2017年2月10日16時17分，“氣功大師”王林因患ANCA相關(guān)性血管炎、自身免疫性周圍神經(jīng)炎，導致多器官功能衰竭，經(jīng)搶救無效在醫(yī)院死亡。新聞一經(jīng)爆出，各種聲音撲面而來，“ANCA相關(guān)性血管炎究竟是一種什么疾??？要如何預防？”再度成為關(guān)注焦點。鑒于ANCA相關(guān)性血管炎是臨床常見的繼發(fā)性腎損傷病因，小編就ANCA相關(guān)性血管炎的內(nèi)容進行系統(tǒng)性概述。

　　什么是ANCA？

　　抗中心粒細胞胞漿抗體（ANCA）是以中性粒細胞和單核細胞胞質(zhì)成分為靶抗原的自身抗體，是AAV的發(fā)病、診斷、分類、病情評估和指導治療的重要免疫學指標。自1982年首次報道以來，已逐漸成為系統(tǒng)性血管炎（SV）診療的重要血清學標志物。免疫熒光下可分為胞漿型（cANCA）和核周型（pANCA）。髓過氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）是ANCA的主要靶抗原。

　　什么是ANCA相關(guān)性血管炎？

　　ANCA相關(guān)性血管炎(AAV)是一組與ANCA相關(guān)的主要累及小血管的一種壞死性血管炎，多見于中老年患者，主要累及腎臟和肺。病種包括顯微鏡下多血管炎（MPA）、肉芽腫性血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA），臨床上GPA最為多見，其次為MPA。臨床上90%的GPA為抗PR3-ANCA陽性；50%-75%的MPA與40%-60%的EGPA為抗MPO-ANCA陽性。

　　AAV的臨床表現(xiàn)

　　AAV患者的臨床表現(xiàn)呈多系統(tǒng)受累，病情因受累器官/系統(tǒng)的損害程度不同而輕重不一。

　　全身癥狀：發(fā)熱、乏力、厭食、游走性關(guān)節(jié)痛、體重減輕

　　上呼吸道癥狀：流鼻涕、鼻竇炎、鼻粘膜潰瘍、鼻結(jié)痂，嚴重者鼻中隔穿孔、鼻骨破壞、鞍鼻

　　下呼吸道癥狀：肺部受累，咳嗽、咳血、胸膜炎

　　腎臟損害：最常受累的器官，臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型、水腫、腎性高血壓、腎功能不全

　　神經(jīng)系統(tǒng)受累：手足麻痹、刺痛

　　皮膚表現(xiàn)：紫癜、可觸及的充血性斑丘疹

　　GPA的系統(tǒng)損害以耳鼻喉/上呼吸道(主要表現(xiàn)為鼻出血、鼻黏膜血痂、鞍鼻畸形和副鼻竇炎)、肺間質(zhì)病變/肺出血(主要表現(xiàn)為肺部結(jié)節(jié)、空洞和非感染性實變等)、腎臟損害及非畸形性關(guān)節(jié)病變最為常見，其發(fā)生率均超過50%；MPA的系統(tǒng)損害以肺間質(zhì)病變/肺出血和腎臟損害(主要表現(xiàn)為進行性惡化的腎功能衰竭)最為突出。與GPA相比，MPA在下呼吸道病變方面(如肺間質(zhì)病變及肺出血等)更多見，而在上呼吸道和眼部表現(xiàn)方面以GPA更多見。

　　AAV的診斷

　　出現(xiàn)下列情況應考慮血管炎的可能性：

　　不明原因發(fā)熱，感染可為啟動因素

　　多系統(tǒng)損害

　　紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑

　　結(jié)節(jié)性壞死性皮疹

　　進行性腎小球腎炎或血肌酐、BUN升高

　　肺部多變陰影或固定陰影/空洞

　　多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎

　　缺血性或與血型癥狀和體征

　　ANCA陽性

　　抗內(nèi)皮細胞抗體陽性

　　先考慮是否為EGPA，滿足1990年ACR標準或1984年Lanham標準即可診斷為EGPA。如不符合EGPA，有如下4條之一者可診斷為GPA：(1)滿足1990年ACR診斷GPA的標準；(2)病理學符合GPA；(3)病理學符合MPA，且有GPA的臨床替代指標；(4)如無病理學資料，須至少具備1項GPA替代指標，同時PR3-ANCA和(或)MPO-ANCA陽性。如上述兩項均不符合，滿足下列條件之一者診斷MPA：(1)臨床特征和病理學特征符合小血管炎，且無GPA替代指標；(2)無病理學資料，亦無GPA替代指標，須具備腎血管炎替代指標，同時PR3-ANCA和(或)MPO-ANCA陽性。最后仍不能分類者則歸入未分化AAV。

　　AAV的治療

　　包括誘導緩解、維持治療和長期隨訪，依據(jù)臨床分型選擇治療方案，同時應快速診斷，快速開始治療，早期誘導緩解以防止器官損害，維持緩解，最終達到停藥目的，并防治藥物毒性。

　　環(huán)磷酰胺（CTX）治療GPA是治療史上的里程碑，可明顯提高患者平均存活率。糖皮質(zhì)激素建議聯(lián)合免疫制劑使用，長期使用可增加感染風險，但也可能會降低復發(fā)率。重癥AAV推薦聯(lián)合血漿置換。

　　AAV是一種反復發(fā)作、進行性加重的自身免疫性疾病，預后較差，年存活率較低。死亡原因多為原發(fā)病活動，累及呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為肺泡出血、肺間質(zhì)纖維化合并感染等因素導致呼吸衰竭，急性腎功能衰竭或慢性腎功能衰竭急性加重，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，最后因多系統(tǒng)器官衰竭死亡。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、積極治療是關(guān)鍵。