鮮紅斑痣

　　鮮紅斑痣又稱葡萄酒樣痣(port-winestains，PWS)或毛細血管擴張痣，俗稱“紅胎記”，是一種以真皮上、中部毛細血管擴張為特征的良性先天性皮膚淺層毛細血管畸形。組織學證實是毛細管后小靜脈的擴張，這些擴張的小靜脈直徑10-150μm，主要累及真皮淺中層300-600μm深度范圍。新生兒PWS發(fā)病率可達0.3％-0.5％。

　　目前鮮紅斑痣發(fā)生的病因不明，主要與神經(jīng)、血管、細胞因子、基因、獲得性（外傷等）因素有關(guān)。

　　鮮紅斑痣也可以是某種疾病的特殊臨床表現(xiàn)。當合并同側(cè)腦、腦膜或者眼部血管畸形時稱為Sturge-Weber綜合征；當合并靜脈曲張、靜脈發(fā)育不全、肢體肥大時被稱為KlippeI-Trenaunay綜合征。

　　臨床表現(xiàn)

　　好發(fā)于顏面、頸部和頭皮；出生時發(fā)病，一般不能自行消退。剛出生時皮損不出現(xiàn)或不明顯，隨年齡增大，病灶區(qū)血管直徑、密度、深度逐漸增加；可出現(xiàn)結(jié)節(jié)，創(chuàng)傷后易出血；

　　大多為單側(cè)，偶為雙側(cè)，可累及黏膜；皮損為淡紅、暗紅或紫紅色不規(guī)則斑片，境界清楚，表面光滑，不高出皮面，可見毛細血管擴張，偶呈疣狀或結(jié)節(jié)狀，壓之部分或全部褪色。

　　診斷

　　出生時即有或生后不久發(fā)生。

　　好發(fā)于面部及頸部。

　　損害為1個或多個、大小、形狀不一、表面平滑、鮮紅或暗紫色邊片，壓之可以褪色，亦可呈結(jié)節(jié)狀或疣狀增長，不自行消退。

　　組織病理顯示真皮內(nèi)毛細血管有明顯的擴張，但無內(nèi)皮細胞的增生。

　　鑒別診斷

　　草莓狀血管瘤：

　　常在生后1-2個月內(nèi)出現(xiàn)；好發(fā)于面部；損害為高出皮面并常為草莓樣分葉狀小腫瘤，質(zhì)地柔軟，呈鮮紅或紫紅色，邊界清楚，壓之可以褪色；組織病理顯示毛細血管增生，在嬰兒期間，主要是以血管內(nèi)皮細胞增生為主；因大部分瘤體在7歲前可自行消退，不留瘢痕?？傻却渥孕邢?，同時密切觀察，如果累及重要器官、顏面部或繼發(fā)感染、出血、致殘，則需及早治療。

　　海綿狀血管瘤（靜脈畸形）：

　　常生時即有，或生后不久發(fā)生；好發(fā)于頭面部及四肢；損害為圓形或不規(guī)則形，高出皮面，結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫瘤，邊界不大清楚，柔軟而有彈性，呈淺紫色或紫藍色，其特點為在擠壓后可以縮??；如伴有血小板減少性紫癜則稱為“Kasabach-Merritt綜合征”。組織病理顯示由多數(shù)血竇組成。

　　蜘蛛痣：

　　本病常見于兒童與青少年，也可見于中老年人。病變好發(fā)于面部、頸部、軀干上部、手部與上臂等處。損害多為單個，極少數(shù)為多個。典型損害特征為色紅或暗紅色粟粒至黃豆大小丘疹(似蜘蛛體)，周圍呈網(wǎng)狀或放射狀擴張的毛細血管(似蜘蛛網(wǎng))。整個損害直徑可達1-2cm，按壓丘疹時周圍擴張的毛細血管可消退。部分損害用玻片壓丘疹時可見有搏動，表明是小動脈。蜘蛛痣的診斷主要依據(jù)紅色或暗紅色丘疹周圍呈網(wǎng)狀毛細血管擴張損害特征。

　　治療

　　PWS傳統(tǒng)的治療方法有冷凍、手術(shù)切除植皮、磨削、同位素治療、銅蒸氣激光等，療效差且易產(chǎn)生疤痕。

　　PDL是目前治療PWS的金標準。臨床上595nmPDL治療粉紅型及紫紅型PWS療效確定，而對發(fā)生增厚及形成結(jié)節(jié)的PWS皮損雖有所減退、變淡，但難以達到完全消退，治療效果不理想。研究表明，應用多脈寬治療PDL抵抗及血管直徑不同的PWS很有效，如增加脈寬可有效提高PWS的清除效果，對部分深紫、增厚的PWS治療有效，然而對于直徑小于20μm的血管作用欠佳。

