近日,風濕免疫科病房來了兩位特殊的病人,共同指認是類風濕關(guān)節(jié)炎讓他們的日子過得異常痛苦!
類風濕關(guān)節(jié)炎拒不承認,特地拿出診斷標準(見表1)來維護自己。
表1:2010年ACR/EULAR類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)分類標準及評分系統(tǒng)
項目評分
關(guān)節(jié)受累情況(0-5分)
1個中到大關(guān)節(jié)
0分
2-10個中大關(guān)節(jié)
1分
1-3個小關(guān)節(jié)
2分
4-10個小關(guān)節(jié)
3分
超過10個小關(guān)節(jié)
5分
血清學(xué)(0-3分)
RF和抗CCP抗體均陰性
0分
RF或抗CCP抗體低滴度陽性
2分
RF或抗CCP抗體高滴度陽性
3分
急性期反應(yīng)物(0-1分)
CRP和ESR均正常
0分
CRP或ESR異常
1分
癥狀持續(xù)時間(0-1分)
?。?周
0分
≥6周
1分
表1注:6分以上可確診RA,小于6分目前不能確診RA,但患者有可能在將來滿足診斷標準,需密切觀察。受累關(guān)節(jié)指關(guān)節(jié)腫脹疼痛,小關(guān)節(jié)包括:掌指關(guān)節(jié)、近端指尖關(guān)節(jié)、第2-5跖趾關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié),不包括第一腕掌關(guān)節(jié)、第1跖趾關(guān)節(jié)和遠端指間關(guān)節(jié);大關(guān)節(jié)指肩、肘、髖、膝和踝關(guān)節(jié)。血清學(xué)高滴度陽性指>3倍正常值。
這么看類風濕關(guān)節(jié)炎好像是聚焦在關(guān)節(jié)方面,但是我們專業(yè)的風濕科醫(yī)師拿出了《實用內(nèi)科學(xué)》第14版進行對質(zhì)。
大約有1%到5%類風濕關(guān)節(jié)炎病人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn),上述兩個患者臨床表現(xiàn)肢體的麻木,皮膚紫癜,破潰,肢端壞疽,需要考慮類風濕血管炎。
為什么會累及到血管呢?
類風濕關(guān)節(jié)炎患者的血管本身發(fā)生了免疫性炎癥,有白細胞浸潤,導(dǎo)致小動脈的血管壁出現(xiàn)壞死,血管腔內(nèi)有微血栓形成,管腔狹窄甚至閉塞,引起供血障礙,進而出現(xiàn)了這些小動脈供血支配的組織器官出現(xiàn)病變。
比如皮膚的小血管病變會出現(xiàn)皮膚的紫癜,營養(yǎng)神經(jīng)的小血管出現(xiàn)了病變會出現(xiàn)肢體的麻木,行走不穩(wěn),手指或者足趾遠端的小動脈出現(xiàn)了病變會導(dǎo)致肢端壞疽。
冠狀動脈,腎動脈,胃腸道的腸系膜動脈等等都可以出現(xiàn)血管病變,進而出現(xiàn)嚴重疾病,例如冠心病,心絞痛,心肌梗死,腎功能不全,腸道的出血穿孔等等。
好發(fā)于哪些人群呢?
類風濕血管炎的病人在臨床上有一些共同的特點,例如女性更多見,但男性病人更嚴重,病程持續(xù)時間長10年以上,但是也可以發(fā)生在病程中的任何時刻,類風濕因子滴度非常高,抗CCP抗體,血沉,C反應(yīng)蛋白明顯升高,貧血,血小板增高等等這些慢性炎癥指標都是異常的。
該怎么去診斷呢?
類風濕血管炎的診斷(Scott和Bacon標準)
1、多發(fā)性單神經(jīng)炎;
2、外周壞疽;
3、全身表現(xiàn)(如發(fā)熱和體重下降)患者活檢發(fā)現(xiàn)有急性壞死性動脈炎
4、皮膚深潰瘍或活動性關(guān)節(jié)外損害(如胸膜炎,心包炎,鞏膜炎),伴血管炎(指端梗死或組織病理學(xué)表現(xiàn)所證實)
類風濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)以上1條以上,提示類風濕血管炎。
后面需要怎么治療呢?
首先應(yīng)用抗風濕藥物治療控制疾病活動,如硫唑嘌呤,甲氨蝶呤,來氟米特等;對于一些疾病頑固的可以用到CD20單抗,丙種球蛋白以及一些抗動脈粥樣硬化的藥物,例如他汀類藥物。
目前類風濕血管炎比較經(jīng)典和有效的方法是大劑量的激素和環(huán)磷酰胺。這個組合能夠控制肢體潰瘍,神經(jīng)病變,減少復(fù)發(fā),減少合并癥,減少死亡率。但如果小腿潰瘍、肢端壞疽并且合并感染了,就不適合應(yīng)用大劑量的激素和免疫抑制劑了。
例如上面提到的這位男病人,我們采取的措施除了小劑量的激素,活血化瘀的藥物,抗動脈粥樣硬化藥物等,還采用高壓氧協(xié)助愈合潰瘍。目前病人壞疽雖較前好轉(zhuǎn),但仍舊沒有愈合。而女性病人,紫癜基本消失,癥狀得到有效控制。
長期抗爭,和諧共處!
類風濕關(guān)節(jié)炎患者需要予以重視,若疾病快速進展,在1-2年內(nèi)發(fā)展成嚴重殘疾,10%患者病情較輕,能自行緩解。大部分患者表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作,若早期積極地治療,可使80%以上的患者病情緩解,伴有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)者5年生存率僅為50%。
因此,類風濕關(guān)節(jié)炎不能治愈,僅能控制!類風濕關(guān)節(jié)炎病人應(yīng)當定期到??漆t(yī)生規(guī)律復(fù)診,科學(xué)指導(dǎo),共同面對疾病,提升生活質(zhì)量。