閉經(jīng)是婦科疾患中常見癥狀。除外妊娠，育齡女性繼發(fā)閉經(jīng)、并呈現(xiàn)低促性腺激素提示病變環(huán)節(jié)在中樞，下丘腦、垂體或功能障礙、或器質性病變、甚至與遺傳或先天性發(fā)育異常有關。筆者就近期診治的類Kallmann綜合征與Sheehan綜合征病案成功妊娠，與同道分享。

　　病例一

　　29歲女性，結婚2年，性生活正常，“不孕癥”就診。

　　幼年時曾患腮腺炎；13歲月經(jīng)初潮，后有過2次月經(jīng)即閉經(jīng)，口服黃體酮停藥后無撤退性出血；17歲患甲減，口服左甲狀腺素鈉50ug/日；婚后間斷性口服避孕藥行經(jīng)。

　　查體：身高163cm，體重42.5Kg，BMI16.0，嗅覺智力正常，乳房中等發(fā)育。

　　婦科檢查：外陰發(fā)育欠佳，子宮小。

　　影像學檢查：超聲示子宮5.0×4.0×3.5cm，內膜0.5cm，雙側卵巢約2.0×1.5cm，均未見竇卵泡。

　　實驗室檢查：性激素測定FSH：5.69U/L，LH：3.52U/L，PRL：252.32mIU/L，E2：11.77pg/ml，P：0.41ng/ml，T：0.13ng/ml。男方精液化驗正常。

　　擬診斷成人型特發(fā)性低促性腺激素性腺功能減退閉經(jīng)（類Kallmann綜合征）。

　　病例二

　　33歲，車禍后嗅覺喪失、閉經(jīng)就醫(yī)。

　　2年前妊娠32周時發(fā)生重大交通事件，全身多處損傷，主要有腦挫裂傷、創(chuàng)傷性腦干損傷、蛛網(wǎng)膜下腔與腦室出血、血胸、12處骨折等，僅在重癥醫(yī)學科住院達6個月，歷經(jīng)數(shù)次手術康復，包括急救的剖宮產(chǎn)術，輸注血液制品約8000ml，產(chǎn)后無泌乳，出院時電解質測定正常、LH、FSH波動在5-6U/L。

　　查體：毛發(fā)生長及智力正常，能自行活動。

　　婦科檢查：子宮尚小。

　　影像學檢查：超聲示子宮5.9×3.6×2.8cm，內膜僅見宮腔線，雙側卵巢約2.0×2.5cm，均見10余個竇卵泡。垂體MRI示垂體未見異常、右側額顳葉軟化灶。

　　實驗室檢查：性激素測定E2：19.10pg/ml，P：0.34ng/ml，T：0.28ng/ml；垂體功能測定TSH：4.18mIU/L，LH：5.06U/L，F(xiàn)SH：5.21U/L，PRL：214.20mIU/L，GH：0.6ng/dl（參考值0.02-4.77）。

　　擬診斷創(chuàng)傷性、創(chuàng)傷心理應激性低促性腺激素性腺功能減退閉經(jīng)（Sheehan綜合征）。

　　診療體會

　　通常醫(yī)師們認為低促性腺激素性閉經(jīng)患者血激素FSH和LH均應低水平（1-5IU/L），如果是Kallmann綜合征與Sheehan綜合征閉經(jīng)血FSH和LH均應為極低水平(≤1IU/L)。

　　在臨床實踐中病案激素測定結果表明當FSH和/或LH水平為正常時，也不能除外該類疾患，因為臨床只能檢測到脈沖分泌的一個點。

　　Kallman綜合征即先天性下丘腦GnRH分泌缺乏，伴嗅覺喪失或減退，可為X連鎖性遺傳、常染色體顯性或隱性遺傳，女性患者表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)、第二性征缺如，但內生殖器官分化正常。而臨床常見的一類特發(fā)性低促性腺激素性腺功能減退閉經(jīng)患者其遺傳缺陷類似于Kallman綜合征，婦產(chǎn)科教材將其劃歸為第二性征缺乏的原發(fā)閉經(jīng)，實際臨床表現(xiàn)差異較大：體質性青春發(fā)育延遲、乳房發(fā)育、月經(jīng)稀發(fā)、嗅覺正常，甚至有月經(jīng)規(guī)律數(shù)年后的閉經(jīng)病例即成人型特發(fā)性低促性腺激素性腺功能減退閉經(jīng)。

　　Sheehan綜合征是產(chǎn)后出血、休克導致的垂體組織受損、腺垂體喪失正常功能，垂體組織損傷達50%以上會出現(xiàn)靶腺-性腺、腎上腺及甲狀腺功能減低，依受累功能狀態(tài)補充靶腺激素，以減輕癥狀。本病案的繼發(fā)閉經(jīng)可能與失血致下丘腦垂體小梗死，分泌型GnRH神經(jīng)元損傷致LH失脈沖，創(chuàng)傷心理應激等因素均有關。