川崎病，是日本一個叫川崎富作的醫(yī)生在1967年首先發(fā)現(xiàn)的，多發(fā)于5歲以下兒童，男童比例大于女童。因?yàn)閷@種病知之甚少，有的家長因?yàn)榕袛嗍д`而耽擱治療，有的醫(yī)生因?yàn)椴攀鑼W(xué)淺而錯過最佳的治療時機(jī)，給孩子的健康帶不可彌補(bǔ)的后果。近年來川崎病發(fā)病率增多，成為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。

1.什么叫川崎??？

川崎病(KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(MCLS),是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，其最嚴(yán)重的并發(fā)癥莫過于心臟冠狀動脈的損害，出現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張、狹窄、動脈瘤以及心肌梗死等，應(yīng)引起人們重視。

2、川崎病的病因

3、川崎病的發(fā)病機(jī)理

4、川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]

發(fā)熱≥5天，且出現(xiàn)以下5條標(biāo)準(zhǔn)中的4條即可確診(典型川崎病)：

（1）雙側(cè)結(jié)膜充血（無滲出）；

（2）唇、舌、口腔黏膜的改變（充血、干燥、皸裂、楊梅舌）；

（3）周圍四肢末梢的改變（水腫、紅斑、脫皮）；

（4）軀干皮膚的多形性紅斑；

（5）頸部淋巴結(jié)腫大（至少一個淋巴結(jié)直徑≥1.5cm）。

5、川崎病的并發(fā)癥危害

川崎病早期癥狀主要為發(fā)熱，很容易被誤診為感冒或喉嚨發(fā)炎。其并發(fā)癥累及全身多個系統(tǒng)，心血管病變最為常見且最嚴(yán)重，以心臟冠狀動員脈擴(kuò)張為主（分級見表1）。若發(fā)現(xiàn)、治療不及時，會給孩子造成不可逆的傷害，甚至死亡。

（一）KD的治療

目前大多數(shù)醫(yī)師使用的治療方案是丙種球蛋白2g/kg靜脈用與阿司匹林30～50mg/kg·d口服，阿司匹林于熱退3天后減為3～5mg/kg·d，頓服，在無冠脈損害的情況下，療程一般為6~8周；若存在冠脈病變者，需口服至冠脈恢復(fù)正常后方可停藥[2]。

（二）丙種球蛋白對耐受KD的治療

IVIG無反應(yīng)型KD是指首劑量IVIG治療后36h仍持續(xù)發(fā)熱且臨床癥狀無改善。根據(jù)2004年美國心臟病學(xué)會推薦[1]，初始治療藥物為阿司匹林、IVIG及腎上腺皮質(zhì)激素，如對第一劑丙球無反應(yīng)者可予第2劑治療（2g/kg）。如依舊效果不佳，那么，此時的英夫利昔（TNF-α單克隆IgG抗體、5mg/kg）不失為一種好的選擇[3，4]。

（三）冠狀動脈病變治療[2]

（1）藥物治療

調(diào)查顯示內(nèi)膜增生或血栓性閉塞導(dǎo)致的缺血性心臟病是川崎病冠狀動脈病變遠(yuǎn)期死亡的主要原因。因此，總體治療目標(biāo)為：預(yù)防和抑制血栓形成；增加冠狀動脈血流；預(yù)防或解除冠狀動脈痙攣；降低心臟工作負(fù)擔(dān)。

①抗血小板藥物（表2）

血小板計數(shù)在起病后急性期可能會有輕度降低，但恢復(fù)期升高，這種血小板高聚集性狀態(tài)至少會持續(xù)3個月，偶爾會持續(xù)數(shù)月至1年，因此，對即使沒有冠狀動脈病變病人也建議應(yīng)用小劑量抗血小板藥物近3個月。對有冠狀動脈擴(kuò)張或冠狀動脈瘤形成者，應(yīng)持續(xù)服用小劑量抗血小板藥物以預(yù)防缺血性心臟病及血小板激活引起的血栓形成。

