中國短腸綜合征治療協(xié)作組，依據(jù)國內(nèi)外短腸綜合征（SBS）治療進展，由南京軍區(qū)南京總醫(yī)院短腸綜合征治療中心撰寫中國短腸綜合征診療共識，經(jīng)中國短腸綜合征治療協(xié)作組全體成員共同審閱、討論、修改。同時建議由上海交通大學附屬新華醫(yī)院增加兒童SBS診療相關(guān)部分，最終形成《中國短腸綜合征診療共識(2016年版，南京）》。

　　定義

　　SBS是指因各種原因引起廣泛小腸切除或曠置后，腸道有效吸收面積顯著減少，殘存的功能性腸管不能維持患者的營養(yǎng)或兒童生長需求，并出現(xiàn)以腹瀉、酸堿/水/電解質(zhì)紊亂、以及各種營養(yǎng)物質(zhì)吸收及代謝障礙為主的癥候群。

　　診斷

　　SBS診斷主要依據(jù)既往病史與患者主訴，臨床表現(xiàn)、影像學及內(nèi)鏡檢查結(jié)果可作為重要的補充材料。

　　病史與主訴

　　既往病史對SBS診斷極為重要，通過手術(shù)記錄除了可準確了解腸切除范圍與部位外，還可明確導致腸管廣泛切除的直接病因。值得注意的是各臨床中心腸管測量方法不同等多種因素，測得剩余小腸長度可能存在較大差異，對于手術(shù)記錄中描述的小腸長度也不可盲目信任，還需通過影像學及內(nèi)鏡檢查予以確認。為了減少因測量方法不同而產(chǎn)生的誤差，中國短腸綜合征治療協(xié)作組推薦統(tǒng)一采用小腸系膜緣軟尺測量方法。此外，充分了解患者病史長短、性格、職業(yè)、受教育程度、經(jīng)濟狀況等，也將有助于臨床醫(yī)生做出準確診斷及制定個體化治療方案。

　　臨床表現(xiàn)

　　腹瀉、脫水、體質(zhì)量減輕和微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期臨床表現(xiàn)，以上臨床表現(xiàn)很大程度上與切除腸段的長度和部位有關(guān)。

　　輔助檢查

　　X線：初步評估小腸長度，發(fā)現(xiàn)腸梗阻、腸蠕動功能障礙及腸管擴張。

　　消化道造影：可以準確測量長度<75cm的小腸長度及腸腔直徑。

　　CT腸道成像：準確測量SBS患者小腸長度、腸腔直徑及腸道病變。

　　MRI腸道成像：與CT相比，MRI腸道成像在診斷腸道病變方面更有優(yōu)勢。

　　內(nèi)鏡：小腸鏡與結(jié)腸鏡可粗略測定小腸長度、腸道是否存在潰瘍和其他病變、確定是否存在回盲瓣、吻合口有無狹窄等。放大腸鏡有助于判定腸黏膜適應情況及腸道是否存在缺血，同時評估腸黏膜絨毛形態(tài)學。

　　超聲：膽汁淤積與膽囊及泌尿系結(jié)石是SBS常見并發(fā)癥，超聲檢查能準確診斷膽囊結(jié)石與泌尿系結(jié)石；由于SBS患者泌尿系結(jié)石以草酸鹽結(jié)石為主，X線下不顯影，腹部平片、CT和MRI等檢查均易漏診，因此超聲檢查意義更為重要。

　　骨密度：較長骨平片更能準確反映骨質(zhì)脫鈣，有效指導維生素D補充及預防骨折的發(fā)生。

　　實驗室檢查：應包括血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血漿蛋白、脂肪酸、維生素及微量元素濃度監(jiān)測。

　　SBS分型

　　根據(jù)剩余腸管部位分型

　　SBS分為Ⅲ型5類，小腸結(jié)腸吻合型、小腸小腸吻合型可根據(jù)剩余小腸是空腸還是回腸為主分為2個亞型（圖1)。SBS分型有助于指導臨床治療及進行預后判定。

　　根據(jù)剩余腸管長度分型

　　剩余小腸多長診斷為SBS仍有爭議。為了診斷與治療上的方便，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院將SBS分為SBS與超短腸綜合征（supershortbowelsyndrome，SSBS)。成人SBS：有回盲瓣，小腸長度≤100cm，無回盲瓣，小腸長度≤150cm；成人SSBS有回盲瓣，小腸長度≤35cm，無回盲瓣，小腸長度≤75cm。兒童SBS：小腸長度≤38cm，兒童ESBS：小腸長度≤15cm。

　　根據(jù)病程分期分型

　　SBS患者根據(jù)病程可分為3個階段，即急性期、代償期和恢復期。

　　治療

　　維持水電解質(zhì)平衡

　　SBS患者每天需要的液體應當按少量多次的原則經(jīng)口攝入，嚴重脫水SBS患者口服補液往往很困難，既要避免攝入高滲液體，也要限制低滲液體攝入，兩者都可以加重機體水分丟失。與低滲液體和純水相比，口服補液鹽溶液易于被腸道吸收。存在嚴重吸收不良的SBS患者，為吸收更多的氯化鈉，會代償性出現(xiàn)高醛固酮血癥。如果口服補液不能滿足機體需求，特別是I型及部分Ⅱ型SBS患者需要靜脈補液。SBS患者應避免飲用有利尿作用的酒精、咖啡等，以免加重水分與電解質(zhì)的丟失。

