震顫最常見(jiàn)的是特發(fā)性震顫（ET）和帕金森病（PD）震顫，臨床上容易傻傻分不清楚，本文介紹幾點(diǎn)實(shí)用的臨床要點(diǎn)~

　　臨床上，震顫最常見(jiàn)的是特發(fā)性震顫（ET）和帕金森?。≒D）震顫。而且根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)，會(huì)有很多患者是不完全符合PD或ET，或者同時(shí)符合PD和ET，總之就是傻傻分不清楚。當(dāng)然，突觸前顯像（如多巴轉(zhuǎn)運(yùn)體PET檢查）可以鑒別ET和PD，但是，床邊查體作為基本功也是有重要鑒別價(jià)值的。本文主要介紹幾個(gè)臨床要點(diǎn)，不包括多巴轉(zhuǎn)運(yùn)體這類(lèi)突觸前顯像和基因檢測(cè)。

　　運(yùn)動(dòng)遲緩——存在運(yùn)動(dòng)遲緩的病人99.999%是PD，但運(yùn)動(dòng)遲緩≠活動(dòng)慢

　　2015年更新了PD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可謂神經(jīng)科一大轟動(dòng)——因?yàn)镻D的診斷標(biāo)準(zhǔn)近20年沒(méi)更新了。在2015年的診斷標(biāo)準(zhǔn)中PD將運(yùn)動(dòng)“四主征”剔除了姿勢(shì)步態(tài)異常，而變成了三主征——運(yùn)動(dòng)遲緩、靜止性震顫、肌強(qiáng)直?？赡芎苌儆腥思?xì)扣這些概念，但是這些概念對(duì)于鑒別PD和ET灰常重要，在2015年MDS帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)里也進(jìn)行了比較詳細(xì)的說(shuō)明。

　　運(yùn)動(dòng)遲緩（Bradykinesia），不僅僅是slow，同時(shí)還要求幅度或速度進(jìn)行性減慢。也就是說(shuō)，除了慢，還要有越來(lái)越慢或越來(lái)越小，可以表現(xiàn)為活動(dòng)中停頓。這種伴有越來(lái)越慢，或者越來(lái)越小的bradykinesia的患者，十有九九是PD。但是僅僅是活動(dòng)慢的話，很多ET患者也有，介個(gè)是有研究證實(shí)的，一方面老年人動(dòng)作本身就會(huì)比較慢，另一方面，抖得厲害寫(xiě)字、穿衣啥的肯定也比同齡人慢。

　　運(yùn)動(dòng)慢也可見(jiàn)于ET患者，但運(yùn)動(dòng)遲緩（運(yùn)動(dòng)幅度或速度的進(jìn)行性減小，或凍結(jié)，或停頓）并不見(jiàn)于ET。在ET和PD的鑒別中，運(yùn)動(dòng)遲緩≈PD。

　　但是是否存在運(yùn)動(dòng)遲緩需要仔細(xì)的查體，對(duì)指、握拳、輪替動(dòng)作；行走時(shí)有無(wú)擺臂；寫(xiě)字是否越寫(xiě)越小、阿基米德螺旋試驗(yàn)等有利于發(fā)現(xiàn)不明顯的運(yùn)動(dòng)遲緩。后文還會(huì)再說(shuō)到。

　　靜止性震顫支持PD，尤其是4-6Hz、單側(cè)下肢、搓丸樣靜止性震顫

　　都知道，靜止性震顫不是ET的典型表現(xiàn)。不論是1995年ET的TRIG診斷標(biāo)準(zhǔn)，還是2000年Neurology上的診斷標(biāo)準(zhǔn)，如果用一句話定義ET震顫——

　　而靜止性震顫是PD的核心運(yùn)動(dòng)癥狀之一。

　　然鵝~研究發(fā)現(xiàn)，約20%的ET患者表現(xiàn)為靜止性震顫。這些患者有啥特點(diǎn)呢？多為雙上肢；頻率——5-10Hz，較PD頻率稍高；患者病程長(zhǎng)，姿勢(shì)性和/或動(dòng)作性震顫較嚴(yán)重；與PD相比累及遠(yuǎn)端手指、腳趾，尤其是累及拇指較少，所以少見(jiàn)搓丸樣震顫。

　　所以，病程早期的靜止性震顫還是支持PD的，尤其是下肢的、典型PD頻率（4-6Hz）、累及拇指（搓丸樣）的靜止性震顫。雖然20%ET患者可表現(xiàn)為靜止性震顫，但是ET的靜止性震顫不伴有運(yùn)動(dòng)遲緩，且多有嚴(yán)重的姿勢(shì)性震顫。無(wú)論如何，出現(xiàn)靜止性震顫時(shí)，都需要詳細(xì)的查體，警惕ET合并PD，或ET向PD發(fā)展。

　　頭部震顫支持ET，下頜震顫支持PD

　　ET的頭部震顫表現(xiàn)為搖頭或左右轉(zhuǎn)頭樣，可伴或不伴上肢震顫，也常常為姿勢(shì)性——就是平躺的時(shí)候震顫緩解。此時(shí)需要警惕這種震顫有沒(méi)有方向性，或有沒(méi)有伴有異常姿勢(shì)（鑒別肌張力障礙，題外話）。而PD不常見(jiàn)頭部震顫，兔子咀嚼樣的唇或下頜震顫支持PD。

