越來越多的心臟成像結(jié)果顯示，源于不恰當主動脈竇的冠脈異常起源主動脈（AAOCA）正在逐漸增加。盡管大多數(shù)AAOCA亞型是良性的，但部分尸檢報告稱動脈內(nèi)異常左冠狀動脈（ALCA）及異常右冠狀動脈（ARCA）與猝死風(fēng)險增加有關(guān)。雖然研究者試圖識別那些可能從外科手術(shù)獲益的ALCA和ARCA高?；颊?，但這類患者的識別、發(fā)病率、危險分層和管理仍存在爭議。本綜述回顧了77項發(fā)病率研究和20項動脈內(nèi)ALCA/ARCA患者預(yù)后研究。觀察性數(shù)據(jù)顯示，動脈內(nèi)ALCA發(fā)生率（0.03%；95%CI：0.01%-0.04%）明顯低于ARCA（0.23%；95%CI：0.17%-0.31%）。本文將對AAOCA檢查及管理中的問題進行討論。

　　AAOCA

　　1.目前我們尚不清楚一般人群的AAOCA發(fā)病率，因為極少有研究對無臨床癥狀的人群進行篩查。

　　2.盡管成像質(zhì)量較高的超聲心動圖能夠診斷年輕患者的AAOCA，但治療時依然需要經(jīng)驗豐富的術(shù)者，研究可能會受到空間分辨率的限制。來自先心病外科醫(yī)生注冊研究的數(shù)據(jù)顯示，機構(gòu)與專家經(jīng)胸超聲心動圖報告的一致性受限。

　　3.冠脈計算機斷層血管造影（CTA）在評估冠脈異常時有重要作用。其優(yōu)點在于掃描時間快速且空間分辨率高。恰當使用標準和指南支持使用冠脈CTA。

　　4.核磁共振血管造影（MRA）也有助于冠脈異常的評估，且不會帶來輻射暴露。但是該技術(shù)會受到空間分辨率、掃描時間及成本較高的限制。

　　5.血管內(nèi)超聲（IVUS）可提供非常優(yōu)秀的動態(tài)成像，但該技術(shù)難以評估部分患者的AAOCA，尤其是開口縮窄或急性發(fā)病的患者。此外，醫(yī)生需要區(qū)分血管痙攣和真正的縮窄/壓縮。

　　6.假陽性和假陰性結(jié)果均會限制負荷測試的價值。數(shù)據(jù)顯示，患者在發(fā)生心源性猝死前可以進行正常的運動測試。負荷測試期間沒有缺血表現(xiàn)并不意味著患者沒有危險。

　　7.年輕個體的心源性猝死風(fēng)險似乎是最高的，尤其是在勞力期間或之后，動脈內(nèi)ALCA也是高危個體。

　　8.對成人患者（接受保守治療）的研究發(fā)現(xiàn)，此類患者在1.3至5.6年間的死亡率很低（＜1%）。

　　9.動脈內(nèi)ARCA或ALCA患者的管理存在爭議。動脈內(nèi)ALCA患者的心源性猝死風(fēng)險似乎是最高的；在部分患者中，血運重建的獲益超過了外科手術(shù)的風(fēng)險。作者們推薦了一種個體化的風(fēng)險評估策略。推薦心源性猝死存活者、有明確缺血、勞力性暈厥或胸痛的患者或有近端血管狹窄證據(jù)的患者考慮外科修復(fù)。

　　10.作者們認為，沒有缺血或近端血管狹窄證據(jù)的無癥狀A(yù)RCA患者接受保守治療可能是合理的。

　　11.2015年美國心臟病學(xué)會/美國心臟協(xié)會更新的科學(xué)聲明對此類患者的運動限制進行了說明。該聲明推薦ALCA患者在等待修復(fù)時應(yīng)避免所有的競技性運動；運動員及其父母進行充分的咨詢后，無癥狀或運動測試陽性的ARCA患者可以考慮參與競技性運動。