兩天前，小編發(fā)布了一篇病例：50歲女性，突發(fā)肢體強(qiáng)直、持續(xù)肌陣攣，為何？經(jīng)過兩日的討論，我們在微信和網(wǎng)站平臺收到了來自讀者們的一些回復(fù)：

　　@召陵腦病楊榜錦：梅毒性腦膜炎？抗病毒，降顱壓，腦代謝制，抗癲癇及對癥治療。

　　@Joyy：CJD？對癥支持治療

　　@鶴煤總醫(yī)院：CJD及神經(jīng)性梅毒。

　　@希泥大帝：看看血糖值，低血糖腦?。?/p>

　　@CY：麻痹性癡呆

　　讀者們的爭議點(diǎn)主要集中于CJD和神經(jīng)梅毒，而這兩種疾病的確是本例的鑒別重點(diǎn)。一起來看看正確的診斷及后續(xù)診治過程。

　　入院當(dāng)日，經(jīng)治醫(yī)生考慮病毒性腦炎及克雅病不除外，給予更昔洛韋靜脈點(diǎn)滴，同時考慮肌陣攣為肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)可能大，給予抗癲癇治療，但肌陣攣仍持續(xù)存在。

　　入院次日，血清TPPA試驗(yàn)及TRUST試驗(yàn)仍為陽性，追問個人史，患者承認(rèn)患者及其丈夫均有婚外性接觸史，進(jìn)一步查腦脊液TPPA試驗(yàn)陽性，TRUST試驗(yàn)陽性（1∶1），同時送檢腦脊液14－3－3蛋白，1周后回報(bào)陽性。

　　診斷：神經(jīng)梅毒

　　治療過程

　　明確診斷后停用更昔洛韋，改水溶性青霉素2400萬IU/d靜脈點(diǎn)滴。治療4d后患者左側(cè)肢體肌力Ⅳ級，右側(cè)肢體肌力Ⅴ級，左上肢肌陣攣、強(qiáng)迫左側(cè)頭位及頸強(qiáng)直均消失，左側(cè)肢體針刺覺正常，1周后腦電圖三相波消失，表現(xiàn)為間斷性周期性尖波、慢波，頭顱MRI強(qiáng)化效應(yīng)消失。

　　2周后，患者腦脊液TRUST試驗(yàn)轉(zhuǎn)為陰性，TPPA試驗(yàn)仍為陽性，白細(xì)胞計(jì)數(shù)5×106/L，蛋白0.55g/L，頭顱MRI平掃示顱內(nèi)病灶減小。患者生活能自理并出院。門診繼續(xù)予卞星青霉素240萬IU每周1次肌肉注射，共3次，復(fù)查腦電圖未見癲癇樣放電及慢波，但基本節(jié)律稍差。

　　發(fā)病后4個月，患者因左側(cè)顳頂部疼痛及左側(cè)偏身麻木感再次就診，復(fù)查血清TRUST試驗(yàn)陽性（1∶2），TPPA試驗(yàn)陽性；腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)2×106/L，蛋白0.41g/L，TRUST試驗(yàn)陰性，TPPA試驗(yàn)陽性；腦電圖恢復(fù)正常，頭顱MRI平掃示顱內(nèi)病灶繼續(xù)減小。再次予水溶性青霉素2400萬IU/d靜脈點(diǎn)滴1周，繼之予卞星青霉素240萬IU每周1次肌肉注射，共3次，患者頭痛明顯好轉(zhuǎn)，左側(cè)偏身麻木感消失，仍反應(yīng)及言語慢。

　　討論

　　本例患者血清、腦脊液的TRUST試驗(yàn)及TPPA試驗(yàn)均陽性，結(jié)合病史、影像學(xué)檢查及青霉素治療有效等，診斷神經(jīng)梅毒；結(jié)合病程較短、皮質(zhì)強(qiáng)化效應(yīng)明顯、無腦萎縮、青霉素治療后顱內(nèi)病灶明顯減小等特點(diǎn)，分型屬腦膜血管型。

