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專家問(wèn)答
Klippel-Trenaunary綜合征
32
2014-05-10 19:03
病情描述
你好,Klippel-Trenaunary綜合征是先天病嗎
醫(yī)生建議:2014-05-10 19:10
專家問(wèn)答黃醫(yī)生
你好,是的,本征病因尚不明確。但一般認(rèn)為,妊娠第3~6周期間發(fā)生的子宮內(nèi)損傷可能與本病有關(guān)。即胎兒血管發(fā)育的任何一個(gè)階段出現(xiàn)發(fā)育停止或障礙,均可導(dǎo)致本病。 Blinznak指出,胎兒在子宮內(nèi)時(shí),損傷了脊髓中間束(外側(cè))上的交感神經(jīng)節(jié),是造成胎兒KTS的原因。確實(shí),對(duì)交感神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)性損傷可導(dǎo)致靜脈擴(kuò)大、動(dòng)靜脈分流的擴(kuò)張和軟組織肥大。典型患者除了有血管痣、靜脈曲張和四肢中骨與軟組織肥大三聯(lián)癥外,尚可有Parkes-Weber綜合征表現(xiàn)的大動(dòng)靜脈分流的體征。少數(shù)病例有結(jié)腸直腸彌漫性海綿狀血管瘤。此外,患者可有多汗癥、皮膚萎縮、疣狀皮炎、血栓性靜脈炎和蜂窩組織炎。與KTS有關(guān)的先天性異??捎胁⒅?趾)、多指(趾)畸形、脊柱裂和馬蹄內(nèi)翻足。直腸出血和血尿均較為罕見(jiàn),直腸血管瘤可脫出于肛門之外。有時(shí),患者腹部和軀干可有多發(fā)性血管瘤。有血管瘤的大腿和小腿周徑比無(wú)血管瘤者大3.0~5.Ocm。
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