氟比洛芬

3-5mg/kg.day，分三次

僅用于有嚴(yán)重阿司匹林肝毒性病人。

肝功能不全，胃腸道潰瘍

作用優(yōu)于布洛芬，不良反應(yīng)較輕；

可用布洛芬替代，劑量相同

雙密達(dá)莫（潘生?。?/p>

2-5mg/kg.day，分三次

竊血現(xiàn)象，對嚴(yán)重冠狀動脈狹窄病人可引起心絞痛

②抗凝藥（表3）

抗凝藥應(yīng)用的指證為：有巨大冠狀動脈瘤形成、有急性心肌梗塞發(fā)作病史、冠狀動脈急劇擴(kuò)張并血栓樣回聲患者。對冠狀動脈瘤內(nèi)有血栓病人建議應(yīng)用華法令或肝素治療；巨大冠狀動脈瘤病人建議聯(lián)合應(yīng)用抗血小板藥物和抗凝劑以預(yù)防血栓性梗阻。藥物劑量調(diào)節(jié)需考慮是否有出血傾向可能，兒童的個體差異很大。

出血

調(diào)整INR1.5-2.5；如有出血應(yīng)用VitK1中和。

降低華法令藥效的因素：巴比妥鹽、激素、利福平、波生坦及富含VitK食物如豆、菠菜、綠色蔬菜、綠藻和綠色飲料

提高華法令藥效的因素：水合氯醛、非甾體類消炎藥、胺碘酮、他汀類、抗腫瘤、抗生素、抗真菌藥、波立維

低分子肝素

<12個月：

治療：3mg/kg.day，分2次；預(yù)防：1.5mg/kg.day,分2次。

>12個月：

治療：2mg/kg.day，分2次；

預(yù)防：1mg/kg.day,分2次。

需皮下注射，每天2次，但起效快，用于住院病人治療血栓形成,長期預(yù)防需停藥前3天加華法令口服

出血

調(diào)整抗因子Ⅹa水平0.5-1.0U/mL

③溶栓治療

川崎病病人發(fā)生急性冠狀動脈阻塞需行溶栓治療，建議在急性心肌梗死發(fā)生的12h內(nèi)盡早用藥，超過12h溶栓意義不大。治療目的為使阻塞冠脈再通、挽救梗死心肌、提高生存率，個例報道藥物溶栓的再通率為70~80%，結(jié)合冠脈內(nèi)溶栓再通率增加10%左右。兒科經(jīng)驗(yàn)有限，可嘗試溶栓，但需謹(jǐn)慎，建議請成人心內(nèi)科醫(yī)生協(xié)助?？蛇x擇藥物見表4。

冠脈暢通率高于鏈激酶

④其它：可選擇性應(yīng)用鈣通道阻滯劑、β受體阻滯劑及硝酸酯類藥物擴(kuò)張冠狀動脈和抗心絞痛；心肌梗塞后左室功能降低（EF≤40%）病人給予血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素受體拮抗劑（ARB）可降低致病率、死亡率，并減少心臟病事件發(fā)生頻率。

（2）非藥物治療

川崎病冠狀動脈病變的部分病人發(fā)生缺血性心臟病。對那些藥物治療不能改善缺血表現(xiàn)者需采取非藥物治療，包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)（PCI）及冠狀動脈移植術(shù)（CABG）。冠狀動脈移植手術(shù)比較穩(wěn)定的年齡為學(xué)齡前或以上，對很小的孩子施行手術(shù)要慎重考慮，最好能藥物維持到學(xué)齡前且運(yùn)動水平有提高再手術(shù)，但對嚴(yán)重病例等待會有風(fēng)險，即使小嬰幼兒也可以手術(shù)。日本資料顯示，移植血管的10年通暢率可達(dá)90%以上，術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高。

7.小結(jié)

川崎病病因不明，發(fā)病早期和感冒相似，無法預(yù)防，若出現(xiàn)任何疑似癥狀，一定要前往醫(yī)院，防范于未然至關(guān)重要。一旦確診，應(yīng)聽從醫(yī)生的建議盡快住院治療，大部分川崎病預(yù)后良好。川崎病患兒在病情穩(wěn)定后，應(yīng)定期復(fù)查和隨訪。