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ALS生命被逐漸凍結 環(huán)境污染或是罪魁禍首

2014-08-26 來源:健客網社區(qū)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:臨床上將“漸凍人”分為肌萎縮側索硬化癥,進行性肌萎縮癥,進行性延髓麻痹和原發(fā)性側束硬化癥這四種運動神經元病類型。其中因肌萎縮側索硬化癥(ALS)最為多見,因此很多人誤以為“漸凍人”專指ALS,非也。

  一個為喚起對罕見病肌萎縮側索硬化癥(英文簡稱ALS)關注的“冰桶挑戰(zhàn)”公益活動在席卷美國后“潑入中國”,不僅娛樂界、IT界、體育界等名人自潑冰水引關注,上周廣東省衛(wèi)計委巡視員廖新波和中山六院綜合病區(qū)主任謝汝石等衛(wèi)生界人士也加入其中。

  肌萎縮側索硬化癥俗稱“漸凍人”,因為發(fā)病率僅約為十萬分之二到十萬分之五,人們大多對此很陌生,但因為治療手段有限,預后差,發(fā)病兇險,關注漸凍人這樣的罕見病刻不容緩。
 
  發(fā)病至死亡仿佛逐漸被凍結
 
  臨床上將“漸凍人”分為肌萎縮側索硬化癥,進行性肌萎縮癥,進行性延髓麻痹和原發(fā)性側束硬化癥這四種運動神經元病類型。其中因肌萎縮側索硬化癥(ALS)最為多見,因此很多人誤以為“漸凍人”專指ALS,非也。
 
  病人的病程自發(fā)病至死亡仿佛一個逐漸被冰凍結的過程,因此我們民間又將此類疾病俗稱人“漸凍人”。在美國,ALS又稱為LouGehrig病,得名于1941年死于此病的美國棒球運動員,在英國和世界的其他地方,根據這種疾病喪失的細胞,ALS常常被稱為運動神經元病。ALS通常發(fā)生在中老年(平均50多歲)或更晚,雖然在年輕人甚至孩子身上也有發(fā)生,但畢竟是少數,一些ALS的遺傳類型會引起在年輕人就出現癥狀。該病還呈現一定性別特征,男性比女性更容易發(fā)生ALS,比例為:1.2:1。
 
 
  ALS不僅累及上運動神經元(大腦、腦干、脊髓),還影響到下運動神經元(腦神經核、脊髓前角細胞)。因此,ALS主要表現為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓,即既有肌無力和肌萎縮,又有肌肉強直和痙攣。中山大學附屬第一醫(yī)院神經內科主任醫(yī)師李洵樺教授指出,肌萎縮性側索硬化癥患者因為呼吸肌無力,容易導致肺炎,甚至因窒息而死亡。這時候,進行氣管插管和使用呼吸機是挽救患者生命的關鍵,而絕大多數患者會在患病3-5年后死于呼吸衰竭。亦有診斷后存活10余年的報道,國際知名科學家斯蒂芬·霍金患病在輪椅上生活超過50年更是個案,總體來說有價值的治療手段有限,該病預后極差,十分兇險。
 
  因為罕見發(fā)病初期易被忽視
 
  在“冰桶挑戰(zhàn)”活動之前,“漸凍人”在百姓看來十分陌生,初期癥狀因為不具有特異性,也往往被人忽視或是聯(lián)想到其他疾病。
 
  通常,ALS的初期,會從一只胳膊或一條腿的持續(xù)無力或痙攣開始,并導致這部分肢體的活動困難,可能出現手突然無法握筷,或走路偶爾會無緣無故跌倒;或者從控制說話或吞咽的肌肉開始,并導致這些肌肉功能困難?;颊咴谶@個階段通常忽視這些問題,或到與此并不相關的醫(yī)生處就診。
 
  然而,如果確實是ALS,它不會就此停止。病程進入中期,手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙,生活已無法自理,如無法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言語已稍有表達不清楚情形。這樣,問題就嚴重到不能再被忽視的程度。病程進入中末期,患者會出現吞咽困難癥狀,說話已嚴重不清楚,四肢幾乎完全無力,于進食時連流質食物均容易嗆到。生命已開始被冰凍一樣,逐漸走向死亡了。
 
 
  環(huán)境污染或是罪魁禍首
 
  廖新波指出,“漸凍人”病因至今不明,但是患者漸趨年輕化,環(huán)境與食物污染成為致病的重要因素。中山大學附屬第一醫(yī)院神經科主任醫(yī)師姚曉黎也介紹,ALS的發(fā)病機制至今尚未完全清楚,可能與神經突觸內谷氨酸的興奮毒性、氧化應激、神經營養(yǎng)因子、自身免疫反應、重金屬中毒、慢病毒感染等有關。
 
  ALS有一定的區(qū)域差異性,以西太平洋地區(qū)的發(fā)病率較高。約5%~10%的ALS患者有家族遺傳史。另外,ALS在胃潰瘍患者中的發(fā)生率明顯增高,可能與胃潰瘍導致吸收障礙,造成某此營養(yǎng)因子缺乏有關。而外傷尤其是脊柱、軀干和上肢部位損傷者,其ALS的發(fā)生率亦明顯增高。職業(yè)因素中,長期與農藥、化學溶劑、膠黏劑接觸的木工、理發(fā)師、油漆匠、制革工,其發(fā)病率亦較其他職業(yè)者高。
 
  患病不影響患者智力
 
  肌萎縮性側索硬化癥不影響患者的智力和意識,不影響感覺,不影響括約肌功能,所以患者自始至終神志清楚,感覺正常,無大小便障礙。李洵樺指出,患者的身體將逐漸運轉失靈,狀態(tài)就像植物一樣,沒有與外界溝通的能力,但思維仍然是完好的。
 
  斯蒂芬·霍金雖然癱瘓了50多年,但他對物理學有強烈的興趣,以驚人的毅力和一顆未受疾病影響的大腦,在理論物理的研究中做出了巨大的貢獻,因為他完成這些工作真正需要的工具就是他的大腦。實際上,霍金不僅以其帶病軀體所迸發(fā)的巨大創(chuàng)造力令世人驚嘆,而且他那頑強的生命力,也成為當今醫(yī)學界一個難解的謎。
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