(chǎn)程延長，可選擇性進行產(chǎn)鉗助產(chǎn)。

3、產(chǎn)后處理：

產(chǎn)后嚴密觀察陰道流血量和血氧飽和度，出血多時及時對因治療及補充血制品，因為重度肺動脈高壓患者對避免血容量減少耐受性極差，易造成心衰死亡。

產(chǎn)后至少應(yīng)住院監(jiān)護1周。心功能Ⅲ級以上不宜哺乳。

同時應(yīng)告知肺動脈高壓的患者禁止再次妊娠，根據(jù)病情擇期選用相應(yīng)的絕育或避孕手段；禁用口服避孕藥，因其可增加栓塞的危險。

最后，對于那些像吳夢那樣“以命換命”，力求人生完整的孕婦，小編想說：

女性生命的完整不是有沒有生孩子，是活出自己；

家庭的紐帶也不是孩子，是愛！