梅尼埃病是常見的耳源性眩暈疾病，中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)和中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)組織國(guó)內(nèi)專家多次研討，在參考借鑒國(guó)外最新指南的同時(shí)，結(jié)合自身的臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)和中國(guó)國(guó)情，出臺(tái)了新版《梅尼埃病診斷和治療指南(2017)》。

　　梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。

　　流行病學(xué)文獻(xiàn)報(bào)道的梅尼埃病發(fā)病及患病率差異較大。發(fā)病率(10~157)／10萬(wàn)，患病率(16～513)／10萬(wàn)。女性多于男性(約1.3：1)，40～60歲高發(fā)。兒童梅尼埃病患者約占3％。部分梅尼埃病患者存在家族聚集傾向。文獻(xiàn)報(bào)道雙側(cè)梅尼埃病所占比例為2％～78％。

　　病因、發(fā)病機(jī)制及誘因:梅尼埃病病因不明，可能與內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡有關(guān)。目前公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制主要有內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙學(xué)說(shuō)、免疫反應(yīng)學(xué)說(shuō)、內(nèi)耳缺血學(xué)說(shuō)等。

　　通常認(rèn)為梅尼埃病的發(fā)病有多種因素參與，其誘因包括勞累、精神緊張及情緒波動(dòng)、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節(jié)變化等。

　　臨床表現(xiàn)梅尼埃病是發(fā)作性眩暈疾病，分為發(fā)作期和間歇期。

　　一、眩暈

　　發(fā)作性眩暈多持續(xù)20min至12h，常伴有惡心、嘔吐等自主神經(jīng)功能紊亂和走路不穩(wěn)等平衡功能障礙，無(wú)意識(shí)喪失；間歇期無(wú)眩暈發(fā)作，但可伴有平衡功能障礙。雙側(cè)梅尼埃病患者可表現(xiàn)為頭暈、不穩(wěn)感、搖晃感或振動(dòng)幻視。

　　二、聽力下降

　　一般為波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力下降，早期多以低中頻為主，間歇期聽力可恢復(fù)正常。隨著病情進(jìn)展，聽力損失逐漸加重，間歇期聽力無(wú)法恢復(fù)至正?；虬l(fā)病前水平。多數(shù)患者可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象。

　　三、耳鳴及耳悶脹感

　　發(fā)作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。疾病早期間歇期可無(wú)耳鳴和(或)耳悶脹感，隨著病情發(fā)展，耳鳴和(或)耳悶脹感可持續(xù)存在。

　　診斷分為臨床診斷和疑似診斷。

　　一、臨床診斷

　　(一)診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1、2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至12h。2、病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。3、患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。4、排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。

　　(二)臨床分期

　　根據(jù)患者最近6個(gè)月內(nèi)間歇期聽力最差時(shí)0.5、1.0及2.0kHz純音的平均聽閾進(jìn)行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預(yù)后判斷有關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病，需分別確定兩側(cè)的臨床分期。

　　一期：平均聽閾≤25dBHL；二期：平均聽閾為26～40dBHL；三期：平均聽閾為41～70dBHL；四期：平均聽閾>70dBHL。

　　注：(1)梅尼埃病的診斷和鑒別診斷必須依據(jù)完整詳實(shí)的病史調(diào)查和必要的聽一平衡功能檢查、影像學(xué)檢查等；(2)如梅尼埃病患者合并其他不同類型的眩暈疾病，則需分別做出多個(gè)眩暈疾病的診斷；(3)部分患者的耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時(shí)出現(xiàn)，中間有可能間隔數(shù)月至數(shù)年。

　　二、疑似診斷,診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。

　　1、2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至24h。2、患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。3、排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。

　　檢查

　　一、基本檢查

　　包括耳鏡檢查、純音測(cè)聽和聲導(dǎo)抗檢查。

　　二、根據(jù)情況可以選擇的檢查項(xiàng)目

　　1、聽力學(xué)檢查：包括脫水劑試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽覺腦干反應(yīng)(ABR)等。

　　2、前庭功能檢查：包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動(dòng)、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置試驗(yàn)、冷熱試驗(yàn)、旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、頭脈沖試驗(yàn)、前庭白旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺／主觀水平視覺等。

　　3、平衡功能檢查：靜態(tài)或動(dòng)態(tài)姿勢(shì)描記、平衡感覺整合能力測(cè)試以及步態(tài)評(píng)價(jià)等。

　　4、耳鳴檢查：耳鳴聲調(diào)及強(qiáng)度匹配檢查。

　　5、影像學(xué)檢查：首選含內(nèi)聽道一橋小腦角的顱腦MRI，有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。

