肌張力障礙不是肌張力的障礙，那什么是肌張力障礙？如何診斷肌張力障礙？肌張力障礙就是最終的診斷嗎？能簡單一點嗎？

　　運動障礙疾病需要首先判斷一種運動障礙類型，然后判斷疾病。并不是所有運動的問題都叫運動障礙病，運動障礙疾病又稱錐體外系疾病，表現(xiàn)形式可分為運動增多和運動減少。其中，運動減少包括運動遲緩、運動缺失、運動減小；運動增多又可分為jerky和non-jerky的，前者包括肌陣攣、舞蹈癥（包括偏身投擲）、抽動癥；non-jerky的包括震顫和肌張力障礙（包括手足徐動）。

　　總之，識別運動障礙類型在疾病診斷中很重要，運動障礙的描述一定要看視頻，所以會結(jié)合很多視頻，大多來自文獻。

　　先說肌張力障礙。肌張力障礙的發(fā)病率約為PD的1/3～1/4，目前病理生理機制還不是很清楚。

　　一、什么是肌張力障礙？

　　扣定義總是很有用滴。

　　——肌張力障礙是一種以持續(xù)性或間斷肌肉收縮導致的運動障礙，常為重復樣的異常運動或/和姿勢。肌張力障礙運動典型表現(xiàn)為固定模式和扭轉(zhuǎn)樣，可能為震顫樣的……

　　其實，是這樣的。肌張力障礙原因是肌肉的持續(xù)和/或間斷收縮。持續(xù)收縮引起姿勢異常；間斷收縮引起肌張力障礙運動，而且這種異常姿勢和運動典型表現(xiàn)是具有固定模式的，與自主運動有關的。定義與診斷直接相關。

　　關鍵詞：運動障礙；持續(xù)或間斷肌肉收縮；異常運動和/或姿勢（重復性）；模式化；隨意運動誘發(fā)或加重。

　　說到這里，之所以肌張力障礙容易誤診，是因為翻譯過來感覺的名字不是很直接，肌張力障礙的英文是dystonia，tonia為肌張力沒錯，但是dys-更是一種失調(diào)，而肌張力障礙應該說是主動肌和拮抗肌收縮的失調(diào)，才導致的持續(xù)性或間斷肌肉收縮。

　　但是更早的時候相關癥狀就有描述，1893年Gower描述這種癥狀叫“Tetanoidchorea”——痙攣樣舞蹈癥？還是蠻形象的；1908年Schwalbe描述為“Maladiedestics（德語）”，翻譯過來是“toniccrampwithhystericalsymptom”——痙攣伴癔病樣癥狀？翻譯不好，大家自行翻譯吧。歷史在此不細說，總之，這種癥狀在早期各家有各家的描述，但Oppenheim造出來的的dystonia還是沿用至今。

　　此外，肌張力障礙是一種癥狀、體征或運動障礙表現(xiàn)形式？還是一種疾病或綜合征診斷？肌張力障礙被認為是一種運動障礙表現(xiàn)，而非疾病，特別是在Wilson發(fā)表Wilson’s病的論文（1912年）后，而且陸續(xù)報道在腦炎后也可出現(xiàn)肌張力障礙（1918年至1926年）。所以，患者來了，主訴姿勢或運動異常；我們查體了，觀察了，判斷是肌張力障礙（體征/形式），再結(jié)合其他體征和檢查，最后判斷肌張力障礙的分類、疾病或綜合征。

　　二、如何判斷運動障礙形式為肌張力障礙？

　　首先，肌張力障礙的核心特點是“異常姿勢”，根據(jù)定義也可以看出來。

　　其次，這種異常姿勢伴有獨特其他現(xiàn)象，對診斷也具有重要權(quán)重。

　　獨特現(xiàn)象1：任務特異性（task-specificity）

　　任務特異性是指在執(zhí)行特定任務的時候可誘發(fā)肌張力障礙，如書寫痙攣的患者，寫字時可誘發(fā)肌張力障礙；下肢肌張力障礙的患者在平地上前行時可出現(xiàn)肌張力障礙，而后退或上樓梯完全正常，某種意義上說也是任務特異性。

　　獨特現(xiàn)象2：鏡像現(xiàn)象（mirrordystonia）

　　以書寫痙攣為例，鏡像運動是指正常一側(cè)手寫字時，患側(cè)也可誘發(fā)出肌張力障礙，就像鏡像一樣。這種現(xiàn)象也叫overflow，總之就是患肢對側(cè)執(zhí)行任務時，可在患側(cè)誘發(fā)出肌張力障礙的現(xiàn)象。

