單側(cè)運(yùn)動障礙急性發(fā)作，除了由代謝性疾病或血管損傷引起的常見病例之外，年輕患者出現(xiàn)這種癥狀時，也需要考慮到中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的不典型發(fā)作。近日，《神經(jīng)病學(xué)雜志》旗下的《臨床實(shí)踐》子刊介紹了兩例以偏身舞蹈癥起病的多發(fā)性硬化患者。今后遇到此類患者時，不能忽略多發(fā)性硬化的診斷。

　　病例概述

　　病例1

　　39歲女性，既往體健，由于急性發(fā)作的非自主性右臂和右腿運(yùn)動而就診。神經(jīng)學(xué)檢查顯示患者有中度的構(gòu)音障礙，以及幾乎連續(xù)的右側(cè)肢體舞蹈運(yùn)動，右臂為著，在更換體位時加重，頰周和舌頭也有不自主運(yùn)動?；颊叩挠覀?cè)上肢還有偶爾的沖擊樣運(yùn)動和異常肌張力障礙姿勢。此外，患者還有雙側(cè)上肢共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)和軀干共濟(jì)失調(diào)的癥狀，以及右側(cè)腱反射增加?；颊邿o肌力下降或感覺喪失的癥狀。

　　腦部MRI掃描結(jié)果顯示，患者的左側(cè)大腦腳處可見T2FLAIR高信號灶，局部組織腫脹，病灶延伸至黑質(zhì)和丘腦底核，增強(qiáng)掃描后輕度強(qiáng)化。此外還可發(fā)現(xiàn)患者大腦半球和腦室周圍深部白質(zhì)、腦干和小腦半球可見多發(fā)T1低信號、T2/FLAIR高信號、增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯的脫髓鞘病變。

　　患者的所有血清學(xué)檢查結(jié)果均在正常范圍內(nèi)，等電聚焦電泳（IEF）顯示9個腦脊液寡克隆帶。本例患者被確診為多發(fā)性硬化，并接受了高劑量甲基強(qiáng)的松龍進(jìn)行治療，癥狀得到了改善。

　　病例2

　　18歲男性，既往體健，由于急性發(fā)作的左臂和左腿不自主運(yùn)動、構(gòu)音障礙性言語和精神狀態(tài)遲鈍而就診。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示患者存在間歇的舞蹈樣癥狀和偶爾的手足徐動癥樣癥狀，與肌張力障礙姿勢有關(guān)，主要累及左前臂、左手和手指?；颊叩牧α?、感覺和協(xié)調(diào)性均正常。

　　本例患者的腦部MRI顯示右側(cè)丘腦的T2/FLAIR高信號、T1低信號的脫髓鞘病灶，增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化，病變一直延伸到同側(cè)大腦腳。左側(cè)腦橋中腦通路還可見多發(fā)的T2/FLAIR高信號、T1低信號的脫髓鞘病變，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化，病灶累及同側(cè)小腦上腳和胼胝體。

　　患者的所有血清學(xué)和尿液檢查，包括血漿銅藍(lán)蛋白和銅水平，都在正常范圍內(nèi)。腦脊液電泳顯示5個寡克隆帶。本例患者同樣被診斷為多發(fā)性硬化，并接受了高劑量甲基強(qiáng)的松龍治療?；颊叩姆亲灾鬟\(yùn)動在6天內(nèi)得到了完全緩解。

　　1個月后，本例患者出現(xiàn)了左側(cè)面部的偏側(cè)痙攣，腦部MRI并未顯示新的病灶。除了類固醇治療，患者還接受了左眼眶肌肉的氯硝西泮和肉毒桿菌毒素注射治療，癥狀得到完全緩解。

　　討論

　　多動性運(yùn)動障礙，特別是舞蹈癥和投擲癥，在多發(fā)性硬化（MS）中鮮有報道，并且?guī)缀鯊奈醋鳛槭装l(fā)癥狀出現(xiàn)過。在文獻(xiàn)報道中，少數(shù)病例有基底節(jié)（主要是紋狀體）的脫髓鞘斑塊。皮質(zhì)下灰質(zhì)核團(tuán)內(nèi)有髓纖維的存在是基底節(jié)區(qū)域發(fā)生脫髓鞘的一種解釋。

　　既往已有一些由于各種原因引起丘腦或丘腦底部損傷后，出現(xiàn)病灶對側(cè)偏側(cè)舞蹈癥的報道。在本文介紹的患者中，活躍的脫髓鞘病灶與既往學(xué)者確定的偏側(cè)舞蹈癥相關(guān)區(qū)域幾乎完全重合。這一觀察結(jié)果以及類固醇治療后患者的癥狀改善，將脫髓鞘病變與不自主運(yùn)動的發(fā)作直接建立了聯(lián)系。由于丘腦底核的病變很難通過典型的T1、T2加權(quán)成像進(jìn)行精確定位，目前的一些特殊序列，如磁敏感加權(quán)成像（SWI），有助于對丘腦底核病變進(jìn)行定位。

　　丘腦的損傷可以引起多種運(yùn)動障礙，如肌張力障礙、震顫、撲翼樣震顫、假性舞蹈徐動癥（由于皮層、脊髓、背根神經(jīng)節(jié)或丘腦感覺區(qū)域的損傷引起的運(yùn)動障礙）或偏側(cè)舞蹈癥。特別需要注意的是，小的丘腦損傷可以引起典型的假性舞蹈手足徐動癥樣手指運(yùn)動，或者多變的急性舞蹈癥樣運(yùn)動，并可以通過眼睛閉合而導(dǎo)致惡化。

　　不同于假性舞蹈手足徐動癥樣運(yùn)動的病例，本文所述患者并未出現(xiàn)感覺缺陷的癥狀。舞蹈徐動癥患者具有不同程度的肌張力障礙，典型的表現(xiàn)是晚期帕金森病患者中峰劑量左旋多巴誘導(dǎo)的運(yùn)動障礙。藥物誘導(dǎo)的運(yùn)動障礙可能與丘腦底核的低活動性有關(guān)。類似于左旋多巴引起的單側(cè)運(yùn)動障礙的嚴(yán)重發(fā)作與精神異常，乃投擲癥或肌張力障礙，應(yīng)當(dāng)意味著丘腦底核的功能抑制。

　　本文介紹的兩個病例，提示大家除了代謝或血管損傷引起的常見病例，在年輕患者中，舞蹈癥樣癥狀也可能由于非典型的脫髓鞘疾病引起，特別是丘腦底核受累的脫髓鞘疾病患者。