2019年3月，中國醫(yī)師協(xié)會小兒神經(jīng)外科專委會和小兒醫(yī)師聯(lián)盟會議即將在蘇州召開。近日，蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院王杭州副主任醫(yī)師對小兒神經(jīng)外科的疾病譜及其診療進展進行了詳細(xì)的介紹，以方便患者增進對疾病的理解，有針對性地就醫(yī)，并邀請首都醫(yī)科大學(xué)附屬天壇醫(yī)院李春德教授作出精彩點評，歡迎閱讀、分享！

專家簡介

王杭州，神經(jīng)外科學(xué)博士，蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院副主任醫(yī)師，世界華人神經(jīng)外科協(xié)會脊髓脊柱專家委員會委員，中國殘聯(lián)脊柱裂與腦積水專委會顧問，中國醫(yī)師協(xié)會小兒神經(jīng)外科專業(yè)委員會委員，中國研究型醫(yī)院學(xué)會腦血管病與神經(jīng)康復(fù)學(xué)組常委，江蘇省醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會神經(jīng)重癥學(xué)組委員，江蘇省抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會青年委員。入選2017-2018年度中國名醫(yī)百強榜。參與了《腦干膠質(zhì)瘤綜合診療中國專家共識》的編寫。開展的兒童中線深部腦腫瘤合并腦積水的綜合治療項目獲江蘇省醫(yī)學(xué)新技術(shù)引進獎二等獎。主要研究方向：脊髓脊柱神經(jīng)外科、中線深部神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，顱腦創(chuàng)傷基礎(chǔ)理論、腦脊液動力學(xué)研究以及小兒神經(jīng)外科。工作以來以第一作者、共同第一作者、通訓(xùn)作者發(fā)表論文10余篇，其中SCI收錄論文9篇。

動態(tài)黑色音符

小兒神經(jīng)外科是一門交叉學(xué)科。在神經(jīng)外科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科的患兒有很多不同于成年患者特點；在兒科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科常被認(rèn)為是診治少見病和罕見病的科室。

小兒神經(jīng)外科處理的疾病大多是棘手而復(fù)雜的。

自2015年起，兒童腦腫瘤已經(jīng)超過白血病成為整個北美兒童惡性腫瘤死亡的第一位死因。國內(nèi)的兒童惡性腦腫瘤的綜合治療結(jié)果同樣不盡如人意。

在兒童神經(jīng)管畸形的發(fā)病率總體下降的情況下，脊柱裂仍然是造成患兒遠(yuǎn)期殘疾的最重要病因。

顱腦創(chuàng)傷和溺水如今仍牢牢占據(jù)兒童意外死亡原因的最重要位置。

兒童難治性癲癇永遠(yuǎn)是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域里的老大難......

01

關(guān)于兒童顱腦外傷

兒童顱腦外傷的發(fā)生機制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應(yīng)及長期預(yù)后均與成人明顯不同。在1—4歲兒童，創(chuàng)傷是最重要的死因。新生兒的頭皮血腫常常可以自行吸收。骨膜下血腫的包塊會機化變硬，這時候家長也不必過于擔(dān)心，因為寶寶的顱骨仍然會在1-2年后自行塑型成功。嬰兒期需要警惕“嬰兒搖晃綜合征”。小嬰兒在成人手臂里或搖籃里過度搖晃，以及缺少緩沖地放于床上時會發(fā)生顱內(nèi)出血而引起嚴(yán)重后果。在小于2歲兒童中，顱腦損傷的常見原因是照看失當(dāng)，墜落傷最為多見。學(xué)齡期兒童交通事故傷和高處墜落傷比較常見。限制性損傷學(xué)說和限制性補液學(xué)說（止血性體液復(fù)蘇）的應(yīng)用可能是該領(lǐng)域近20年來進步的最重要動因。

02

關(guān)于兒童顱內(nèi)血管畸形

嬰兒出生是一個艱苦的歷程，加之新生兒在出生后幾天內(nèi)的凝血功能不完善，所以新生兒期顱內(nèi)出血并不罕見。如果小寶寶在生后反應(yīng)差或者有抽搐、眼睛凝視以及過早出現(xiàn)的黃疸，應(yīng)警惕新生兒顱內(nèi)出血可能。