　　如果在剩余腸道出現(xiàn)腸適應前沒能維持水電解質(zhì)平衡，SBS患者會出現(xiàn)嚴重電解質(zhì)紊亂與酸堿失衡，并可能伴有難以糾正的低鎂血癥。糾正水鈉失衡可以改善繼發(fā)性高醛固酮血癥、口服氧化鎂膠囊、避免食物中過量脂肪的攝入都是糾正低鎂血癥的有效方法。此外，通過口服1-α膽鈣化醇來調(diào)節(jié)維生素D水平，以及周期性靜脈注射鎂離子，也可以將血鎂水平恢復正常。

　　藥物治療

　　1.延緩腸內(nèi)容物通過的藥物：

　　洛哌丁胺通過與腸道阿片類受體結(jié)合，降低腸道環(huán)形肌和縱行肌的張力，從而發(fā)揮止瀉作用；也可以減少胃酸、膽汁和胰液的分泌，從而減少消化液量；還可以通過增加肛門括約肌的張力，降低嚴重腹瀉的SBS患者大便失禁的發(fā)生率；此外，由于洛哌丁胺不能通過血腦屏障，不具備其他止瀉藥的中樞性作用，較其他藥物更為安全，通常劑量為每日6～24mg。

　　復方苯乙哌啶也通過與阿片類受體結(jié)合從而減緩腸道蠕動，用于治療多種原因?qū)е碌母篂a。但該藥可以通過血腦屏障，并具有意識混亂、嗜睡、譫妄和頭暈等中樞不良反應。相比于復方苯乙哌啶，洛哌丁胺的不良反應較少且價格便宜，因此洛哌丁胺是目前控制SBS患者腹瀉的首選用藥。

　　2.減少胃腸道分泌藥物：

　　質(zhì)子泵抑制劑(PPIs)和組胺氏受體拮抗劑可以減少SBS患者消化液丟失，PPIs比氏受體拮抗劑更有效。奧曲肽可以有效抑制全消化道多種消化液的分泌，可皮下注射或者靜脈使用。

　　營養(yǎng)支持

　　1.腸內(nèi)/腸外營養(yǎng)支持：根據(jù)剩余腸管部位、功能與距腸切除手術(shù)時間長短的不同，SBS患者可出現(xiàn)不同程度的營養(yǎng)不良表現(xiàn)，均需要給予不同形式的營養(yǎng)支持治療。由于各型SBS患者腸道吸收功能不同，營養(yǎng)支持的方式也不盡相同（表1)，臨床實際應用中還需根據(jù)SBS患者的自身特點制定個體化營養(yǎng)支持方案。

　　2.優(yōu)化飲食方案：優(yōu)化飲食方案以改善水電解質(zhì)平衡與營養(yǎng)狀態(tài)為主要目標，對于SBS患者非常重要。（表2）

　　腸康復治療

　　腸康復治療可以促進SBS患者殘留腸道的代償和適應，增加水電解質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì)的吸收，以重新恢復腸道的自主性，最終達到逐步減少甚至擺脫PN依賴的目的。國內(nèi)最早于1997年開始了應用膳食纖維、生長激素和谷氨酰胺等促進SBS患者腸道康復，并在治療過程中對治療方案不斷進行改進，形成了一套行之有效的治療方案。

　　美國FDA已批準將重組人生長激素用于SBS患者的治療，但同時指出，生長激素的使用應該個體化應用于高碳水化合物-低脂飲食、腸內(nèi)及PN、水和各種營養(yǎng)素聯(lián)合治療的患者。使用方式為每日劑量0.1mg/kg，不超過8mg/d，經(jīng)皮下注射。FDA僅批準不超過4周的治療，超過4周的應用尚有待進一步研究。

　　聯(lián)合應用重組人生長激素和谷氨酰胺治療SBS受到限制，推薦在其他治療方案無效的情況下使用。

　　替度魯肽(0.05mg·kg-1·d-1)同樣被美國FDA批準用于改善成年SBS患者腸道吸收功能，但劑量增加到0.1mg·kg-1·d-1時，腸康復作用反而不存在。需要注意胰高血糖素樣肽-2可以促進腸上皮細胞的增生，可能具有潛在的促進腫瘤增殖的作用。歐美多個臨床中心目前推薦SBS患者長期使用替度魯肽，但國內(nèi)尚無任何臨床應用經(jīng)驗。

　　非移植外科手術(shù)

　　對于剩余小腸腸管明顯擴張（腸管直徑≥4cm)的SBS患者，連續(xù)橫向腸成形術(shù)（STEP）可顯著延長剩余小腸長度、增加SBS剩余小腸吸收面積、改善對水電解質(zhì)及各類營養(yǎng)物質(zhì)的吸收能力。

　　小腸移植

　　由于小腸移植術(shù)后嚴重并發(fā)癥的控制至今未得到明顯改善，全球范圍內(nèi)小腸移植手術(shù)例數(shù)已明顯減少。但當SBS患者出現(xiàn)肝功能衰竭等嚴重PN并發(fā)癥時(表3)，小腸移植仍是SBS患者唯一可選擇的治療方案。

　　隨訪

　　剩余腸道產(chǎn)生腸適應后，部分SBS患者病情相對穩(wěn)定，可定期門診隨訪。隨訪內(nèi)容應包括病史詢問、體格檢查、影像學檢查（肝膽及泌尿系超聲、骨密度等）和相關(guān)實驗室檢查（肝腎功能及各類營養(yǎng)學指標）。如SBS患者無法擺脫PN，目前在國內(nèi)還很難有效開展長期家庭PN，建議此類患者應住院接受規(guī)范營養(yǎng)支持及相關(guān)藥物治療。