　　翠綠寶石激光（alexandritelaser,755nm）：目前認為翠綠寶石激光聯(lián)合PDL治療，對難治性及增厚結(jié)節(jié)型PWS病變有效。755nm激光可以使穿透深度增加50%-75%，但長波長激光的副作用風險也隨之增高，如色素改變和萎縮性瘢痕生成等。

　　摻釹釔鋁石榴石激光（1064nm，Nd:YAG）：Nd:YAG可以更好地減少光的散射和黑色素的吸收，對治療深紫、增厚結(jié)節(jié)型PWS有應用前景。Nd:YAG激光長波長的凝固效果可以深達5-6mm，直接作用于深部血管組織，遠大于脈沖染料激光2mm的最大穿透深度。

　　1064nm與532nm激光治療伴有結(jié)節(jié)增生的鮮紅斑痣比較，1064nm激光治療后病變消退的速度明顯更快。由于這個波長需要更高的能量才能使紅細胞熱凝固，所以瘢痕的發(fā)生率相對提高。

　　有學者認為首先用PDL（595nm）治療可誘導血紅蛋白向吸收峰為1064nm的高鐵血紅蛋白轉(zhuǎn)變，通過協(xié)同作用減少Nd:YAG激光治療時所需的能量，從而減少對旁組織的損傷，降低副反應發(fā)生率。Nd:YAG聯(lián)合PDL（585nm/595nm）雙重激光治療增厚及難治性PWS，治療效果均較單獨治療時有所提高，并且副作用較小，偶有瘢痕及色素改變。

　　點陣激光聯(lián)合PDL

　　點陣激光是利用窄波強光在皮膚內(nèi)造成垂直傷口的組織燒灼損傷。原理是通過直接物理損傷破壞血管及細胞外基質(zhì)，或者通過治療區(qū)炎癥反應釋放的細胞因子，破壞PWS血管網(wǎng)，從而重塑表皮和真皮。CO2激光磨削術(shù)，對治療增厚及結(jié)節(jié)形成的PWS安全有效。

　　強脈沖光(IPL)

　　波長500-1200nm的混合光，由于光譜較寬，可作用的靶組織較多，表皮色素細胞受損后易出現(xiàn)色素改變。截止濾光片可以調(diào)制獲取不同的波長。

　　對淺型鮮紅斑痣及血管擴張效果較好。當激光治療無效或期望較小紫癜反應治療時，IPL是一種可選擇的方法。

　　光動力療法(PDT)

　　PDT對血管的作用表現(xiàn)在內(nèi)皮損傷、血管收縮、血栓形成、血液瘀滯及血管閉塞。理論上PDT誘導的血管損傷可以提高對PWS的治療效果，而且PDT治療具有血管靶向作用，治療中表皮很少或基本沒有光敏劑存在，因此避免了表皮的非選擇性損傷，從而降低了副反應的發(fā)生并提高了難治性PWS的療效

　　局限性：PDT治療不僅要求病變組織內(nèi)有足夠濃度的光敏劑及氧含量，而且要求有與光敏劑最大吸收波長相匹配的激發(fā)光源。

　　由于目前所用光敏劑在體內(nèi)代謝較慢，患者會出現(xiàn)光敏反應，治療后需避光4周左右，因此對新型光敏劑的研發(fā)提出了更高的要求。目前認為PDT與PDL聯(lián)合治療，可以提高臨床治療效果。

　　先用PDT對血管壁造成損傷，再用PDL加強血管的破壞，可以減少治療所需的光劑量，從而減少副反應的發(fā)生。

　　新型532nmKTP激光

　　532nm激光處于血紅蛋白吸收峰附近,能被血紅蛋白較多吸收。532nm激光也可以通過選擇性光熱作用原理，選擇性地使鮮紅斑痣病灶區(qū)的血管因光熱作用而破壞。532nm激光的穿透深度能達到0.35-4mm，皮損血管周圍的正常組織所吸收的能量更少,從而使激光能量對周圍正常組織的損傷也較小。因此可以安全且有效地改善鮮紅斑痣皮損。