晚發(fā)性維生素依賴凝血因子缺乏引起的顱內(nèi)出血促使我們對既往一味強調(diào)母乳喂養(yǎng)錯誤認(rèn)識的反思。此類出血的預(yù)防在于出生時肌注維生素K1和給寶寶喂養(yǎng)一定量的配方奶粉（母乳中缺乏維生素K1）。

顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報道的各家統(tǒng)計有所不同，大概是千分之一到四十。顱內(nèi)血管畸形包括四種：

a.動靜脈畸形（AVM）；

b.海綿狀血管瘤；

c.毛細(xì)血管擴張癥；

d.靜脈畸形。

動靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語等。兒童大腦大靜脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。海綿狀沒有大的供血動脈和引流靜脈，首發(fā)癥狀以癲癇最多見，其次是腦出血,可反復(fù)發(fā)生少量出血。靜脈畸形常以癲癇（頭痛）為表現(xiàn)，出血較少見。毛細(xì)血管擴張癥，罕見。常無癥狀，部分可引起橋腦出血。有出血史的AVM通常建議手術(shù)治療，未有過出血病史的AVM是否手術(shù)仍有爭議，但一線頂級神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)的占絕大多數(shù)。

通常認(rèn)為AVM破裂出血的幾個危險因素包括：

1.患者年齡??；

2.AVM位于幕下；

3.AVM體積較?。?/p>

4.合并動脈瘤或動脈化的靜脈瘤。

Spezlter-Martin評分是公認(rèn)的判斷是否適合手術(shù)的評分標(biāo)準(zhǔn)。評分1-2分兒童AVM適合手術(shù)，3分的AVM需要有經(jīng)驗的醫(yī)生手術(shù)。4-5分的AVM一般不適合直接手術(shù)，可以隨訪觀察，綜合治療或僅做姑息性治療。介入治療1-2級的AVM近年來完全閉塞率有所提升，但缺乏兒童患者的長期隨訪經(jīng)驗。伽馬刀治療兒童AVM的弊端越來越受到重視，近些年持負(fù)面報道的個案報道增多，只有一篇有質(zhì)量的文章認(rèn)為伽馬刀治療有可能減少兒童小型AVM的出血率。最近的一篇文獻的學(xué)者試圖從引流靜脈角度論述AVM復(fù)發(fā)機理，強調(diào)AVM手術(shù)應(yīng)該處理妥善引流靜脈。如若不然，殘留的引流靜脈會主導(dǎo)形成新的AVM架構(gòu)。

無癥狀的兒童海綿狀血管瘤首選觀察，有癥狀的海綿狀血管瘤可以考慮觀察或者手術(shù)。大腦半球的海綿狀血管瘤的手術(shù)要點是不光要切除海綿狀血管瘤本身，而且要切除臨近受累的腦回。兒童腦干海綿狀血管瘤出血的手術(shù)策略應(yīng)較成人患者積極，特別是血腫邊緣離腦干表面很近的患者如果選擇在亞急性期手術(shù)，此時手術(shù)對腦干的騷擾較少，更有機會獲得較好的預(yù)后。未出過血或者出過血但血腫已完全吸收的兒童腦干海綿狀血管瘤選擇繼續(xù)觀察也有一定的合理性。

腦靜脈畸形的常見癥狀是頭痛和癲癇，通常選擇保守治療。靜脈畸形的手術(shù)非常特殊。如果癥狀非常嚴(yán)重患者確實需要手術(shù)，必須經(jīng)驗極為豐富的外科醫(yī)生方能完成。即使這樣，手術(shù)的風(fēng)險還是比較大的。

顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動靜脈和毛細(xì)血管畸形。常伴智力低下和癲癇。伴有偏癱抽搐綜合征的Sturge-Weber綜合征患兒可以考慮行改良大腦半球切除術(shù)或大腦半球離斷手術(shù)。

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可能發(fā)生自發(fā)顱內(nèi)出血。

煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡。兒童煙霧病以缺血癥狀為主要表現(xiàn)，尤其在孩子情緒緊張、哭鬧、劇烈運動或進食熱辣食物（過度通氣）等誘發(fā)。

近年來兒童煙霧病診療的進步主要體現(xiàn)在兩個方面：

1.明確了間接血管吻合治療兒童煙霧病的術(shù)后優(yōu)良率高于直接血管吻合；

2.強調(diào)了圍手術(shù)期處理，如避免急性期手術(shù)，避免圍手術(shù)期患兒哭鬧，避免術(shù)中過度通氣，避免術(shù)中低血壓等。這些措施減少了術(shù)后不良反應(yīng)發(fā)生率。

