陣發(fā)性震顫，罪魁禍?zhǔn)资茄ǎ?/h1>

2017-01-18 來源：醫(yī)脈通神經(jīng)科  標(biāo)簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚

摘要：60歲男性，右利手，由于右側(cè)肢體不自主抖動而就診。患者的癥狀通常在5分鐘內(nèi)緩解，并且僅局限于右側(cè)?；颊弑硎?，抖動的癥狀由使用右手或右腳進(jìn)行穿鞋、開車、書寫等動作引起，但不會由姿勢變化而引起?；颊咴诎l(fā)作時留下了右手書寫的筆跡，證明了其間歇性抖動的病史。

　　與動脈性病因相比，腦靜脈血栓形成（CVT）的臨床表現(xiàn)多種多樣，其中癲癇是常見癥狀之一。CVT患者出現(xiàn)的短暫神經(jīng)癥狀通常是由于癲癇發(fā)作導(dǎo)致，但短時發(fā)作的重復(fù)性運(yùn)動障礙是非常罕見的。本文介紹了一例由于上矢狀竇CVT導(dǎo)致陣發(fā)性震顫，但沒有明顯的癲癇史的病例。

　　病例回顧

　　60歲男性，右利手，由于右側(cè)肢體不自主抖動而就診?；颊叩陌Y狀通常在5分鐘內(nèi)緩解，并且僅局限于右側(cè)?；颊弑硎?，抖動的癥狀由使用右手或右腳進(jìn)行穿鞋、開車、書寫等動作引起，但不會由姿勢變化而引起。患者在發(fā)作時留下了右手書寫的筆跡，證明了其間歇性抖動的病史。

　　患者的意識清醒，在發(fā)作期間無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。首診時的體格檢查無異常發(fā)現(xiàn)，無小腦共濟(jì)失調(diào)和錐體外束癥狀等表現(xiàn)。患者有高血壓病史，但沒有導(dǎo)致高凝狀態(tài)的其他疾病，如感染、頭部創(chuàng)傷、惡性腫瘤、脫水、慢性炎癥性疾病及藥物等。凝血功能化驗(yàn)未見明顯異常。

　　患者的腦部MRI和MRA既沒有顯示腦實(shí)質(zhì)病變，也沒有動脈狹窄/閉塞的征象。為了與癲癇相鑒別，患者接受了腦電圖檢查，但也沒有發(fā)現(xiàn)癲癇活動。根據(jù)患者的發(fā)作特點(diǎn)，初步診斷為動作性震顫，給予其阿羅洛爾治療，隨后改用氯硝西泮治療。然而，患者陣發(fā)性震顫仍然存在，并且逐漸加重。

　　1年后，患者突然出現(xiàn)右側(cè)肢體無力、言語障礙和感覺缺失。此時的MRI和MRA未見明顯責(zé)任病灶，腦電圖同樣沒有顯示癲癇的證據(jù)。患者被懷疑腦缺血并接受了抗血小板治療。本次入院后，患者未再發(fā)生震顫，但在入院后第5天，患者右側(cè)肢體無力出現(xiàn)惡化。此時復(fù)查MRI，顯示從額葉和頂葉的深部髓質(zhì)靜脈到淺表髓質(zhì)靜脈可見多發(fā)擴(kuò)張（圖2），此外還可看到圍繞這些擴(kuò)張靜脈的腦白質(zhì)變化。相比之下，雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、腦干和小腦未見顯著異常。MR靜脈造影證實(shí)為上矢狀竇前部閉塞。

　　在影像學(xué)檢查的支持下，腦靜脈血栓形成（CVT）的診斷得以建立，經(jīng)治醫(yī)生立即開始靜脈內(nèi)低分子肝素抗凝。期間，患者拒絕接受任何增強(qiáng)掃描，包括腦血管造影。10天后，患者右上肢開始出現(xiàn)局灶性癲癇發(fā)作，并累及左上肢和面部。此時行腦CT檢查，顯示左側(cè)額葉皮層出血，其中并可見皮層靜脈逐漸擴(kuò)張。

　　隨后，患者出現(xiàn)了多發(fā)性腦出血伴阻塞性腦積水的并發(fā)癥。盡管給予患者減壓手術(shù)和腦室腹膜分流術(shù)治療，但患者術(shù)后一直處于昏迷狀態(tài)，并且由于引流感染導(dǎo)致的彌散性血管內(nèi)凝血、多器官功能衰竭，而在入院后第90天死亡。

　　討論

　　由于患者的震顫發(fā)作是由動作觸發(fā)的，因此推測其震顫為動作性震顫。雖然局灶性癲癇發(fā)作也是一種可能的解釋，但復(fù)查腦電圖并未顯示出癲癇的線索。此外，由于患者的震顫局限于四肢遠(yuǎn)端，因此患者的震顫發(fā)作與驚厥也不同，即使是在震顫發(fā)作期間，患者也可以用受累的手進(jìn)行書寫動作。對于CVT患者而言，除了作為癲癇并發(fā)癥的情況，暫時性重復(fù)性運(yùn)動障礙是極其罕見的。

　　本例患者由于缺乏局灶性神經(jīng)缺損的癥狀，因而延遲了診斷。短暫的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在CVT中并不常見。CVT導(dǎo)致此類癥狀的確切機(jī)制尚不明確，當(dāng)患者沒有腦實(shí)質(zhì)病變時，靜脈充血和靜脈壓升高引起的灌注衰竭可能導(dǎo)致腦功能障礙的發(fā)生。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀則可能是由于血管部分再通，或不穩(wěn)定的旁路使得靜脈充血緩解，引起短暫性腦缺血而導(dǎo)致。

　　腦皮質(zhì)靜脈和橋靜脈對于通過維持靜脈引流是很重要的，因此當(dāng)這些靜脈受到影響時，可能會出現(xiàn)不可逆的變化。本例患者在疾病早期靜脈擴(kuò)張并不明顯，可能是因?yàn)榇藭r患者的皮質(zhì)靜脈尚未受累，早期未表現(xiàn)出持續(xù)的局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀。不過由于并未對患者進(jìn)行連續(xù)的影像學(xué)評估，這一假設(shè)也無從查證。

　　由于本例患者的震顫局限在右肢，因此左側(cè)基底節(jié)的功能障礙可能同樣造成了影響。然而，考慮到左額葉皮層中的皮層靜脈已經(jīng)逐漸擴(kuò)張并導(dǎo)致靜脈出血，因此可以對病理生理學(xué)過程進(jìn)行假設(shè)，即靜脈充血和靜脈壓升高誘導(dǎo)了基底節(jié)-丘腦皮層循環(huán)功能損傷的發(fā)生。

　　小結(jié)

　　據(jù)悉，本例病例是首個描述了為期1年的陣發(fā)性震顫的CVT病例報告。因此我們必須意識到，除了癲癇的并發(fā)癥，CVT同樣可引起與癲癇無關(guān)的不自主運(yùn)動。