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全血細胞減少疾病,你還傻傻分不清?

2018-08-02 來源:醫(yī)學之聲  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:重型再障增生低下或重度低下,三系造血細胞明顯減少;非造血細胞如漿細胞、淋巴細胞以及成骨細胞等易見;非重型再障至少一個部位增生不良,既使增生活躍,淋巴細胞亦相對增多,紅系增生以中晚幼紅為主,巨核細胞明顯減少。

全血細胞減少疾病,你還傻傻分不清?

首先我們要先一起回顧一下什么是全血細胞減少,全血細胞減少,又叫全血象減少或三系減少,顧名思義指紅細胞數(shù)量或血紅蛋白含量、白細胞數(shù)量及血小板數(shù)量均低于正常;即RBC<3.5×1012/L(男性RBC<4.0×1012/L)或Hb<110g/L(男性Hb<120g/L)、WBC<4.0×109/L(中性粒細胞<2.0×109/L)、PLT<100×109/L,是一種特殊的疾病狀態(tài)。

導致全血細胞的病因甚多,病種也讓人眼花繚亂,常見的還是血液系統(tǒng)疾病居多,比如:急性白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病、噬血細胞綜合征、多發(fā)性骨髓瘤、急性造血功能停滯等等;其他系統(tǒng)疾病也有很多,比如肝硬化、脾功能亢進、感染、腫瘤、自身免疫性疾病等等。這些疾病各自究竟有哪些特點,我們臨床中遇到怎么鑒別呢?別著急,往下看,讓我們一起揭開他們的神秘面紗。

本篇我們重點介紹10中常見的導致全血細胞減少的疾?。?/p>

1.急性白血?。?/strong>

臨床表現(xiàn):發(fā)熱、貧血、出血及浸潤癥狀(肝脾淋巴結(jié)腫大、骨痛等);

體征:貧血貌、肝脾淋巴結(jié)捫及腫大、皮膚紫癜或瘀癍;

血象:正細胞正色素貧血或大細胞貧血;白細胞低下時既往亦稱為“低白細胞性白血病”,外周血亦可見原始細胞;

骨髓象:增生多明顯活躍或極度活躍;原始細胞比例>20%;晚期粒細胞、紅系(AML-M6除外)及巨核系(AML-M7除外)均嚴重受抑。

急性白血病骨髓

注意:1)急性白血病大多數(shù)表現(xiàn)為白細胞增多,即白細胞增多性白細胞,也有白細胞正?;驕p低的,即白細胞不增多性白白血?。?)當骨髓受抑的恢復期或使用粒細胞刺激因子后,選擇骨髓檢查時機不成熟時可表現(xiàn)為原始細胞增多,應結(jié)合病史進一步診斷。

2、骨髓增生異常綜合征

臨床表現(xiàn):貧血、發(fā)熱、出血,貧血最常見,出血次之;

體征:貧血表現(xiàn)為主;

血象:多為大細胞貧血;

骨髓象:增生多明顯活躍;原始粒細胞<20%;可見病態(tài)造血:紅系見巨大、異形、點彩紅細胞,多核、核出芽核碎裂等病態(tài)紅細胞,環(huán)形鐵粒幼細胞;粒系見中性顆粒的減少或缺失,分葉增多或減少,假性Pelger-Huet樣核異常,原始粒細胞比例增高;巨核系見淋巴樣小巨核細胞、小圓核細胞或多個小核的大巨核細胞。

骨髓“病態(tài)造血”

注意:1)診斷MDS應緊密結(jié)合臨床,排除其它三系減少的疾病;應強調(diào)病史,重點有無危險因素的接觸史(苯、藥物、放射線等);有條件盡可能行遺傳學及分子生物學檢測及骨髓活檢并注意有無前體細胞的異常定位(abnormallocalizationofimmatureprecursors,ALIP)即ALIP小體;2)鑒別不明確的可在追蹤檢查同時試用葉酸、VitB12治療,部分甚至可試用激素治療以除外巨幼貧或免疫相關性全血細胞減少癥;與白血病一樣,MDS亦有低增生型。

3、惡性組織細胞?。?/strong>

臨床表現(xiàn):長期高熱,進行性衰竭及肝脾淋巴結(jié)腫大;可伴黃疸、出血、皮膚受損及漿膜腔積液;病情兇險,預后差。

體征:高熱,肝脾淋巴結(jié)明顯腫大伴黃疸,晚期惡病質(zhì)。

血象:進行性全血細胞減少,正細胞或大細胞貧血;可能發(fā)現(xiàn)異常組織細胞及(或)不典型單核細胞;

