胰腺切除

　　胰腺切除導(dǎo)致的糖尿病是胰島素缺乏性繼發(fā)性糖尿病的原型。胰腺切除者糖尿病的臨床表現(xiàn)在幾個(gè)方面不同于1型糖尿?。孩僖?yàn)橥瑫r(shí)存在外分泌缺陷，胰腺切除的個(gè)體面臨營(yíng)養(yǎng)的挑戰(zhàn)。他們較1型糖尿病患者瘦弱，盡管應(yīng)用胰酶補(bǔ)充治療，但仍表現(xiàn)為不同程度的吸收不良。因此他們對(duì)胰島素的需要較體重匹配的1型糖尿病患者更低。②胰腺切除患者更容易發(fā)生低血糖，并且從低血糖恢復(fù)過來更為遲鈍和延緩，這些差異的原因是多種的。糖轉(zhuǎn)換和糖異生大量減少，糖異生前體的水平(丙氨酸、乳酸、丙酮酸)因?yàn)槿狈σ雀哐撬囟@著增加，經(jīng)過胰高血糖素生理替代，這些變化是可逆的。而且可能出現(xiàn)反復(fù)的低血糖事件，應(yīng)答低血糖的腎上腺素的釋放可能顯著延遲。因此，胰高血糖素和腎上腺素的聯(lián)合缺乏可能是這些患者從低血糖恢復(fù)延長(zhǎng)延緩的基礎(chǔ)。③盡管脂解刺激1型糖尿病相當(dāng)，但胰腺切除的患者酮血癥和酮癥酸中毒均不嚴(yán)重。④胰腺切除后胰島素敏感性和外周葡萄糖利用的問題有爭(zhēng)議。雖然一些調(diào)查者報(bào)道了細(xì)胞胰島素結(jié)合的增加和肝臟、肝臟外胰島素敏感性的增強(qiáng)，但是其他研究者觀察到了外周胰島素抵抗的狀態(tài)，這種狀態(tài)經(jīng)過胰高血糖素的替代進(jìn)一步受損。其中某些差異可能因患者特征的不同和酒精攝入的不同，以及對(duì)先前高血糖本身誘導(dǎo)胰島素抵抗缺少一致的對(duì)照解釋。

　　胰腺炎

　　在美國(guó)和其他西方國(guó)家糖尿病的病例中，繼發(fā)于胰腺炎的糖尿病少于1％。然而，在世界上很多地區(qū)(尤其是熱帶國(guó)家)，這種比例卻很高。

　　大約50％的急性胰腺炎患者在無進(jìn)一步損害時(shí)可以觀察到暫時(shí)的高血糖，但是在長(zhǎng)期隨訪中無進(jìn)一步損傷者，持續(xù)的糖尿病發(fā)生——可能因?yàn)檫M(jìn)行性的慢性、無痛性胰腺炎——少于5％。另一方面，慢性復(fù)發(fā)性胰腺炎患者糖尿病的發(fā)病率隨時(shí)間而增加，在20年后大約40％～50％的患者中出現(xiàn)，此外25％～30％的患者患有糖耐量損害(IGT)。在纖維鈣化性胰腺炎的患者中，80％～90％的患者有顯性糖尿病或IGT。繼發(fā)于慢性胰腺炎的糖尿病患者可能顯示出對(duì)低血糖的延遲恢復(fù)，與在胰腺切除中見到的情況類似。然而，這些患者中低血糖的發(fā)病率和嚴(yán)重性受很多因素的影響，例如酒精攝入、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)和吸收不良的情況。胰腺外分泌功能的輕度異?？赡苡袝r(shí)見于1型或2型的糖尿病患者中。

　　囊性纖維化

　　囊性纖維化(CF)是在白種人中最常見的常染色體隱性遺傳病之一，導(dǎo)致慢性進(jìn)展性肺臟疾病和胰腺功能不全。隨著CF患者壽命的增加，因CF導(dǎo)致的糖尿病的發(fā)病率作為同一疾病也在增加。有報(bào)道CF成人患者中有50％發(fā)生IGT或糖尿病，因胰島的纖維變性損壞和B細(xì)胞的顯著下降發(fā)生了進(jìn)行性的胰島素缺乏。此外，在一組41例糖尿病的病例中，69％可檢測(cè)到胰島淀粉樣沉積。糖耐量異常的程度也依賴于其他附加因素，例如營(yíng)養(yǎng)不良、感染和肝功能異常等。

　　胰腺癌

　　胰腺惡性疾病導(dǎo)致B細(xì)胞損失，是糖尿病眾所周知的病因。然而，糖尿病是否是胰腺惡性疾病的危險(xiǎn)因素仍有爭(zhēng)論。

　　超過50個(gè)顯著的罕見遺傳綜合征和糖耐量異常有關(guān)，臨床上常見的有特納綜合征、唐氏綜合征、克氏綜合征等。特納綜合征又稱先天性卵巢發(fā)育不全綜合征，病因可能是自發(fā)基因突變，也可能來自母親的突變基因，表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)及矮身材，實(shí)驗(yàn)室檢查染色體異常及尿液促性腺激素增高。唐氏綜合征又稱先天愚型綜合征，病因可能是21號(hào)染色體三體是生殖細(xì)胞在減數(shù)分裂過程中，由于某些因素的影響發(fā)生不分解所致，男女之比為3：2。根據(jù)特殊面容、眼瞼向上外傾斜、虹膜白斑、小耳、頸背平坦、肌張力低下、異常體征和智力落后等可以擬診，確診要依賴染色體檢查?？耸暇C合征又稱先天性睪丸發(fā)育不全綜合癥，可能為染色體畸變引起。男性睪丸小、硬，無精子，青春期缺乏陽剛之氣，男子女性乳房發(fā)育，比例失調(diào)的肢體；青春期后的促性腺激素增高。

　　血色病

　　血色病(hemochromatosis)是最常見的常染色體隱性遺傳病，該病的發(fā)病率是每1000人中有2～4例。這種疾病的發(fā)病率男性是女性的3～5倍。

　　75％～80％的血色病患者存在糖耐量異常，這些患者中50％～60％患有顯性糖尿病。大約50％患者存在地中海貧血、有糖耐量異常，這主要是發(fā)生在慢性輸血治療后。在針對(duì)血色病患者的一個(gè)大型研究中，25％的患者的一級(jí)親屬患有糖尿病。

　　在鐵負(fù)荷過量狀態(tài)下糖耐量異常的發(fā)病機(jī)制仍有爭(zhēng)論，但35％～45％的患者在鐵去除后糖尿病的控制得到改善。