　　特殊的臨床表現(xiàn)：肌陣攣

　　肌陣攣可分為生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，后者又分為癲癇性肌陣攣和非癲癇性肌陣攣。神經(jīng)梅毒可表現(xiàn)為強(qiáng)直陣攣發(fā)作形式的癲癇，而本例患者表現(xiàn)為持續(xù)肌陣攣但意識始終清楚，腦電圖亦未見與肌陣攣具有鎖時關(guān)系的癲癇樣放電，且抗癲癇治療效果差，而青霉素治療后肌陣攣消失，因此該患者的肌陣攣屬于非癲癇性肌陣攣，而不屬于肌陣攣性癲癇。

　　本例患者表現(xiàn)為局限于左側(cè)肢體的持續(xù)肌陣攣，伴持續(xù)強(qiáng)迫左側(cè)頭位及頸項(xiàng)強(qiáng)直，腦電圖見三相波改變，以往文獻(xiàn)均未見類似報(bào)道。

　　三相波最初發(fā)現(xiàn)于肝性腦病的患者，1955年被正式命名，后來也見于其他代謝性腦病、中毒、缺氧性腦病、電解質(zhì)紊亂和結(jié)構(gòu)性損傷的患者，提示存在廣泛性腦功能損害。

　　神經(jīng)梅毒的腦電圖常表現(xiàn)為單一節(jié)律的θ波或δ波暴發(fā)，背景活動慢化，局限性的慢波或癲癇波，國內(nèi)外罕有表現(xiàn)為三相波的報(bào)道。

　　鑒別診斷要點(diǎn)

　　克雅病是人類常見的朊蛋白病，主要累及皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓，又稱皮質(zhì)－紋狀體－脊髓變性，主要表現(xiàn)包括快速進(jìn)展性癡呆、肌陣攣發(fā)作及腦電圖出現(xiàn)周期性同步放電如三相波，頭顱MRI可見皮質(zhì)對稱或不對稱的“鑲邊”樣DWI高信號，腦脊液14－3－3蛋白多為陽性，確診有賴于腦組織活體組織檢查（活檢）。

　　本例患者有記憶力減退及持續(xù)肌陣攣表現(xiàn)，年輕時曾有皮鞋加工經(jīng)歷，腦電圖見三相波改變，腦脊液14－3－3蛋白陽性，頭顱MRI見右側(cè)額顳葉鑲邊樣強(qiáng)化效應(yīng)，需與克雅病進(jìn)行鑒別。

　　既往研究報(bào)道，組織學(xué)確診的克雅病且有快速進(jìn)展性癡呆的患者均于發(fā)病后12個月內(nèi)死亡，該患者的記憶力減退為非快速進(jìn)展性，并在1年后才出現(xiàn)肌陣攣，不支持克雅病的診斷。

　　大量神經(jīng)元被破壞可使14－3－3蛋白滲入腦脊液，因此除克雅病外，單純皰疹病毒性腦炎、腦梗死等也可于急性期檢出14－3－3蛋白。該患者入院時腦脊液14－3－3蛋白陽性，但肌陣攣及三相波均在青霉素治療后消失，肌力恢復(fù)正常，病情逐漸好轉(zhuǎn)；而克雅病無有效治療，肌陣攣癥狀持續(xù)，患者病情常逐漸加重至死亡。

　　綜合上述臨床表現(xiàn)及輔助檢查，該患者可除外克雅病診斷，但臨床遇到以持續(xù)肌陣攣為主要表現(xiàn)且腦電圖呈三相波改變的患者時，應(yīng)考慮到是否存在克雅病并進(jìn)行鑒別診斷。

　　總之，神經(jīng)梅毒是可治性疾病，成年起病的肌陣攣患者伴或不伴認(rèn)知功能障礙時，均應(yīng)考慮到神經(jīng)梅毒的可能，早期診斷和治療可明顯改善預(yù)后。