　　6、病因?qū)W檢查：包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能檢查等。

　　治療

　　治療目的：減少或控制眩暈發(fā)作，保存聽力，減輕耳鳴及耳悶脹感。

　　一、發(fā)作期的治療

　　治療原則：控制眩暈、對(duì)癥治療。

　　(一)前庭抑制劑:包括抗組胺類、苯二氮卓類、抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過(guò)72h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。

　　(二)糖皮質(zhì)激素:如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。

　　(三)支持治療:如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重，可加用補(bǔ)液支持治療。注：對(duì)診斷明確的患者，按上述方案治療的同時(shí)可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。

　　二、間歇期的治療:治療原則：減少、控制或預(yù)防眩暈發(fā)作，同時(shí)最大限度地保護(hù)患者現(xiàn)存的內(nèi)耳功能。

　　(一)患者教育:向患者解釋梅尼埃病相關(guān)知識(shí)，使其了解疾病的自然病程規(guī)律、可能的誘發(fā)因素、治療方法及預(yù)后。做好心理咨詢和輔導(dǎo)工作，消除患者恐懼心理。

　　(二)調(diào)整生活方式:規(guī)律作息，避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。建議患者減少鹽分?jǐn)z人，避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。

　　(三)倍他司汀:可以改善內(nèi)耳血供、平衡雙側(cè)前庭神經(jīng)核放電率以及通過(guò)與中樞組胺受體的結(jié)合，達(dá)到控制眩暈發(fā)作的目的。

　　(四)利尿劑:有減輕內(nèi)淋巴積水的作用，可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血鉀濃度。

　　(五)鼓室注射糖皮質(zhì)激素:可控制患者眩暈發(fā)作，治療機(jī)制可能與其改善內(nèi)淋巴積水狀態(tài)、調(diào)節(jié)免疫功能等有關(guān)。該方法對(duì)患者耳蝸及前庭功能無(wú)損傷，初始注射效果不佳者可重復(fù)鼓室給藥，以提高眩暈控制率。

　　(六)鼓室低壓脈沖治療:可減少眩暈發(fā)作頻率，對(duì)聽力無(wú)明顯影響。其治療機(jī)制不清，可能與壓力促進(jìn)內(nèi)淋巴吸收有關(guān)。通常先行鼓膜置通氣管，治療次數(shù)根據(jù)癥狀的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度而定。

　　(七)鼓室注射慶大霉素:可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(80％～90％)，注射耳聽力損失的發(fā)生率約為10％～30％，其機(jī)制與單側(cè)化學(xué)迷路切除有關(guān)。對(duì)于單側(cè)發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，保守治療無(wú)效的三期及以上梅尼埃病患者，可考慮鼓室注射慶大霉素(建議采用低濃度、長(zhǎng)間隔的方式)，治療前應(yīng)充分告知患者發(fā)生聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)。

　　(八)手術(shù)治療:包括內(nèi)淋巴囊手術(shù)、三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、迷路切除術(shù)等。適應(yīng)證為眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，6個(gè)月非手術(shù)治療無(wú)效的患者。

　　1、內(nèi)淋巴囊手術(shù)：包括內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)和內(nèi)淋巴囊引流術(shù)，手術(shù)旨在減輕內(nèi)淋巴壓力，對(duì)聽力和前庭功能多無(wú)損傷。適應(yīng)證：三期及部分眩暈癥狀嚴(yán)重、有強(qiáng)烈手術(shù)意愿的二期梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內(nèi)淋巴囊萎縮和內(nèi)淋巴管閉塞，因此四期梅尼埃病患者不建議行內(nèi)淋巴囊手術(shù)。

　　2、三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)：可有效控制梅尼埃病的眩暈發(fā)作，機(jī)制尚未明確，部分患者的聽力和前庭功能可能會(huì)受到損傷。適應(yīng)證：原則上適用于四期梅尼埃病患者；對(duì)于部分三期患者、內(nèi)淋巴囊手術(shù)無(wú)效、言語(yǔ)識(shí)別率小于50％且強(qiáng)烈要求手術(shù)者也可以行該手術(shù)治療。

　　3、前庭神經(jīng)切斷術(shù)：旨在去除前庭神經(jīng)傳人，手術(shù)完全破壞前庭功能，對(duì)聽力可能會(huì)產(chǎn)生影響怛引。適應(yīng)證：前期治療(包括非手術(shù)及手術(shù))無(wú)效的四期梅尼埃病患者。

