近日，Neurology雜志報(bào)道了一例急性丘腦卒中患者，突然出現(xiàn)2次短暫而又劇烈的爆發(fā)性哭泣。這到底是怎么回事？小編查閱了幾篇參考文獻(xiàn)，稍有了解，順便給大家普及一下。

　　病例報(bào)告

　　一名58歲的右撇子，有高脂血癥病史，出現(xiàn)2次短暫而又劇烈的爆發(fā)性哭泣和情感混亂。體格檢查無(wú)明顯異常。MRI顯示左前丘腦急性缺血性卒中，磁共振血管造影術(shù)顯示左側(cè)大腦后動(dòng)脈P2段狹窄，可能累及丘腦膝狀體動(dòng)脈穿支。

　　專(zhuān)家表示，病理性哭與多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān)，包括丘腦病變。病理性哭是較為罕見(jiàn)的卒中后表現(xiàn)，容易被忽視。該報(bào)告提醒臨床醫(yī)生在這種情況下進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估的重要性。

　　何為病理性哭？

　　話說(shuō)回來(lái)，病理性哭到底是個(gè)什么梗？根據(jù)文獻(xiàn)記載，病理性哭笑（pathologicallaughingandcrying，PLC）是一種情緒控制失調(diào)，其主要的臨床特征為頻繁出現(xiàn)短暫而又劇烈的不能隨意控制的哭和（或）笑，這種異常的情緒表達(dá)在無(wú)情緒刺激或輕微的情緒刺激下即可誘發(fā)。

　　PLC屬假性球麻痹的癥狀，也是器質(zhì)性情感障礙的表現(xiàn)，通常發(fā)生在嚴(yán)重軀體殘疾病人中。PLC可由多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起，如卒中、肌萎縮側(cè)索硬化、腦外傷、多發(fā)性硬化、Alzheimer病等，其中卒中后PLC最為常見(jiàn)。

　　卒中后PLC以病理性哭（pattiologicalcrying，PC）最多見(jiàn)，其次為病理哭合并病理性笑，也可見(jiàn)到病理性笑（pathologicallaughter，PL），由于頻繁地突然出現(xiàn)哭或笑干擾了患者的正常生活和社會(huì)交往，使許多患者和其家人都陷入尷尬和痛苦，因此不利于其后期的康復(fù)。

　　怎樣識(shí)別病理性哭笑？

　　PLC是一種情緒表達(dá)障礙，而不是情感紊亂，它與心理疾病的鑒別點(diǎn)為后者哭笑與悲傷或高興相關(guān)，另外正常哭笑則與刺激因素一致。但三者哭笑行為特征(面部表達(dá)、眼洲等)表現(xiàn)基本相同。

　　對(duì)于PLC的診斷和識(shí)別，臨床上最常用的是PLCS量表和CNS-LS量表。PLC量表（thepathologiclaughingandcryingscale，PLCS）是Robinson等制定的第一套專(zhuān)門(mén)用于PLC診斷的量表。該量表通過(guò)對(duì)患者或其家屬提出18個(gè)問(wèn)題（如關(guān)于PLC發(fā)作的頻率、其發(fā)生與外界事件的關(guān)系、持續(xù)時(shí)間、隨意控制的程度、與情緒體驗(yàn)的不相稱(chēng)性等），每個(gè)問(wèn)題有0~3級(jí)評(píng)分，檢查者根據(jù)他們的回答來(lái)做出嚴(yán)重程度的判斷。

　　此外，Moore等人針對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化引起的PLC開(kāi)發(fā)了一套神經(jīng)病學(xué)研究中心-情緒不穩(wěn)定性量表（thecenterforneurologicstudy—labilityscale，CNS-LS），該量表簡(jiǎn)短、容易實(shí)施，并顯示有良好的信度和內(nèi)部一致性，有學(xué)者將此量表亦用于卒中后PLC的診斷。

　　卒中病灶對(duì)PLC的影響

　　近20年來(lái)，隨著神經(jīng)影像學(xué)和神經(jīng)生物學(xué)的發(fā)展，卒中后PLC發(fā)病機(jī)制的研究有了很大進(jìn)展，PLC的發(fā)生與卒中病灶的部位、大小有明顯的相關(guān)性。

　　正常情況下，面部表情和哭笑的情緒反應(yīng)受大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、腦干的復(fù)雜控制。有關(guān)病理性哭笑的損傷部位研究有不同結(jié)論，有些研究提示與半球、額葉或腦橋有關(guān)，有些則支持與中縫核有關(guān)。有學(xué)者分析PC的嚴(yán)重程度與病灶部位及面積的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腦橋病損面積大的患者PC表現(xiàn)最重，其次為雙側(cè)大腦半球病損，而單側(cè)皮質(zhì)下病損的PC患者表現(xiàn)最輕。

　　2011年Elyas報(bào)道了一例因蝶竇炎繼發(fā)腦橋膿腫而出現(xiàn)PLC癥狀的患兒。該作者通過(guò)査閱并分析既往文獻(xiàn)中報(bào)道過(guò)的PLC病例，發(fā)現(xiàn)最大的重疊區(qū)域是腦橋旁正中區(qū)域。此外，國(guó)內(nèi)學(xué)者在探索卒中后PLC治療的研究中，發(fā)現(xiàn)病損部位以雙側(cè)大腦半球、基底節(jié)、腦干部位多見(jiàn)，多考慮與雙側(cè)錐體束受損有關(guān)。關(guān)于PL和PC在神經(jīng)解剖上的差異，有研究顯示右側(cè)大腦半球病損的患者PL更常見(jiàn)，左側(cè)大腦半球病損者PC更常見(jiàn)，然而雙側(cè)大腦半球病損亦可以單獨(dú)引起PC、PL或PLC。

　　卒中后PLC的治療

　　既往有研究采用三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥治療卒中后PLC有效，但因其安全性低，且對(duì)一些頑固病例效果不佳，目前已不作為首選。大量的研究表明，SSRIs治療卒中后PLC起效快、不良反應(yīng)少，并且其治療量通常為抗抑郁治療的較低劑量。盡管藥物治療在減少或消除PLC顯示出強(qiáng)大的作用，但對(duì)其遠(yuǎn)期療效尚不明確。

　　除藥物治療外，有學(xué)者也利用情緒不穩(wěn)定性選擇性認(rèn)知療法（ACT-EI）治療PLC患者，此療法能顯著降低PLC的發(fā)生頻率、嚴(yán)重程度及持續(xù)時(shí)間，不過(guò)研究中病灶的部位、大小及有無(wú)認(rèn)知功能損害均未闡述，因此仍需更多的研究來(lái)支持該療法的廣泛應(yīng)用。

　　臨床醫(yī)生應(yīng)了解PLC的發(fā)病機(jī)制，注意及時(shí)識(shí)別并采取相應(yīng)的干預(yù)措施，從而提高患者的生存質(zhì)量。