骨髓象:增生不一,晚期多減低;有異常的組織細胞:①異常組織細胞(惡性組織細胞):胞體大,漿豐富呈藍色,有細小顆粒或空泡,核分枝或雙核,染色質(zhì)細或網(wǎng)狀,核仁顯隱不一,多在片末或邊緣;②多核巨組織細胞:胞體大,外形不規(guī)則,漿淺藍,多無顆粒,3-6個核仁;③淋巴樣組織細胞:大小外形似淋巴細胞,漿淺或灰藍,核偏側(cè),染色質(zhì)細,核仁少見;④單核樣組織細胞:形態(tài)似單核,但染色質(zhì)粗,顆粒較單核明顯;⑤吞噬性組織細胞:胞體很大,單核或雙核,染色質(zhì)松,可見核仁,胞質(zhì)中有吞噬的紅細胞、血小板及中性粒細胞。異常組織細胞及(或)多核巨組織細胞是診斷的細胞學主要依據(jù)。

注意:1)惡性組織細胞病臨床及實驗室診斷均較困難,極難與惡性淋巴瘤(尤其是T細胞淋巴瘤)、噬血細胞綜合征鑒別,須緊密結(jié)合臨床病史及病情發(fā)展以及實驗室結(jié)果綜合判斷,須注重多次多部位的骨髓穿刺檢查;2)以下特殊檢查可幫助鑒別:異常組織細胞酸性磷酸酶及非特異性酯酶陽性,分別被酒石酸和氟化鈉抑制;異常組織細胞表現(xiàn)CD68+、CD30(Ki-1)—,但無T或B細胞表型;中性粒細胞堿磷酶陰性或積分低,可與反應性組織細胞增多癥鑒別。

4、噬血細胞綜合征

臨床表現(xiàn):以持續(xù)高熱為主要表現(xiàn),伴進行性貧血;

體征:貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸及皮疹;

血象:多為正細胞正色素性貧血;

骨髓象:早期可能僅為反應性組織細胞增生,無吞噬現(xiàn)象;吞噬性組織細胞為該病典型骨髓象特點,多少不一,以吞噬紅細胞為主,也吞噬血小板及有核細胞;既往將骨髓噬血細胞≥2%做為診斷標準,而部分患者仍較難發(fā)現(xiàn)但臨床及其它實驗檢查符合,因此需要多次多部位骨穿或考慮從其它器官獲得標本;少數(shù)患者骨髓中伴大顆粒狀淋巴細胞,胞體延長如馬尾松或松粒狀,須與T淋巴細胞白血病或T淋巴瘤鑒別。

注意:1)2歲以前發(fā)病的多考慮家族性,8歲后多為繼發(fā)性(微生物病毒感染;風濕性疾??;惡性疾病如腫瘤相關性或淋巴瘤相關性);2)該病亦易與淋巴瘤及惡組混淆,其它實驗室檢查可幫助診斷:甘油三酯≥3mmol/L(在青少年患者中尤其有意義);纖維蛋白原<1.5g/L;血清鐵蛋白≥500μg/L;血漿可溶性CD25≥2400U/L;NK細胞活性減低或缺失;除骨髓外,中樞或淋巴結(jié)中噬血細胞增生

5、多發(fā)性骨髓瘤

臨床表現(xiàn):貧血、感染、骨痛伴腎功能衰竭及高鈣血癥的相關癥狀;

體征:貧血、骨痛或活動障礙;

血象:多為正細胞正色素性貧血,外周血緡錢狀排列;

骨髓象:增生活躍以上,漿細胞異常增生,骨髓瘤細胞15%以上。

異常漿細胞/紅細胞呈“緡錢狀”

注意:該疾病診斷較易,其血清和尿液蛋白電泳有典型的窄底高峰的M蛋白帶(峰高∶基底寬>2);免疫電泳可發(fā)現(xiàn)單克隆免疫球蛋白;但少數(shù)患者瘤細胞呈灶性分布,需多部位穿刺。

6、再生障礙性貧血

臨床表現(xiàn):貧血、感染、出血;

體征:貧血貌、皮膚出血征等;

血象:多為正細胞正色素性貧血,但目前大細胞貧血表現(xiàn)的再障臨床亦不少見;網(wǎng)織紅細胞比例及絕對值均低;

骨髓象:重型再障增生低下或重度低下,三系造血細胞明顯減少;非造血細胞如漿細胞、淋巴細胞以及成骨細胞等易見;非重型再障至少一個部位增生不良,既使增生活躍,淋巴細胞亦相對增多,紅系增生以中晚幼紅為主,巨核細胞明顯減少。骨髓活檢示非造血細胞如脂肪細胞增加。

正常骨髓象再障骨髓象(“一片荒涼”)