　　獨特現(xiàn)象3：啞巴點（nullpoint）

　　Nullpoint大家自己翻譯吧，我就大條地翻譯成啞巴點。這個是指在某一種姿勢下，肌張力障礙消失或明顯緩解。比如說頸部肌張力障礙性震顫的病人，當轉(zhuǎn)向肌張力障礙一側(cè)時震顫運動加重，而向?qū)?cè)運動時震顫改善。

　　獨特現(xiàn)象4：感覺詭計（sensorytrick）

　　感覺詭計是指肌張力障礙可以通過外界物體或本人的觸摸改善。臨床上常見斜頸的病人，通過把手放在脖子上，脖子就正過來了；有的下肢肌張力障礙的病人，后背背著一個人，走路就完全正常了。而且，視頻中還顯示了一個特點：當患者自己把手放在臉上時，斜頸改善，當別人把手放在她臉上時卻沒有明顯相關，提示內(nèi)在和外在感受刺激是不一樣滴。

　　獨特現(xiàn)象5：狀態(tài)相關

　　狀態(tài)相關是指肌張力障礙在某種功能狀態(tài)下可改善或加重。比如說，肌張力障礙在緊張、激動時往往加重；眼瞼痙攣的患者講話時肌張力障礙可能稍有緩解。

　　前三種獨特現(xiàn)象可以理解為運動相關；而第四種感覺詭計為感覺相關。因此，除了姿勢異常外，運動相關性、感覺相關性和狀態(tài)相關性也是十分重要的。其中，任務特異性、感覺軌跡具有一定的特異性，而鏡像現(xiàn)象、狀態(tài)相關在其他運動障礙中也較為常見，比如帕金森病。

　　這些特點對鑒別假性肌張力障礙很有幫助，如卒中后皮質(zhì)脊髓束受累導致的肢體某種異常姿勢、面神經(jīng)麻痹。假性肌張力障礙往往表現(xiàn)為與運動、姿勢不相關，睡眠、休息不緩解或消失，緊張、焦慮無加重，無感覺軌跡。此外，假性肌張力障礙還有臨床其他證據(jù)，如病理征陽性，或周圍神經(jīng)受累（如面癱）導致的假性肌張力障礙可有示齒、鼓腮力弱、額紋不對稱、肌電圖異常等。

　　三、肌張力障礙可有運動增多表現(xiàn)

　　肌張力障礙可以有運動增多的特點，表1總結(jié)了幾種類型運動增多的典型運動特點。

　　下面的視頻展示了這種運動增多表現(xiàn)：

　　注意，這是典型特點，有的不典型的較快速的肌張力障礙和肌陣攣不好區(qū)別；有的肌張力障礙合并一定的節(jié)律性，與震顫不易鑒別。包括肌張力障礙性震顫和肌張力障礙相關震顫，其本身與特發(fā)性震顫目前存在爭議，有人認為很多特發(fā)性震顫患者就是肌張力障礙震顫，關于這點，下次再說。

　　四、總結(jié)

　　最后，以文獻[2]中的流程圖做總結(jié)，供參考，因為這個流程圖也有一定缺陷，但是還是不錯滴！

　　肌張力障礙核心特點為“異常姿勢”（中間），但異常姿勢需鑒別是否為假性肌張力障礙，當不存在運動、感覺、狀態(tài)相關性時，需尋找病理征、面癱、肌電圖等假性肌張力障礙的臨床證據(jù)。

　　肌張力障礙還可有運動增多表現(xiàn)，形式為不太快、不太慢、步態(tài)有節(jié)律、幅度不太大也不太?。ㄗ螅?，當然有不典型的，需要結(jié)合運動的方向性、模式是否固定等綜合征判斷。

　　此外，肌張力障礙不論是姿勢異常還是運動增多，還有較為獨特的表現(xiàn)，包括任務特異性、感覺軌跡等（右）。

　　其實吧，不知道大家有沒有劇烈運動打羽毛球后屁股疼的體會，那種體會就類似肌張力障礙異常姿勢：上樓梯時疼得腳一拐一拐的，下樓梯完全正常，平地上走也好很多。不過肌張力障礙可不是因為那種酸痛導致異常姿勢，但有時因為異常姿勢導致疼痛，我只是做個不恰當?shù)谋扔?。這篇小文是把肌張力障礙作為體征/運動障礙表現(xiàn)形式寫的，之后會寫肌張力障礙的分類、治療之類的。一步一步來……