此前小編發(fā)布了一篇病例挑戰(zhàn)：24歲男性，頭痛、步態(tài)不穩(wěn)、動(dòng)作協(xié)調(diào)困難，經(jīng)過幾日的討論，我們?cè)谖⑿藕途W(wǎng)站平臺(tái)收到了來自讀者們五花八門的回復(fù)，答案涉及方方面面：

　　@趙云陽：HIV腦病，真菌感染不例外

　　@茅醫(yī)：病因考慮特殊感染，JC病毒~PML放在第一位，真菌也不能排除

　　@cyj：腦干膠質(zhì)瘤

　　@自由地獄：HIV腦病，神經(jīng)梅毒

　　@韓韓：中毒？艾滋病腦?。?/p>

　　@逗逗你：淋巴瘤

　　一起來看看正確答案吧！

　　病史簡(jiǎn)要回顧

　　24歲男性，既往體健，主訴頭痛、步態(tài)不穩(wěn)、動(dòng)作協(xié)調(diào)困難1周而就診?；颊吣赣H報(bào)告其存在性格改變。患者否認(rèn)有任何發(fā)熱、寒顫、盜汗或體重減輕，否認(rèn)吸煙和靜脈吸毒，并自稱有吸食大麻史，其性生活頻繁，有多個(gè)男性伴侶。

　　詳細(xì)病史可見：24歲男性，頭痛、步態(tài)不穩(wěn)、動(dòng)作協(xié)調(diào)困難

　　診斷分析

　　CT顯示左側(cè)尾狀核和豆?fàn)詈藞F(tuán)塊狀病變，突入左側(cè)腦室（圖左）。MRI的FLAIR序列確認(rèn)存在一個(gè)侵略性的占位性病灶，累及胼胝體（圖右）。胸部、腹部CT，骨盆和脊柱MRI無明顯異常。

　　診斷：原發(fā)性CNS淋巴瘤（PCNSL）。

　　接下來該怎么做？

　　進(jìn)行腦組織活檢

　　診斷該病例的關(guān)鍵信息是侵略性占位病變的成像結(jié)果，提示惡性腫瘤。AIDS患者最常見的惡性腦腫瘤是PCNSL，尤其是CD4細(xì)胞計(jì)數(shù)低于100/mm3的患者。其腦腫瘤來自CNS組織，可能會(huì)出現(xiàn)惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，但機(jī)會(huì)不大。由于PCNSL是一種EB病毒相關(guān)B細(xì)胞淋巴瘤，因此腦脊液PCR檢測(cè)結(jié)果陽性高度提示這一診斷。

　　在這個(gè)病例中，腰椎穿刺是不恰當(dāng)?shù)淖龇?，因?yàn)橛跋駲z查符合顱內(nèi)壓升高。導(dǎo)致HIV攜帶者發(fā)生腦腫瘤的其他原因包括弓形蟲腦炎和進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病。后者并不會(huì)表現(xiàn)出本病例中的占位效應(yīng)，但弓形蟲腦炎可在MRI上表現(xiàn)為孤立的侵略性占位病變。

　　這名患者的弓形蟲IgG血清狀態(tài)為陰性，不太可能是弓形蟲病。如果患者為亞急性起病，MRI上顯示多個(gè)環(huán)形強(qiáng)化病灶，和/或弓形蟲血清狀態(tài)陽性，則在腦活檢之前給予10至14天的磺胺嘧啶和乙胺嘧啶治療弓形蟲病將是合理的。然而，由于疾病快速進(jìn)展，缺乏上述所提到的特征，且考慮到PCNSL的可能，需要更緊急的診斷和治療。抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療（ART）的適應(yīng)證明確，應(yīng)給予患者治療；當(dāng)病毒負(fù)荷下降和CD4細(xì)胞恢復(fù)之后，PCNSL的結(jié)局就會(huì)改善。然而，在啟動(dòng)抗癌治療之前明確這一診斷至關(guān)重要。

　　討論

　　在ART時(shí)代之前，HIV感染患者發(fā)生非霍奇金淋巴瘤（NHL）的概率是非HIV感染者的100倍。隨著ART的出現(xiàn)，這一比率下降至8～10倍。最常見HIV相關(guān)NHL是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，其次是其他類型的NHL、伯基特淋巴瘤和PCNSL。這些HIV惡性腫瘤的5年存活率也相應(yīng)地下降，從彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的44%下降至PCNSL的23%。

　　為了明確HIV患者占位病變的原因，影像檢查結(jié)果（位置、強(qiáng)化、多形性）、CD4細(xì)胞計(jì)數(shù)、弓形蟲血清狀態(tài)，以及使用磺胺甲惡唑-甲氧芐氨嘧啶治療肺孢子蟲都有助于預(yù)測(cè)腦病灶的病理機(jī)制。在CT和MRI上，本例患者有一個(gè)孤立的腦室周圍病灶伴強(qiáng)化，表現(xiàn)出所有PCNSL的典型特征。

　　胼胝體和基底節(jié)是PCNSL最常見的病變位置。PCR檢測(cè)腦脊液中的EBV是HIV相關(guān)PCNSL的標(biāo)志物。利用相對(duì)較高的臨界值（>10000拷貝/mL），PCR的特異性為96%，陽性預(yù)測(cè)值為50%。然而，這種檢測(cè)的預(yù)測(cè)能力能否允許對(duì)未經(jīng)活檢證實(shí)的PCNSL進(jìn)行治療尚未達(dá)成共識(shí)。一項(xiàng)包括68例癥狀性HIV和局灶性腦損傷患者的研究報(bào)告，鉈201掃描是另一種PCNSL的診斷方法，敏感度77%，特異度81%。在一個(gè)納入13例患者（鉈掃描和腦脊液PCR檢測(cè)EBV結(jié)果一致）的亞組中，診斷準(zhǔn)確度增加至100%。

　　腦活檢是診斷的黃金標(biāo)準(zhǔn)，但作為一種有創(chuàng)檢查，腦活檢也會(huì)帶來一些死亡率和發(fā)病率（一項(xiàng)大型薈萃分析中分別為0.92%和5.7%）。目前對(duì)于推測(cè)為PCNSL但無活檢確診患者的治療仍存有爭(zhēng)議。沒有有關(guān)何時(shí)進(jìn)行活組織檢查的推薦，但有學(xué)者提出了一些相應(yīng)的流程。

　　全腦放療一直是PCNSL的主要治療方法，但由于潛在的神經(jīng)毒性作用，這種治療已被高劑量甲氨蝶呤替代，通常結(jié)合其他化療藥物、免疫療法和利妥昔單抗或兩者聯(lián)合使用。利妥昔單抗屬于尚未確定的方案，但非隨機(jī)化研究表明當(dāng)抗體可以通過受損的血腦屏障時(shí)，這種治療具有早期獲益。聯(lián)合利妥昔單抗治療是不標(biāo)準(zhǔn)的方法，最好在臨床研究時(shí)使用。

　　患者結(jié)局

　　本例患者接受了高劑量甲氨蝶呤和利妥昔單抗治療，之后接受了全腦放療?；颊邔?duì)ART治療的反應(yīng)良好，不過這種治療因感染被頻繁中斷。最終患者神經(jīng)功能惡化，并于6個(gè)月后死亡。