03

關(guān)于兒童腦積水

腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦脊液吸收障礙或分泌過多等原因所致。前囟顱縫未閉的重癥腦積水患者，表現(xiàn)為頭顱巨大，囟門膨出，頭皮靜脈怒張，雙眼呈落日征。顱縫已閉者，表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛，頻繁嘔吐，嗜睡，視乳頭水腫等。進展性的腦積水常常需要分流或神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療。

嬰幼兒腦外間隙性腦積水是一種特定年齡段的腦脊液產(chǎn)生吸收不平衡，有機會隨著年齡增加逐步吸收穩(wěn)定。臨床醫(yī)生應(yīng)該注意鑒別，指導(dǎo)家長如何幫助孩子度過這一特殊時期。

近幾年腦積水治療的進步主要來自于兩個方面：

1.神經(jīng)內(nèi)鏡的普及；

2.重新認(rèn)識到腦室腹腔分流手術(shù)在某些年齡段、某些類型腦積水中治療中優(yōu)勢的。

04

關(guān)于兒童神經(jīng)管閉合不全

神經(jīng)管畸形包括無腦兒、腦膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。我們會在其他的科普文章里詳細(xì)敘述脊柱裂的組織胚胎性分型，脂肪瘤型脊髓栓系嬰兒肥概念，脊髓神經(jīng)根的漂浮技術(shù)，脊柱裂脊髓神經(jīng)根的儲備學(xué)說，脊柱裂患者的日常注意事項以及脊柱裂多學(xué)科綜合門診等。

05

關(guān)于兒童腦腫瘤

兒童常見的腦腫瘤包括星型細(xì)胞瘤，室管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，顱咽管瘤，生殖細(xì)胞腫瘤等。嬰幼兒腦腫瘤大多表現(xiàn)為頭圍增大，發(fā)育落后甚至倒退，頭痛，嘔吐，抽搐，肢體活動障礙等。大年齡組孩子腦腫瘤的臨床表現(xiàn)和成人相似。CT、MR有助于臨床診斷，兒童腦腫瘤大部分是可以治療的，有一部分是可以治愈的。

近些年來兒童腦腫瘤在某些小兒神經(jīng)外科中心的如下領(lǐng)域取得了較大進步：

a.腫瘤全切率和術(shù)后生活質(zhì)量；

b.化療在兒童低級別膠質(zhì)瘤治療中的應(yīng)用；

c.放療及其副反應(yīng)的規(guī)避；

d.髓母細(xì)胞瘤的分層治療；

e.強調(diào)了腫瘤全切在室管膜瘤治療中的基石作用；

f.兒童中線深部腦腫瘤合并腦積水的治療策略。

近些年來兒童腦腫瘤在如下領(lǐng)域未能取得明顯進步，僅僅做了一些治療嘗試：

a.兒童彌漫性中線膠質(zhì)瘤；

b.伴有多層菊型團成分的胚胎性腫瘤。

06

關(guān)于小兒難治性癲癇

小兒難治性癲癇的手術(shù)治療。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，使很多原來找不到病因的癲癇的“病根”變得越來越明朗。癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證也有了明顯的擴展。越來越多的難治性癲癇患兒從手術(shù)中受益。

迷走神經(jīng)電刺激（VNS）對于藥物難治性癲癇的有效性已被美國FDA認(rèn)可并應(yīng)用于臨床。國內(nèi)批準(zhǔn)了VNS用于治療藥物難治性癲癇。清華大學(xué)等單位研發(fā)了國產(chǎn)的VNS產(chǎn)品并投入臨床使用。

07

關(guān)于兒童狹顱癥

狹顱癥，顱眶面復(fù)雜腫瘤，顱眶面復(fù)雜外傷骨性重建，顱骨生長性骨折的早期干預(yù)和晚期手術(shù)已經(jīng)逐步成熟。個體化的術(shù)前設(shè)計、術(shù)中血回收、固定材料的改良、頭盔的使用和多學(xué)科協(xié)作是促使近年來狹顱癥診療進步的幾個因素。

