在前幾天發(fā)布的“CT陰性的蛛網(wǎng)膜下腔出血，別過(guò)早放棄追因”文章中，我們探討了CT陰性蛛網(wǎng)膜下腔出血的識(shí)別和診斷。今天，我們?cè)賮?lái)介紹一種特殊類(lèi)型的蛛血——PNSAH。

　　隨著臨床研究和神經(jīng)介入的發(fā)展，蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）儼然成為神經(jīng)外科的專(zhuān)科病，動(dòng)脈瘤性SAH更是神經(jīng)外科搶手病。似乎咱們神經(jīng)內(nèi)科已不愿接收SAH患者。咱們?cè)谏窠?jīng)科急診接診SAH患者，也總是第一時(shí)間快速轉(zhuǎn)手給神經(jīng)外科。動(dòng)脈瘤性SAH的再出血和病情加重及死亡風(fēng)險(xiǎn)，在急診檢查、轉(zhuǎn)運(yùn)等過(guò)程中，總是令人“牽腸掛肚”。

　　在上一篇“CT陰性的蛛網(wǎng)膜下腔出血，別過(guò)早放棄追因”中，咱們探討過(guò)CT陰性蛛血的識(shí)別和診斷。其實(shí)，腦血管造影（DSA）陰性的蛛血也不少見(jiàn)。一般的說(shuō)法是，載瘤動(dòng)脈痙攣致動(dòng)脈瘤不能顯影、動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓形成、微小動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瘤完全破裂、隱匿性血管畸形、脊髓血管畸形、靜脈畸形，等等。今天，咱們?cè)購(gòu)?qiáng)調(diào)一種特殊類(lèi)型的SAH。

　　《中國(guó)蛛網(wǎng)膜下腔出血診治指南2015》指出，蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見(jiàn)病因是動(dòng)脈瘤，約占85%，但也見(jiàn)于少見(jiàn)的病因，比如中腦周?chē)莿?dòng)脈瘤性出血（PNSAH）、血管畸形、DAVF、凝血功能障礙、吸食可卡因和垂體卒中等。將PNSAH列在少見(jiàn)病因的最前面，由此可見(jiàn)其重要性。然而，既往的指南雖也提及PNSAH，甚為慚愧，竟沒(méi)有在意過(guò)。

　　實(shí)際上，PNSAH約占所有SAH的10％，占DSA陰性病例總數(shù)的2/3。不能不引起重視。

　　PNSAH通常被認(rèn)為癥狀輕，病情不嚴(yán)重，再出血、腦血管痙攣及腦積水發(fā)生率極低，預(yù)后好，被認(rèn)為是良性SAH。

　　如果知根知底，再次面對(duì)這種SAH時(shí)，便可多一分淡定，似乎就沒(méi)必要如此緊張。

　　定義

　　1980年荷蘭神經(jīng)病學(xué)專(zhuān)家vanGijn首次報(bào)道本病，1985年正式命名為PNSAH。1991年Rinkel等提出影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：出血的中心緊鄰中腦的前方，伴有或不伴有出血向環(huán)池的基底部擴(kuò)展，未完全充滿縱裂池的前部，一般不向側(cè)裂池外側(cè)擴(kuò)展，無(wú)明顯的顱內(nèi)血腫。

　　由此可見(jiàn)，PNSAH是基于影像學(xué)而非臨床的一種病變。

　　病因

　　不同于常規(guī)SAH的常見(jiàn)病因是動(dòng)脈瘤，PNSAH的病因和發(fā)病機(jī)制不明。有一種理論認(rèn)為是靜脈出血，橋腦前靜脈、腳間靜脈、后交通靜脈、腦室紋狀體靜脈和丘腦穿靜脈是可能的出血來(lái)源。出血原因可能在于深部大腦靜脈回流變異。一旦腦靜脈回流受限，比如胸腔壓力劇增、運(yùn)動(dòng)時(shí)均可能導(dǎo)致靜脈壓力升高，即可導(dǎo)致出血。

　　靜脈壓力不高，所以出血量不多，再出血的風(fēng)險(xiǎn)很低，這也是PNSAH癥狀輕預(yù)后佳的根本原因。

　　臨床特點(diǎn)

　　PNSAH發(fā)病年齡相對(duì)較輕，平均年齡50歲；無(wú)性別差異。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)是突發(fā)頭痛、惡心嘔吐，常無(wú)意識(shí)障礙，很少定位體征，可無(wú)腦膜刺激征或僅有后頸部僵硬感。臨床癥狀輕于動(dòng)脈瘤性SAH，絕大多數(shù)患者Hunt-Hess分級(jí)為I-II級(jí)。

　　影像學(xué)特點(diǎn)

　　1.頭顱CT

　　CT對(duì)于急性期出血最為敏感，是PNSAH的首選檢查方法。通常出血主要分布于腳間池和環(huán)池，其次為橋前池、腳池和四疊體池。

　　由于高分辨率螺旋CT及MRI的廣泛應(yīng)用，有研究發(fā)現(xiàn)，PNSAH出血是以橋前池為中心，而不是以中腦周?chē)鸀橹行?，出血可以位于整個(gè)腦干前方。

　　然而，依據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，有研究報(bào)道，高達(dá)27%的依據(jù)CT平掃診斷的中腦周?chē)胙?jīng)證實(shí)存在動(dòng)脈瘤。相反，據(jù)估計(jì)，7%-17%的后循環(huán)動(dòng)脈瘤出血，存在PNSAH的CT表現(xiàn)。

　　所以，僅僅依據(jù)CT平掃不能診斷PNSAH。動(dòng)脈瘤性SAH不同部位、不同出血量，其CT可能出現(xiàn)類(lèi)似PNSAH表現(xiàn)。

　　2.頭顱MRI

　　MRI對(duì)出血不敏感，主要在于病因排除，如腦腫瘤、動(dòng)靜脈畸形等。

　　3.DSA

　　DSA用于排除動(dòng)脈瘤、血管畸形等。PNSAH的造影結(jié)果應(yīng)當(dāng)為陰性，陽(yáng)性結(jié)果則排除PNSAH。

　　因此，僅僅基于CT平掃，可能得到假性PNSAH，CTA和首次DSA是必要和必須的，以排除危害嚴(yán)重的動(dòng)脈瘤。但是，如果DSA陰性，是否需要再次復(fù)查DSA，仍然存在爭(zhēng)議。有觀點(diǎn)認(rèn)為，首次DSA陰性的PNSAH，2周后復(fù)查CTA即可。因?yàn)镈SA操作，亦具有一定風(fēng)險(xiǎn)，發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率大約0.9%-2.6%。

　　治療和預(yù)后

　　PNSAH的治療原則和動(dòng)脈瘤性SAH類(lèi)似，但是對(duì)于絕對(duì)臥床和限制活動(dòng)不嚴(yán)格。PNSAH患者住院時(shí)間短，預(yù)后良好。據(jù)報(bào)道，對(duì)160例PNSAH患者進(jìn)行電話隨訪，平均隨訪時(shí)間7.5年（范圍1-23年）。結(jié)果顯示，PNSAH患者無(wú)再出血風(fēng)險(xiǎn)，日常生活質(zhì)量不受影響。但是，小樣本的隊(duì)列研究，這類(lèi)患者會(huì)發(fā)生認(rèn)知功能損害。

　　醫(yī)者，之所以要不斷學(xué)習(xí)和更新知識(shí)，不僅在于醫(yī)學(xué)理論和技術(shù)的不斷進(jìn)步，而且可能在于，多一分疾病的認(rèn)識(shí)，面對(duì)病人時(shí)便能多一分從容淡定和自信。