注意:1)診斷再障如不能確定時應多部位包括胸骨骨髓穿刺,并行骨髓活檢;2)外周血二系或三系減少,骨髓巨核細胞少的患者應高度警惕再障;3)須注意與低增生型的急性淋巴細胞白血病鑒別。

7.巨幼細胞貧血

臨床表現(xiàn):貧血、納差及其它消化道癥狀,部分有感染及出血征;

體征:貧血貌、鏡面舌、牛肉舌等;脊髓后側(cè)束及周圍神經(jīng)病變;

血象:大細胞性貧血,網(wǎng)織紅細胞低,中性粒細胞核分葉過多(5葉>5%,6葉>1%);

骨髓象:增生明顯活躍,巨幼紅細胞生成,>10%,粒系巨幼變,核質(zhì)疏松腫脹;巨核細胞巨幼變,核分葉多。

舌粘膜萎縮(“鏡面舌”)舌面粗糙(“牛肉舌”)

“核老漿幼”

注意:1)巨幼貧系葉酸或B12缺乏所致,惡性貧血是由于內(nèi)因子缺乏導致B12缺乏的巨幼貧2)該病應注意與AML-M6鑒別:白細胞免疫分型、糖原染色,分子生物學及遺傳學檢測。

8、骨髓纖維化

臨床表現(xiàn):貧血、出血為主要表現(xiàn),可伴感染;

體征:貧血、出血征;脾大為主要特點,可伴肝臟及淋巴結(jié)的腫大;

血象:正細胞性貧血,網(wǎng)織紅細胞低;可見幼稚粒細胞和幼稚紅細胞(幼粒幼紅現(xiàn)象);中性粒細胞堿性磷酸酶陽性率及積分增加;

骨髓象:骨穿多“干抽”(多次多部位穿刺均抽不出骨髓),且骨質(zhì)異常堅硬,穿刺困難;骨髓活檢示纖維組織明顯增生,網(wǎng)硬蛋白增加而造血細胞明顯減少。

注意:1)骨纖患者外周血中性粒細胞堿性磷酸酶多陽性率或積分增高;2)骨纖為骨髓增生性疾病的一種主要類型,建議積極行包括JAK2V617F及BCR/ABL融合基因檢測。

9、感染所致的全血細胞減少

臨床表現(xiàn):多有發(fā)熱,伴原發(fā)病相應表現(xiàn);

體征:原發(fā)病改變;

血象:傷寒患者嗜酸性粒細胞減少或缺如,中性粒細胞呈“左移”(中性桿狀核粒細胞增加);多數(shù)患者有隨原發(fā)病的加重血象進行下降導致全血細胞減少的過程;隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)血象逐漸好轉(zhuǎn);

骨髓象:增生減低或活躍,粒系“成熟受阻”,晚幼粒及桿狀粒比例增加,中性粒細胞胞漿顆粒明顯增多增粗,表現(xiàn)為“中毒”現(xiàn)象;少數(shù)也表現(xiàn)為顆粒的明顯減少。

注意:感染的外周血表現(xiàn)多為中性粒細胞比例或絕對值的增高;但應有重癥感染可能也表現(xiàn)為全血細胞減少的意識;外周血中性粒細胞堿性磷酸酶陽性率或積分增高。

10、免疫相關性血細胞減少癥

臨床表現(xiàn):貧血、感染及出血征;

體征:貧血征,或伴有免疫性疾病原發(fā)病改變;

血象:多為正細胞或大細胞性貧血,網(wǎng)織紅細胞比例正?;蛟龈撸捎杏准t幼粒細胞;

骨髓象:多增生活躍或明顯活躍,少數(shù)減低或明顯減低;紅系比例增高,見多核紅、點彩紅、核分裂象及豪周氏小體;部分可見紅系造血島和嗜血現(xiàn)象;粒系比例不定,可見核左移及核漿發(fā)育不平衡和顆粒增多現(xiàn)象;巨核細胞多正?;蛟龆啵灿袦p少;

注意:此病極易與再障、MDS混淆,診斷較棘手,須結(jié)合臨床診斷;有條件者行骨髓細胞自身抗體檢查,骨髓淋巴細胞(尤其是CD5+的B淋巴細胞)分群檢測;必要時激素診斷性治療。

好啦,以上10種疾病的特點你Get到了,以后咱們對全血細胞減少疾病的鑒別就不會摸不著頭腦了,當然如文章開頭所述,導致全血細胞減少的疾病還有很多,比如我們比較常見的肝硬化、脾功能亢進、骨髓轉(zhuǎn)移瘤等等,所以我們在臨床工作中診斷或鑒別疾病時要仔細問診、詳細體檢、輔以檢查、檢驗,綜合分析,這樣才能明確診斷、精準治療。

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