　　ET震顫常被忽略的其他特點(diǎn)

　　前面說(shuō)了一句話概括ET震顫的特點(diǎn)，是：雙手及前臂可見(jiàn)且持續(xù)的姿勢(shì)性和/或動(dòng)作性震顫。但是其實(shí)后面還有幾句話：

　　大多PD患者都合并姿勢(shì)性震顫，重現(xiàn)震顫是PD特征性震顫

　　姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫不是PD核心運(yùn)動(dòng)癥狀，但這不意味PD患者不會(huì)有姿勢(shì)性震顫或動(dòng)作性震顫。與之相反，大約80%的PD患者都會(huì)有姿勢(shì)性震顫，但這不具有特征性罷了。具有特征性的PD姿勢(shì)性震顫是重現(xiàn)震顫（re-emergenttremor），也就是有潛伏期的姿勢(shì)性震顫。

　　重現(xiàn)震顫屬于姿勢(shì)性震顫的一種，所以，僅有重現(xiàn)震顫而沒(méi)有靜止性震顫也在2015年MDS帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)中也是不算數(shù)的。

　　其他

　　傳統(tǒng)觀念認(rèn)為ET是良性、家族遺傳性、單癥狀疾病，但目前認(rèn)為，ET是緩慢進(jìn)展的、可能與家族遺傳相關(guān)的復(fù)雜性疾病。從發(fā)病上，大于65歲PD發(fā)病率約1.7%，而同年齡段ET發(fā)病率約為4.6%，隨著年齡增高發(fā)病率也增高。當(dāng)然，ET家族史相對(duì)比PD多，大概30-50%的ET患者具有家族史。更bug的是，約5%的ET可以轉(zhuǎn)化為PD，或者說(shuō)合并PD，平均潛伏期約7-10年。也就是說(shuō)，ET可以轉(zhuǎn)化為PD，ET可能是PD的危險(xiǎn)因素，ET患者PD發(fā)病率是正常人的7倍！

　　舉2個(gè)栗子

　　栗子1：56歲女性，頭部、聲音抖動(dòng)7年，存在ET家族史，查體可見(jiàn)頭部搖頭樣震顫，頭部震顫臥位改善（姿勢(shì)性），發(fā)音震顫，此外，右下肢不持續(xù)、低幅度靜止性震顫，行走時(shí)右側(cè)聯(lián)帶動(dòng)作減少（視頻1），阿基米德螺旋右手螺旋較左手窄、密、多軸（圖1就是這個(gè)患者的）。結(jié)合下肢靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩，考慮ET+PD可能性大。

　　栗子2：一個(gè)60老年女性，存在ET家族史，20年前出現(xiàn)雙上肢不對(duì)稱(chēng)姿勢(shì)性和動(dòng)作性震顫；17年前出現(xiàn)頭部姿勢(shì)性震顫；1年前出現(xiàn)雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)的靜止性震顫，表現(xiàn)為腕關(guān)節(jié)大幅度內(nèi)收外展樣的靜止性震顫，無(wú)對(duì)指、握拳、輪替等運(yùn)動(dòng)遲緩表現(xiàn)，行走時(shí)雙側(cè)擺臂可，無(wú)小寫(xiě)征，阿基米德螺旋單軸，雙側(cè)不窄。此時(shí)，患者應(yīng)該是個(gè)ET；而后期長(zhǎng)達(dá)20年的病程后ET是可以出現(xiàn)靜止性震顫的。

　　總結(jié)

　　ET不會(huì)有運(yùn)動(dòng)遲緩，但是老年患者活動(dòng)慢是常見(jiàn)的！運(yùn)動(dòng)遲緩≠活動(dòng)慢。運(yùn)動(dòng)遲緩可能是鑒別PD和ET的關(guān)鍵之關(guān)鍵，要詳細(xì)的觀察。

　　靜止性震顫是帕金森病典型的震顫特點(diǎn)，但是約20%的長(zhǎng)病程ET患者可也有靜止性震顫。下肢靜止性震顫、典型4-6Hz震顫、肢體末端（類(lèi)似搓丸樣）震顫還是支持PD。

　　頭部震顫支持ET，下頜震顫支持PD。

　　單側(cè)震顫支持PD，但不能排除ET。約4%的ET患者表現(xiàn)為單側(cè)震顫。

　　ET震顫常為雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)，不要把雙側(cè)震顫理解為對(duì)稱(chēng)的。

　　大多PD患者存在姿勢(shì)性震顫，因此，姿勢(shì)性震顫不是ET特有的。存在潛伏期的姿勢(shì)性震顫（re-emergenttremor，重現(xiàn)震顫）支持PD。

　　約5%的ET可以轉(zhuǎn)化為PD，或者說(shuō)合并PD，平均潛伏期約7-10年。

　　對(duì)指、握拳、輪替動(dòng)作、行走時(shí)聯(lián)帶動(dòng)作，以及阿基米德螺旋有利于鑒別PD與ET。

　　非運(yùn)動(dòng)癥狀篩查（尤其是嗅覺(jué)、RBD）有利于鑒別PD和ET。