鹿特丹大學(xué)的JanA.M.vanLaar教授和同事近日在《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》介紹了一則IgG4相關(guān)性疾病引起的腎AA淀粉樣變性病例,一起了解一下吧。
患者男,53歲,長(zhǎng)期不適、乏力、腸系膜腫塊(直徑5cm)16年。2015年7月,診斷為IgG4相關(guān)性腸系膜病(圖1A和1B)。血清IgG4:2500mg/dl,C-反應(yīng)蛋白:8.4mg/dl,紅細(xì)胞沉降率:119mm/h,其他無異常。
給予潑尼松和硫唑嘌呤治療,腸系膜腫塊減小,炎癥標(biāo)志物水平降低。但緩慢減少潑尼松藥量時(shí),患者出現(xiàn)腎病綜合征,血肌酐1.9mg/dl(168μmol/L),白蛋白2.2g/dl,尿白蛋白(mg/L)肌酐(g/L)比10.3。腎活檢提示腎臟AA淀粉樣變性。
回顧性分析發(fā)現(xiàn),自2015年7月患者血清淀粉樣蛋白開始升高(350mg/L)。靜脈注射甲潑尼龍和利妥昔單抗后血肌酐(1.7mg/dl[150μmol/L])和尿蛋白肌酐比(8.2)輕度降低,C反應(yīng)蛋白(0.1mg/dl)和血清淀粉樣蛋白(4mg/L)顯著降低。
IgG4相關(guān)性疾病與特發(fā)性腹膜后纖維化相關(guān)。多種慢性炎癥性疾病,如自身炎癥性疾病和風(fēng)濕性疾病均可導(dǎo)致AA淀粉樣蛋白沉積。發(fā)生炎癥時(shí),血清淀粉樣蛋白和C-反應(yīng)蛋白通常升高。IgG4相關(guān)性疾病患者可檢測(cè)到血清淀粉樣蛋白,約40%的患者C反應(yīng)蛋白升高,但血清淀粉樣蛋白水平升高的發(fā)生率和幅度尚不可知。
根據(jù)腹部腫塊存在時(shí)間推測(cè)該患者疾病可能已潛伏16年。但長(zhǎng)期炎癥狀態(tài)可能有助于淀粉樣變性的進(jìn)展。炎癥性疾病血清淀粉樣蛋白升高與AA淀粉樣變性相關(guān),但I(xiàn)gG4相關(guān)性疾病患者血清淀粉樣蛋白升高與器官淀粉樣蛋白沉積的相關(guān)性尚不明確。
研究者在文中稱,“本病例闡述了一例IgG4相關(guān)性疾病患者AA淀粉樣變性病例。但I(xiàn)gG4相關(guān)性疾病是否可影響炎癥反應(yīng)導(dǎo)致繼發(fā)性淀粉樣變性尚不可知。”
簡(jiǎn)單準(zhǔn)確測(cè)量血壓。
健客價(jià): ¥189測(cè)量血糖。
健客價(jià): ¥298治療腹瀉引起的輕中度脫水,補(bǔ)充體液,補(bǔ)充水、鈉、鉀和氯。
健客價(jià): ¥43臉部淡斑、修復(fù)、亮膚、排斑、抗衰
健客價(jià): ¥426該產(chǎn)品用于體外監(jiān)測(cè)人體毛細(xì)血管全血中的葡萄糖濃度。
健客價(jià): ¥50肥厚性瘢痕和瘢痕疙瘩;繼發(fā)于手術(shù)、截肢、燒傷、痤瘡及其它意外傷害產(chǎn)生的限制活動(dòng)并影響美觀的瘢痕;由于杜普伊特倫攣縮癥(Dupuytren’’s 攣縮癥)導(dǎo)致的攣縮;外傷導(dǎo)致的肌腱攣縮和瘢痕性狹窄。
