頸項背壯如牛，原來是怪病馬德龍！

2018-05-29 來源：醫(yī)學(xué)之聲標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：馬德龍病(Madelung’SDisease)主要發(fā)生在中老年男性，是一種較罕見的疾病，由于其特殊的臨床表現(xiàn)又稱良型對稱性脂肪瘤病(benignsymmetricallipomatosis，BSL)，以不正常的脂肪組織在頸項部、上臂、上背部及胸部等部位慢性堆積為特點。

頸項背壯如牛---怪病馬德龍

50歲的老張，平素患有糖尿病，還特愛酗酒，6年前起自覺身體越來越“健碩”，頸項、背部日漸粗壯。一開始沒當(dāng)回事兒，后來出現(xiàn)轉(zhuǎn)頸、偏頭困難，感覺不對勁兒，就診于頭頸外科。醫(yī)生告訴他這不是強壯，而是得了“馬德龍病”！

馬德龍病(Madelung’SDisease)主要發(fā)生在中老年男性，是一種較罕見的疾病，由于其特殊的臨床表現(xiàn)又稱良型對稱性脂肪瘤病(benignsymmetricallipomatosis，BSL)，以不正常的脂肪組織在頸項部、上臂、上背部及胸部等部位慢性堆積為特點。由于患者的特殊臨床表現(xiàn)形似牛的脖子、駱駝的背，因此也稱為“牛頸征”、“駱駝背”。

其發(fā)生機制目前尚不明了，但通過大量病史分析，罹患該病的患者95％有超過10年的嗜酒史及長期服用蛋白酶抑制劑等病史。馬德龍病患者大多伴內(nèi)分泌性疾病，如糖尿病、痛風(fēng)等，這些伴發(fā)的疾病支持該病與內(nèi)科多重代謝障礙—定的關(guān)聯(lián)性。

臨床上一般將馬德龍病分為3種類型：I型主要發(fā)生在男性，病變脂肪組織主要集中在頸項部、上背部、肩部以及上臂等；II型無性別傾向，男女發(fā)病的比例相似，主要病變部位在上背部、三角肌區(qū)域、上臂、臀部以及大腿上部等區(qū)域，部分患者有上腹部脂肪堆積；III型為先天性軀干周圍脂肪堆積。

由于大量的脂肪堆積壓迫臂叢等神經(jīng)，出現(xiàn)轉(zhuǎn)頸、偏頭困難、抬臂無力，頸項部、上肢、上背部、鎖骨區(qū)域等處皮膚麻木、疼痛等神經(jīng)壓迫癥狀。腫塊壓迫喉咽及氣管引起吞咽障礙、呼吸困難、打鼾、阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等。

馬德龍病的一般治療為戒酒、戒煙、飲食治療，雖然不能使已經(jīng)生長且過度堆積的脂肪組織消失，但可阻止其進一步生長或減慢其生長速度，對于已手術(shù)的患者，戒煙、戒酒等一般治療可預(yù)防該病的復(fù)發(fā)。

手術(shù)治療首選脂肪開放性切除，由于患者脂肪生長趨勢于頸部無孔不入，與頸部結(jié)構(gòu)關(guān)系緊密，手術(shù)應(yīng)以改善頸部畸形和功能障礙為主，不宜過于強調(diào)手術(shù)的徹底性，以避免損傷頸部重要的神經(jīng)和血管。

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