2013年，在第5屆世界肺高血壓（PH）論壇上，肺動脈高壓（PAH）臨床分類有了新變化，第1類PH即PAH包括特發(fā)性PAH、遺傳性PAH、藥物或毒物誘發(fā)PAH以及相關因素所致PAH。在對PH患者進行診斷時，除考慮血流動力學指標外，也要根據(jù)分類進行病因診斷。對于任何不明原因呼吸困難、暈厥、或有右心功能不全體征的患者須疑診PH。

　　PH本身并無特異性的臨床表現(xiàn)。最常見的首發(fā)癥狀是活動后氣促，還可出現(xiàn)乏力、胸悶、心悸、胸痛、咯血、暈厥、干咳、聲嘶等。

　　超聲心動圖是篩查PH的最重要無創(chuàng)性檢查方法，目前推薦的超聲心動圖擬診PH的肺動脈收縮壓標準為≥40mmHg。目前PH診斷標準為靜息狀態(tài)右心導管測定的平均肺動脈壓（mPAP）≥25mmHg，右心導管仍是診斷金標準。

　　診斷PAH須排除其他類型PH，2013年的PH論壇提供了簡單實用的診斷流程。