健客價(jià): ¥501.甲狀腺功能亢進(jìn)的藥物治療,尤其適用于不伴有或伴有輕度甲狀腺增大(甲狀腺腫)的患者及年輕患者。 2.用于各種類型的甲狀腺功能亢進(jìn)的手術(shù)前準(zhǔn)備。 3.甲狀腺功能亢進(jìn)患者擬采用放射性碘治療時(shí)的準(zhǔn)備用藥,以預(yù)防治療后甲狀腺毒性危象的發(fā)生。 4.放射碘治療后間歇期的治療。
健客價(jià): ¥321、治療非毒性的甲狀腺腫(甲狀腺功能異常); 2、甲狀腺腫切除術(shù)后,預(yù)防甲狀腺腫復(fù)發(fā); 3、甲狀腺功能減退的替代治療; 4、抗甲狀腺藥物治療功能亢進(jìn)癥的輔助治療; 5、甲狀腺癌術(shù)后的抑制治療; 6、甲狀腺抑制試驗(yàn)。
健客價(jià): ¥381、輕體養(yǎng)膚、提神安神、清腸去脂、提升人體精神狀態(tài)、2、增強(qiáng)記憶力、有效的抗氧化、增強(qiáng)免疫力3、恢復(fù)活動(dòng)、復(fù)函營(yíng)養(yǎng)、強(qiáng)心健體
健客價(jià): ¥426高血壓、冠心病(心絞痛)。 伴有左心室收縮功能減退(射血分?jǐn)?shù)≤35%,根據(jù)超聲心動(dòng)圖確定)的中度至重度慢性穩(wěn)定性心力衰竭。在使用本品前,需要遵醫(yī)囑接受ACE抑制劑、利尿劑和選擇性使用強(qiáng)心甙類藥物治療。
健客價(jià): ¥33高血壓、冠心病(心絞痛)。伴有左心室收縮功能減退(射血分?jǐn)?shù)≤35%,根據(jù)超聲心動(dòng)圖確定)的中度至重度慢性穩(wěn)定性心力衰竭。在使用本品前,需要遵醫(yī)囑接受ACE抑制劑、利尿劑和選擇性使用強(qiáng)心甙類藥物治療。
健客價(jià): ¥319高血壓、冠心病(心絞痛)。伴有左心室收縮功能減退(射血分?jǐn)?shù)≤35%,根據(jù)超聲心動(dòng)圖確定)的中度至重度慢性穩(wěn)定性心力衰竭。在使用本品前,需要遵醫(yī)囑接受ACE抑制劑、利尿劑和選擇性使用強(qiáng)心甙類藥物治療。
健客價(jià): ¥20.6該產(chǎn)品與配套的血糖試紙條配合使用,用于體外監(jiān)測(cè)人體毛細(xì)血管全血中葡萄糖濃度。該產(chǎn)品可以由專業(yè)人員、熟練掌握該項(xiàng)操作的患有糖尿病的非專業(yè)人員或其家屬在家中或醫(yī)療單位進(jìn)行血糖監(jiān)測(cè)。該產(chǎn)品只用于監(jiān)測(cè)糖尿病人血糖控制的效果,而不能用于糖尿病的診斷和篩查,也不能作為治療藥物調(diào)整的依據(jù)。
健客價(jià): ¥399該產(chǎn)品與配套的血糖儀配合使用,用于體外監(jiān)測(cè)人體毛細(xì)血管全血中葡萄糖濃度。該產(chǎn)品可以由專業(yè)人員、熟練掌握該項(xiàng)操作的患有糖尿病的非專業(yè)人員或其家屬在家中或醫(yī)療單位進(jìn)行血糖監(jiān)測(cè)。該產(chǎn)品只用于監(jiān)測(cè)糖尿病人血糖控制的效果,而不能用于糖尿病的診斷和篩查,也不能作為治療藥物調(diào)整的依據(jù)。
健客價(jià): ¥99血糖試紙:該產(chǎn)品用于體外監(jiān)測(cè)人體毛細(xì)血管全血中的葡萄糖濃度。 醫(yī)用酒精消毒棉片:適用于皮膚表面的清潔與消毒。
健客價(jià): ¥50