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IgG4相關(guān)性疾病引起的AA淀粉樣變性

2017-02-17 來源:醫(yī)脈通腎內(nèi)頻道  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:患者男,53歲,長(zhǎng)期不適、乏力、腸系膜腫塊(直徑5cm)16年。2015年7月,診斷為IgG4相關(guān)性腸系膜病(圖1A和1B)。

  鹿特丹大學(xué)的JanA.M.vanLaar教授和同事近日在《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》介紹了一則IgG4相關(guān)性疾病引起的腎AA淀粉樣變性病例,一起了解一下吧。

  患者男,53歲,長(zhǎng)期不適、乏力、腸系膜腫塊(直徑5cm)16年。2015年7月,診斷為IgG4相關(guān)性腸系膜病(圖1A和1B)。血清IgG4:2500mg/dl,C-反應(yīng)蛋白:8.4mg/dl,紅細(xì)胞沉降率:119mm/h,其他無異常。

  給予潑尼松和硫唑嘌呤治療,腸系膜腫塊減小,炎癥標(biāo)志物水平降低。但緩慢減少潑尼松藥量時(shí),患者出現(xiàn)腎病綜合征,血肌酐1.9mg/dl(168μmol/L),白蛋白2.2g/dl,尿白蛋白(mg/L)肌酐(g/L)比10.3。腎活檢提示腎臟AA淀粉樣變性。

  回顧性分析發(fā)現(xiàn),自2015年7月患者血清淀粉樣蛋白開始升高(350mg/L)。靜脈注射甲潑尼龍和利妥昔單抗后血肌酐(1.7mg/dl[150μmol/L])和尿蛋白肌酐比(8.2)輕度降低,C反應(yīng)蛋白(0.1mg/dl)和血清淀粉樣蛋白(4mg/L)顯著降低。

  IgG4相關(guān)性疾病與特發(fā)性腹膜后纖維化相關(guān)。多種慢性炎癥性疾病,如自身炎癥性疾病和風(fēng)濕性疾病均可導(dǎo)致AA淀粉樣蛋白沉積。發(fā)生炎癥時(shí),血清淀粉樣蛋白和C-反應(yīng)蛋白通常升高。IgG4相關(guān)性疾病患者可檢測(cè)到血清淀粉樣蛋白,約40%的患者C反應(yīng)蛋白升高,但血清淀粉樣蛋白水平升高的發(fā)生率和幅度尚不可知。

  根據(jù)腹部腫塊存在時(shí)間推測(cè)該患者疾病可能已潛伏16年。但長(zhǎng)期炎癥狀態(tài)可能有助于淀粉樣變性的進(jìn)展。炎癥性疾病血清淀粉樣蛋白升高與AA淀粉樣變性相關(guān),但I(xiàn)gG4相關(guān)性疾病患者血清淀粉樣蛋白升高與器官淀粉樣蛋白沉積的相關(guān)性尚不明確。

  研究者在文中稱,“本病例闡述了一例IgG4相關(guān)性疾病患者AA淀粉樣變性病例。但I(xiàn)gG4相關(guān)性疾病是否可影響炎癥反應(yīng)導(dǎo)致繼發(fā)性淀粉樣變性尚不可知。”

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