　　4、迷路切除術(shù)：旨在破壞前庭終器，手術(shù)完全破壞聽力及前庭功能。適應(yīng)證：無(wú)實(shí)用聽力、多種治療方法(包括非手術(shù)及手術(shù))無(wú)效的四期梅尼埃病患者。

　　三、前庭和聽力康復(fù)治療:治療梅尼埃病，在控制眩暈的基礎(chǔ)上，應(yīng)盡可能地保留耳蝸及前庭功能，提高患者生活質(zhì)量。

　　前庭康復(fù)訓(xùn)練：是一種物理治療方法，適應(yīng)證為穩(wěn)定、無(wú)波動(dòng)性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質(zhì)量。前庭康復(fù)訓(xùn)練的方法包括一般性前庭康復(fù)治療、個(gè)體化前庭康復(fù)治療以及基于虛擬現(xiàn)實(shí)的平衡康復(fù)訓(xùn)練等。

　　聽力康復(fù)：對(duì)于病情穩(wěn)定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據(jù)聽力損失情況酌情考慮驗(yàn)配助聽器或植人人工耳蝸。

　　四、治療方案的選擇,基于梅尼埃病的病程、各種治療對(duì)眩暈的控制率以及對(duì)聽力的影響等因素，本指南對(duì)梅尼埃病治療方案進(jìn)行了總結(jié)，在進(jìn)行對(duì)內(nèi)耳功能有潛在損傷的治療前，需根據(jù)患者意愿綜合考慮并充分告知。

　　療效評(píng)定

　　一、眩暈療效評(píng)定

　　1、梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(shù)(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作)：采用治療后18～24個(gè)月期間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療之前6個(gè)月眩暈發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較，按分值計(jì)。得分=(結(jié)束治療后18～24個(gè)月期間發(fā)作次數(shù)／開始治療之前6個(gè)月發(fā)作次數(shù))×100。

　　根據(jù)得分值將眩暈控制程度分為5級(jí)：

　　A級(jí)，0分(完全控制)；B級(jí)，l一40分(基本控制)；C級(jí)，41—80分(部分控制)；D級(jí)，81—120分(未控制)；E級(jí)，>120分(加重)。

　　2、眩暈發(fā)作的嚴(yán)重程度及對(duì)日常生活的影響：從輕到重，劃分為5級(jí)：0分，活動(dòng)不受眩暈影響；1分，輕度受影響，可進(jìn)行大部分活動(dòng)；2分，中度受影響，活動(dòng)需付出巨大努力；3分，日?；顒?dòng)受限，無(wú)法工作，必須在家中休息；4分，活動(dòng)嚴(yán)重受限，整日臥床或無(wú)法進(jìn)行絕大多數(shù)活動(dòng)。

　　3、生活質(zhì)量評(píng)價(jià)：可采用頭暈殘障問(wèn)卷(dizzinesshandicapinvemory，DHI)等量表進(jìn)行評(píng)價(jià)。

　　二、聽力療效評(píng)定

　　以治療前6個(gè)月最差一次純音測(cè)聽0.5、1.0、2.0kHz的平均聽閾減去治療后18～24個(gè)月期間最差一次的相應(yīng)頻率平均聽閾進(jìn)行評(píng)定。

　　A級(jí)：改善>30dB或各頻率聽閾<20dBHL；B級(jí)：改善15—30dB；C級(jí)：改善0~14dB；D級(jí)：改善<0dB。雙側(cè)梅尼埃病，應(yīng)分別進(jìn)行聽力評(píng)定。

　　三、耳鳴評(píng)價(jià)

　　耳鳴是梅尼埃病的伴隨癥狀，部分患者的耳鳴可影響其生活質(zhì)量。通過(guò)耳鳴匹配或掩蔽試驗(yàn)可以了解耳鳴聲的特征。

　　改良的患者“耳鳴痛苦程度”分級(jí)如下：

　　0級(jí)：沒有耳鳴；1級(jí)：偶有(間歇性)耳鳴，但不影響睡眠及工作；2級(jí)：安靜時(shí)持續(xù)耳鳴，但不影響睡眠；3級(jí)：持續(xù)耳鳴，影響睡眠；4級(jí)：持續(xù)耳鳴，影響睡眠及工作；5級(jí)：持續(xù)嚴(yán)重耳鳴，不能耐受。