rFIXFc能否降低血友病B（≤12歲）的出血率？

2017-02-10 來源：醫(yī)脈通血液科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：重組IX因子Fc融合蛋白（rFIXFc）具有較長的半衰期，可以降低靜脈注射的頻率。先前研究已證實，年齡超過12歲的重度血友病B患者經(jīng)1-2周一次的rFIXFc預(yù)防性治療后，年出血率降低。

　　血友病B（hemophiliaB，HB）是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現(xiàn)與血友病A相似，其發(fā)病機(jī)制為缺乏因子Ⅸ。凝血因子預(yù)防性替代治療可以改善血友病B患者的結(jié)局，但這需要頻繁的靜脈注射。

　　重組IX因子Fc融合蛋白（rFIXFc）具有較長的半衰期，可以降低靜脈注射的頻率。先前研究已證實，年齡超過12歲的重度血友病B患者經(jīng)1-2周一次的rFIXFc預(yù)防性治療后，年出血率降低。

　　最近，發(fā)表于TheLancet.Haematology上的一項多中心、開放性3期研究（KidsB-LONG試驗）旨在評估rFIXFc治療先前經(jīng)治且年齡不超過12歲的重度血友病B兒科患者的安全性和有效性。

　　研究細(xì)節(jié)

　　該研究納入30例既往接受過治療、年齡不超過12歲的血友病B兒童（內(nèi)源性IX因子水平≤2IU/dl）。所有患者最開始接受了rFIXFc（50~60IU/kg）每周一次的預(yù)防治療，按需調(diào)整劑量（每次輸注量≤100IU/kg）或給藥頻率（達(dá)每周兩次）。主要結(jié)果評估是抑制物生成（中和抗體）；次要結(jié)果是藥代動力學(xué)、年出血率（ABR）、自發(fā)性關(guān)節(jié)ABR、所需輸血的次數(shù)和輸血量、出血距離最近一次rFIXFc治療的時間、治療反應(yīng)評估以及年rFIXFc消耗量。所有患者均接受了藥代動力學(xué)評估。

　　無1例患者檢測到rFIXFc抑制物；在納入的30例患者中，最常見的不良反應(yīng)為鼻咽炎（n=7；23%）、跌倒（n=6；20%）；4例（13%）發(fā)生嚴(yán)重不良事件?？偟膩碚f與，rFIXFc與重組IX因子相比具有更長的半衰期68.6h、更小的清除率以及相似的恢復(fù)期。整體而言，中位ABR為2，自發(fā)性關(guān)節(jié)出血為0，10/30例患者未發(fā)生出血事件，19例未發(fā)生關(guān)節(jié)出血。rFIXFc預(yù)防劑量的中位平均值為每周58?6IU/kg。整個研究中，29例患者均保持著每周輸注1次。

　　研究結(jié)論

　　對于兒科重度血友病B患者而言，每周注射rFIXFc可降低出血率，耐受性良好。

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