最近，楊女士在幫2歲的小女孩歡歡（化名）洗澡時意外地摸到肚子有個飯碗大小的腫物，遂趕往當地醫(yī)院就診，經過穿刺活檢，最終確診為罕見的神經節(jié)細胞瘤。原來歡歡患上的是腫瘤，一家人都陷入了恐慌悲傷，于是帶著歡歡來到了廣州求醫(yī)，11月5日，廣東省婦幼保健院小兒外科技術團隊成功為歡歡切除了腫瘤，目前恢復良好，已康復出院。
 

據了解，神經節(jié)細胞瘤病例較為罕見，歡歡這樣小的病例更是少之又少。那么，這到底是一種什么疾病呢？
 

據廣東省婦幼保健院小兒外科主任樂盛麟介紹， 神經節(jié)細胞瘤是來自后縱隔交感神經鏈節(jié)細胞的腫瘤，可分為良性和惡性腫瘤兩種，包括神經節(jié)細胞瘤、神經母細胞瘤和神經節(jié)母細胞瘤。神經節(jié)細胞瘤主要由成熟的節(jié)細胞和許旺細胞組成，屬于良性腫瘤。神經母細胞瘤由相似于胎兒腎上腺髓質的原始母細胞組成，系分化極差高度惡的腫瘤。神經節(jié)母細胞瘤除了含有神經母細胞成分外，尚有成熟的神經節(jié)細胞，亦屬惡性腫瘤。后兩種腫瘤多發(fā)生在兒童。神經節(jié)細胞瘤最常發(fā)生在3~4歲以上的兒童和青年人，很少見于2歲以內的嬰幼兒，歡歡的案例是比較罕見的。
 

樂盛麟介紹，神經節(jié)細胞瘤發(fā)病率非常低，初期沒有癥狀或癥狀不明顯，不容易被發(fā)現，當腫瘤長的比較大的程度壓迫組織器官了，才表現出臨床癥狀，比如腹痛、腹脹，腹部包塊等。神經節(jié)細胞瘤可以開始即是神經節(jié)細胞瘤，也可能最初為神經母細胞瘤，以后腫瘤逐漸分化成熟，最后成為神經節(jié)細胞瘤。
 

這種腫瘤的臨床特點是體積很大，可有家族遺傳性。此種腫瘤很少侵人椎管內形成啞鈴狀腫瘤，但是它可以有輕度肋骨侵蝕和破壞。神經節(jié)細胞瘤目前主要靠手術切除為主，完全切除后可以治愈。
 

歡歡的腫瘤長在腹膜后，且腫瘤血供非常豐富，包繞大血管，手術難度非常大。手術視野暴露困難，稍有不慎就會引起出血性休克，危及患兒生命。經過縝密的思考，全科大討論后，最終確定手術一次性切除腫瘤的方案。
 

術中，小兒外科技術團隊發(fā)現腫瘤是緊緊包繞著血管生長的，要完整切除腫瘤必須先離斷血管，剝離出腫瘤后再將離斷血管接回去。手術操作要求非常高，稍不小心就會引起大出血，而兒童血容量本來就不多，每1ml血液都非常珍貴。因為腫瘤與血管包繞緊密，主刀醫(yī)生則逐層將瘤體與脊柱剝離，精細解剖人體最大血管（腹主動脈，下腔靜脈及髂總血管），妙手離斷髂總靜脈搭橋，經過3小時的精細解剖分離，完整清除腹腔腫瘤。