9月16日至24日是IPF世界周，IPF也叫特發(fā)性肺纖維化，是一種不常見卻很嚴重的致命性肺部疾病。由于IPF疾病認知率低，早期癥狀不明顯，患者誤診率高，確診時間晚，有近一半患者在確診后的2~3年內(nèi)死亡，5年生存率低于30%，所以常被稱作“不是癌癥的癌癥”。

專家指出，早診早治對于IPF患者來說至關重要，“當有比如缺氧、呼吸困難、干咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發(fā)紫以及杵狀指等癥狀出現(xiàn)時，就應懷疑是IPF疑似患者，應當及早到醫(yī)院呼吸科就診。”上海交通大學附屬仁濟醫(yī)院呼吸科主任蔣捍東教授表示。

患者肺呈蜂巢狀一爬樓就氣喘

不能爬山，不能做體力活，一爬樓梯就氣喘，呼吸急促，常常咳嗽，這些都是61歲的特發(fā)性肺纖維化患者戴先生四年來的生活常態(tài)。

2013年，來自湖北的戴先生由于糖尿病住院，在體檢中發(fā)現(xiàn)患有特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。當?shù)蒯t(yī)生告訴戴先生，特發(fā)性肺纖維化患者的平均生存期只有3~5年，一旦發(fā)生急性加重，病情將快速進展以致死亡。為了尋求一線生機，戴先生輾轉(zhuǎn)來到上海肺科醫(yī)院。這四年的治療中，戴先生所幸沒有發(fā)生危及生命的急性加重，但是他的病情仍然在不斷惡化。戴先生感到上樓梯越來越困難，每爬兩節(jié)臺階都要停下來喘幾分鐘，以至于不得不把家從四樓搬到了二樓。

特發(fā)性肺纖維化患者肺部組織會變厚、變硬，以致出現(xiàn)疤痕，使患者的肺呈蜂巢狀，又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。IPF患者的肺就像一張被勒緊的網(wǎng)，嚴重束縛了患者的生活，日常簡單的活動變得異常辛苦，連吹肥皂泡泡也成了一種奢望。

首診時近一半被誤診死亡率高

特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上的老人，并且男性多于女性，像戴先生這樣在早期被正確診斷的患者屬于少數(shù)，絕大多數(shù)IPF患者在疾病早期沒有典型癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會顯現(xiàn)出來。

蔣捍東教授指出：“特發(fā)性肺纖維化起病隱匿且病因不明，吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流及遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。IPF患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1~2年，首診時有一半的IPF患者會被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病，肺功能將呈現(xiàn)持續(xù)地不可逆地惡化，導致患者呼吸困難，嚴重威脅患者生命。”

高分辨率CT掃描是診斷關鍵

有臨床試驗表明，即使是早期的IPF患者，如果沒有及時接受治療，也會發(fā)生肺功能下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。所以早診早治對于IPF患者來說至關重要。蔣捍東呼吁：“當有比如缺氧、呼吸困難、干咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發(fā)紫以及杵狀指等癥狀出現(xiàn)時，就應懷疑是IPF疑似患者，應當及早到醫(yī)院呼吸科就診。”

關于如何提高呼吸科醫(yī)生對特發(fā)性肺纖維化的診斷能力，中華醫(yī)學會全國間質(zhì)病學組副組長、同濟大學附屬肺科醫(yī)院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授表示：“首先廣大一線醫(yī)生對IPF要有充分認識，這就需要進行繼續(xù)教育，專業(yè)培訓；二是早期應用高分辨率CT并轉(zhuǎn)診到有間質(zhì)性肺疾病診斷經(jīng)驗的醫(yī)院，從而可以減少IPF患者的誤診率。”

對于間質(zhì)性肺病的病因做徹底分析和排除之前，不要排除特發(fā)性肺纖維化的可能性。當患者出現(xiàn)杵狀指，肺部細濕啰音；高分辨率CT檢查出現(xiàn)肺容積縮小，下肺蜂窩影（蜂窩肺）；動脈血氣檢查結(jié)果為低氧血癥，就應該高度懷疑為IPF。