08

關(guān)于兒童顱頸交界處畸形

顱頸交界處畸形，如扁平顱底、Chiari畸形、脊髓空洞癥等受到重視。近年來該領(lǐng)域的有限的進步可能來自于部分神經(jīng)外科醫(yī)生和骨科醫(yī)生的交流協(xié)作。

09

關(guān)于兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是兒童很常見的良性病變，目前尚無蛛網(wǎng)膜囊腫的治療指南。絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)囊腫可以進行性增大，表現(xiàn)為頭痛、囊腫破裂出血、硬膜下積液、癲癇等。對于癥狀性蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，應(yīng)給與相應(yīng)治療；而對于無癥狀者，是否給予預(yù)防性手術(shù)治療，目前爭議較大。關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫的如下幾個方面認(rèn)識在小兒神經(jīng)外科醫(yī)師中接近達成共識：a.蛛網(wǎng)膜囊腫屬于腦脊液分布異常，并非腦積水；b.無癥狀蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史風(fēng)險可能小于目前任何一種現(xiàn)有的手術(shù)治療方案；c.“有癥狀”的病例手術(shù)也應(yīng)該極為慎重選擇。文獻報道，即使是合并有頭痛和癲癇的病例，真正與囊腫相關(guān)的可能性低于20%；d.蛛網(wǎng)膜膜囊腫的手術(shù)治療應(yīng)該基于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)溝通。如果腦脊液進入硬膜下腔后大概有15%的病例出現(xiàn)顱高壓而需要分流手術(shù)；e.大部分癲癇病例并不能從蛛網(wǎng)膜囊腫剝離術(shù)中獲得術(shù)后發(fā)作緩解。

關(guān)于蛛網(wǎng)膜腹腔分流造成的裂隙腦室綜合征并發(fā)癥的治療，已經(jīng)出現(xiàn)了一整套完整的理論體系和治療方法（后面敘述），不再是一個無解的難題。

以上幾個疾病譜也是我們每年舉辦的國家級神經(jīng)外科學(xué)習(xí)班的重點培訓(xùn)方向。我們希望通過這些培訓(xùn)能夠更好地讓國內(nèi)的青年神經(jīng)外科醫(yī)生了解小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的基本知識和新進展，推動國內(nèi)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。

動態(tài)黑色音符

精彩點評

五十年代末我國出現(xiàn)了第一個小兒神經(jīng)外科學(xué)組。在一些神經(jīng)外科前輩的帶領(lǐng)下，經(jīng)過近60年的發(fā)展，我國的小兒神經(jīng)外科取得了長足的進步。我的老師羅世祺教授主持編寫了《兒童顱內(nèi)腫瘤》（1992年出版）、《下丘腦錯構(gòu)瘤》（2004年出版）、《顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤》（2006年出版）、《兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤》（2006年出版）等專業(yè)書籍；1994年，武漢的蔣先惠教授編寫的《小兒神經(jīng)外科學(xué)》目前也已再版。這些著作有力地推動了我國小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。

進入21世紀(jì)后，我國兒童醫(yī)院系統(tǒng)的小兒神經(jīng)外科逐步受到重視。在醫(yī)學(xué)會和醫(yī)師協(xié)會定期組織下，兒童醫(yī)院的小兒神經(jīng)外科醫(yī)師和綜合醫(yī)院的小兒神經(jīng)外科醫(yī)師之間通過學(xué)術(shù)交流，取長補短。這些交流活動是近20年來推動我國小兒神經(jīng)外科整體快速發(fā)展的重要原因。

醫(yī)學(xué)繼續(xù)教育和科研仍然是國內(nèi)小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的短板。自2015年起，我和蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科的王杭州主任每年合作舉辦兩期神經(jīng)外科學(xué)習(xí)班，向國內(nèi)同行介紹神經(jīng)外科的基礎(chǔ)知識、診療進展以及進行顯微操作技術(shù)培訓(xùn)。學(xué)習(xí)班的每期課程都經(jīng)過了精心的編排，涉及面廣而又重點突出，既有神經(jīng)外科的系統(tǒng)知識又不時體現(xiàn)小兒亞?？铺厣苁苤星嗄晟窠?jīng)外科醫(yī)生的歡迎。王杭州主任在本篇訪談提到的部分疾病譜也是我們每年舉辦的國家級神經(jīng)外科學(xué)習(xí)班的重點培訓(xùn)方向，希望對大家有所裨益。