2015年4月17日是第27個“世界血友病日”。為喚起全世界對血友病的關(guān)注，世界血友病聯(lián)盟確定自1989年起，將每年4月17日作為“世界血友病日”，以喚起大眾對于血友病的正確認知，并為血友病患者提供支持和幫助。今年“世界血友病日”的主題是“相互支撐，共建家園”，旨在呼吁社會共同促進血友病診療系統(tǒng)的建設(shè)和完善。

　　據(jù)了解，血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病。其臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉的創(chuàng)傷后或自發(fā)性出血。由于先天缺乏凝血因子，僅靠自身機能出血難以控制，嚴重情形下甚至有性命之憂。

　　江蘇省血液研究所所長阮長耿在日前舉行的世界血友病日公益紀念活動上表示，血友病屬于罕見病中的“大病種”，危害大，中國診斷率低，反復(fù)出血和難治性并發(fā)癥導(dǎo)致患者致殘率高，且往往伴隨患者終身。“按照血友病的發(fā)病率為5-10/10萬估算，預(yù)計中國的血友病人數(shù)達10萬左右，但當(dāng)前登記在冊的僅占一成左右。而且其中絕大部分人因病致殘、因病致貧，生活捉襟見肘，其生存現(xiàn)狀不容樂觀。”

　　正因罕見病病患人數(shù)少，關(guān)心這種疾病診治的醫(yī)生也比較少，專注或者比較重視的血友病的血液科醫(yī)生大都集中在城市的三甲醫(yī)院。在基層農(nóng)村的血液病患者更是得不到重視，怕受歧視而隱瞞病情的患者更是大有人在。

　　為此，阮長耿指出，多虧國家的關(guān)注以及世界各界的資助，血友病的診療體系在逐步完善。特別是分級診療系統(tǒng)，可以讓病人得到充分的治療，更大程度節(jié)省了醫(yī)療資源。

　　作為一種罕見病，血友病的病情是可以通過藥物進行控制的，只要保證持續(xù)的藥物供給，血友病患者就能像正常人一樣工作和生活。但由于需要終生服藥，使許多低收入家庭難以負擔(dān)，許多家庭把血友病孩子留在家里，以避免運動造成的傷害，因此導(dǎo)致許多血友病孩子失學(xué)。

　　據(jù)了解，血友病雖屬罕見病，卻是罕見病中的“大病種”，也是唯一一個在全國范圍內(nèi)納入醫(yī)保體系的罕見病病種。但是中國現(xiàn)行醫(yī)療保障政策的特點是“廣覆蓋、保基本”，屬于基本醫(yī)療保險，并不能完全滿足血友病患者的治療需求。

　　北京血友之家罕見病關(guān)愛中心理事長關(guān)濤告訴記者，近幾年國家醫(yī)保改善其實是非?？斓?，報銷比例得到提高，但患者需自付的費用還是很高，對于一般工薪家庭來說是一筆非常大的開支。

　　“其實血友病的治療效果非常好，我是反面的例子，沒有治療造成的。有的患病的職業(yè)運動員，他們不僅有正常的身體，還能運動，”關(guān)濤自出生11個月起，被確診為血友病。迄今為止，在輪椅上工作和生活了32年。“這個差異其實就是支付，雖然醫(yī)保在快速的改善，但是中國醫(yī)保承受能力離我們的治療效果還有差距。”關(guān)濤說道。

　　血友病的治療伴隨終生，患者每年需承擔(dān)不菲的治療費用，相當(dāng)部分的血友病患者因病致窮，不能做到盡早治療，造成關(guān)節(jié)損傷日積月累，最終造成不可逆轉(zhuǎn)的嚴重后果。鑒于此，中華慈善總會聯(lián)合拜耳醫(yī)藥保健有限公司，自2009年起，在全國各地陸續(xù)開展救助血友病兒童的活動，旨在幫助2至18周歲的中重度血友病患者提供經(jīng)濟援助獲贈幾個月的重組凝血八因子治療藥物，以減少關(guān)節(jié)損傷，避免殘疾，提高患者生命質(zhì)量。