患者男，35歲，因反復(fù)上腹脹痛伴嘔吐30余年，加重3d入院。患者近30余年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)進(jìn)食后上腹脹痛，偶伴惡心、嘔吐胃內(nèi)容物，嘔吐后腹痛緩解。上述癥狀反復(fù)發(fā)作，未予重視與診治。入院前3d上述癥狀加重，在外院行上消化道X線鋇餐造影示胃體部局部狹窄，先天性變異可能；查胃鏡示胃體中部狹窄，慢性淺表性胃炎。入院體格檢查示：身高162cm，體質(zhì)量47.5kg，體型瘦小。神志清，心肺無(wú)異常，腹軟，無(wú)壓痛和反跳痛。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。梅毒抗體陰性。上腹部CT示左腎小結(jié)石。入院后胃鏡檢查示：胃體上部見(jiàn)環(huán)形狹窄，表面黏膜光滑，靜息狀態(tài)下狹窄處直徑約0.3cm，狹窄處可擴(kuò)張性好，胃鏡能勉強(qiáng)通過(guò)。超聲內(nèi)鏡所見(jiàn)：狹窄處胃壁層次結(jié)構(gòu)清晰完整，胄壁厚約0.65cm，固有肌層顯著增厚達(dá)0.4cm，外膜完整。綜合分析，診斷為先天性胃體環(huán)狀狹窄。與患者及其家屬反復(fù)溝通后簽署知情同意書(shū)，行內(nèi)鏡下環(huán)形縮窄肌切開(kāi)術(shù)。術(shù)中以縮窄環(huán)為中心，前后壁同時(shí)切開(kāi)，切開(kāi)長(zhǎng)度各約2cm，深度由固有肌層斷裂至漿膜層。切開(kāi)后狹窄環(huán)松解，胃鏡通過(guò)自由。術(shù)后病理：（胃體肌層）平滑肌組織，（胃體黏膜層）淺表黏膜輕度不典型增生。術(shù)后半個(gè)月進(jìn)半流食，1個(gè)月后正常飲食，無(wú)任何不適癥狀。術(shù)后2個(gè)月體質(zhì)量增加5kg，復(fù)查胃鏡見(jiàn)狹窄環(huán)基本消失，狹窄處直徑約2cm。

　　討論

　　先天性胃環(huán)狀狹窄時(shí)先天性胃腸畸形中的極罕見(jiàn)疾病，有文獻(xiàn)稱之為“沙漏胃”，文獻(xiàn)報(bào)道極少。病因可能是胃肌肉肥厚環(huán)形收縮所致的胃腔狹窄，胃肌肉肥厚原因考慮可能是由于胚胎發(fā)育時(shí)胃壁發(fā)育畸形所致，但病因尚未明確，診斷主要依靠上消化道造影和胃鏡檢查。上消化道造影可明確胃狹窄的位置、狹窄段的長(zhǎng)度、管徑等。胃鏡檢查可明確胃狹窄的位置、程度，了解胃黏膜有無(wú)潰爛、潰瘍等。這種“沙漏畸形”亦可能繼發(fā)于潰瘍、腫瘤或梅毒。

　　追問(wèn)病史，該患者出生后即出現(xiàn)吐奶，添加輔食時(shí)出現(xiàn)進(jìn)食后嘔吐，隨著年齡的增長(zhǎng)，癥狀進(jìn)行性加重，因認(rèn)識(shí)不足和經(jīng)濟(jì)條件所限，一直沒(méi)有就診，導(dǎo)致長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，生長(zhǎng)發(fā)育滯后，體質(zhì)量和身高均長(zhǎng)期低于同齡人。依據(jù)這一重要病史，排除胃潰瘍、腫瘤、梅毒，超聲內(nèi)鏡提示胃壁固有肌層明顯增厚；肌切開(kāi)治療效果明顯；故患者先天性胃體環(huán)狀狹窄診斷能夠確立。

　　對(duì)該病的治療，國(guó)內(nèi)外鮮見(jiàn)報(bào)道，目前尚無(wú)可借鑒的經(jīng)驗(yàn)。分析本例患者取得的較好治療結(jié)果，內(nèi)鏡下狹窄部多處肌切開(kāi)應(yīng)是很好的選擇。遠(yuǎn)期效果將密切跟蹤隨訪。