原發(fā)性膽汁性膽管炎：癥狀與實(shí)驗(yàn)室檢查

2017-03-11 來源：醫(yī)脈通肝臟科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：疲勞是大多數(shù)患者首個(gè)報(bào)告的癥狀。疲勞與一些患者的抑郁和強(qiáng)迫行為有關(guān)，但病因未知；此外，在相當(dāng)大比例的患者中已經(jīng)鑒定出睡眠異常（尤其是白天過度嗜睡），且其與疲勞程度相關(guān)。該癥狀與肝病階段、肝酶水平、Mayo模型評(píng)分或治療療程之間不存在相關(guān)性。

　　原發(fā)性膽汁性膽管炎（primarybiliarycholangitis，PBC），以前稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，表現(xiàn)為進(jìn)行性非化膿性小膽管炎，最終可發(fā)展為肝硬化、肝癌，甚至肝衰竭。

　　PBC的癥狀和體征

　　在PBC患者中，25%的個(gè)體是在常規(guī)血液評(píng)估期間偶然診斷的。PBC的癥狀包括：

　　疲勞（65%的患者）

　　疲勞是大多數(shù)患者首個(gè)報(bào)告的癥狀。疲勞與一些患者的抑郁和強(qiáng)迫行為有關(guān)，但病因未知；此外，在相當(dāng)大比例的患者中已經(jīng)鑒定出睡眠異常（尤其是白天過度嗜睡），且其與疲勞程度相關(guān)。該癥狀與肝病階段、肝酶水平、Mayo模型評(píng)分或治療療程之間不存在相關(guān)性。

　　疲勞的病因尚不清楚，盡管一些證據(jù)表明與下丘腦-垂體-腎上腺軸異常、5-羥色胺的釋放減少和促炎細(xì)胞因子增加（即白細(xì)胞介素-1[IL-1]，白細(xì)胞介素-6[IL-6]，腫瘤壞死因子-α[TNF-α]）有關(guān)。

　　瘙癢癥（55%）

　　據(jù)估計(jì)，10%的患者出現(xiàn)嚴(yán)重的瘙癢。該癥狀的原因是未知的，但是瘙癢似乎與膽汁酸在皮膚中的沉積無關(guān)。阿片樣物質(zhì)的增加（即，內(nèi)源性阿片樣肽的產(chǎn)生增加和內(nèi)源性阿片樣物質(zhì)受體的上調(diào)）似乎是主要機(jī)制。膽紅素的水平與這些肽類的產(chǎn)生成比例相關(guān)。

　　右上腹不適（8%-17%）

　　右上腹不適約見于8%-17%的患者。

　　體格檢查

　　體格檢查結(jié)果取決于疾病的進(jìn)展階段。早期階段的檢查結(jié)果正常。隨著疾病的進(jìn)展，可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀：

　　肝腫大（25%）

　　色素沉著（25%）

　　脾臟腫大（15%）

　　黃疸（10%）

　　黃瘤和黃斑瘤（10%）：在疾病的晚期

　　干燥綜合征（50-75%）：干眼癥、口腔干燥癥

　　在晚期疾病患者中，可能發(fā)生以下肝硬化指征：

　　蜘蛛痣

　　手掌紅斑

　　腹水

　　外周水腫

　　實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

　　轉(zhuǎn)氨酶水平升高：在大多數(shù)原發(fā)性膽汁性膽管炎患者中可以鑒定出丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）水平升高，但堿性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是免疫球蛋白M[IgM]）顯著升高通常是最突出的表現(xiàn)；

　　脂質(zhì)水平和膽固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。后者解釋了為什么該類患者的動(dòng)脈粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)沒有增加；

　　另一個(gè)發(fā)現(xiàn)是紅細(xì)胞沉降率增加；

　　隨著疾病進(jìn)展為肝硬化，可能出現(xiàn)膽紅素水平升高，凝血酶原時(shí)間延長和白蛋白水平降低。膽紅素水平升高是疾病進(jìn)展的不利征兆，并且必須考慮肝移植；

　　血小板減少是門靜脈高壓的指征。此外，異常包括血漿銅藍(lán)蛋白、膽汁酸和血清透明質(zhì)酸鹽水平升高，但不常見。

　　PBC的特異標(biāo)志物為抗線粒體抗體（AMA）。需注意以下事項(xiàng)：

　　AMA可見于90%-95%的原發(fā)性膽汁性膽管炎患者，它們?cè)\斷該疾病的特異性為98%；

　　這些抗體靶向線粒體中的不同組分；

　　抗-M2，抗-M4，抗-M8和抗-M9與原發(fā)性膽汁性膽管炎的嚴(yán)重性相關(guān)。A型（即，僅抗-M9）或B型（即，抗-M9和/或抗-M2陽性）的患者比C型患者（即抗-M2、抗-M4和/或抗-M8陽性）和D型患者（即抗-M2，抗-M4和/或抗M8陽性）的病程較好；

　　在20%-50%的原發(fā)性膽汁性膽管炎患者中可以識(shí)別出抗核抗體（ANA）；

　　一些患者具有原發(fā)性膽汁性膽管炎的臨床、生化和組織學(xué)特征，但是它們的血清AMA呈陰性；

　　AMA陽性和AMA陰性原發(fā)性膽管膽管炎的自然史和相關(guān)自身免疫病癥相似。

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