盡管大部分運(yùn)動(dòng)障礙性疾病均表現(xiàn)為隱襲起病，慢性病程，但也有部分患者起病急、癥狀重，甚至可能威脅生命。近期，CurrOpinNeurol雜志發(fā)表了一篇綜述，詳細(xì)介紹了應(yīng)對這些急性運(yùn)動(dòng)障礙疾病時(shí)該如何出招。

　　帕金森病運(yùn)動(dòng)波動(dòng)

　　帕金森病（PD）患者的運(yùn)動(dòng)波動(dòng)通常不會(huì)嚴(yán)重到需要急診干預(yù)，但部分PD患者可能突然出現(xiàn)「關(guān)期」，并出現(xiàn)嚴(yán)重的少動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙、精神癥狀等。這種情況下就需要尋找相關(guān)誘因，包括感染、多巴胺能藥物改變、使用抗多巴胺能藥物等。

　　應(yīng)對方法包括將每日左旋多巴劑量碎片化、將藥物壓碎服用、改用緩釋劑型、皮下注射MAO-B抑制劑或COMT抑制劑等。

　　帕金森高熱綜合征

　　帕金森高熱綜合征（PHS）表現(xiàn)類似于抗精神病藥惡性綜合征（NMS），包括高熱、自主神經(jīng)功能障礙、意識(shí)改變、嚴(yán)重肌強(qiáng)直以及血清肌酶升高。PHS可由感染、炎熱天氣、脫水以及藥物減量或停藥所致。可能的致命并發(fā)癥包括靜脈血栓栓塞、肺栓塞、吸入性肺炎以及腎衰竭。

　　治療包括支持治療以及再次啟動(dòng)合適的多巴胺能藥物治療，必要時(shí)給予丹曲林治療。

　　異動(dòng)癥-高熱綜合征

　　異動(dòng)癥-高熱綜合征（DHS）是指嚴(yán)重的異動(dòng)癥，出現(xiàn)肌疲勞、肌溶解、高熱以及意識(shí)混亂等。

　　與PHS不同，DHS的治療需要謹(jǐn)慎減少多巴胺能藥物劑量。

　　急性帕金森綜合征

　　重度急性新發(fā)帕金森綜合征并不常見，最常見的是由于多巴胺受體阻滯劑（DRB），如抗精神病藥物和止吐藥所致?？偨Y(jié)1列出了急性帕金森綜合征的鑒別診斷。

　　PD運(yùn)動(dòng)癥狀的急性加重通常是合并內(nèi)科疾病所致，包括泌尿或呼吸系統(tǒng)感染、代謝紊亂或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

　　這兩種情況下的治療均是先去除潛在病因，有時(shí)候需要給予帕金森病藥物對癥治療。

　　總結(jié)1.急性帕金森綜合征的鑒別診斷

　　藥物誘導(dǎo)性：神經(jīng)安定類藥物、止吐劑、抗驚厥藥、細(xì)胞毒性藥物、抗抑郁藥；

　　毒素：一氧化碳、錳、有機(jī)磷酸酯類、MPTP、甲醇、氰化物、雙硫侖；

　　結(jié)構(gòu)性：硬膜下血腫、腦積水、重要的缺血病灶、腫瘤；

　　感染性/炎癥性：病毒性腦炎、HIV、感染后、自身免疫性；

　　代謝性：腦橋或腦橋外髓鞘溶解、糖尿病性尿毒癥、肝性腦?。?/p>

　　遺傳性：急性起病的肌張力障礙型帕金森綜合征、Wilson病急性失代償。

　　帕金森病精神癥狀急性加重

　　約一半的PD患者可出現(xiàn)精神癥狀，通常是由治療運(yùn)動(dòng)癥狀的藥物所致，急性臨床疾?。òǜ腥?、代謝或神經(jīng)系統(tǒng)疾?。┮部赡馨l(fā)揮一定作用。臨床表現(xiàn)包括視幻覺、妄想、激越以及意識(shí)混亂等。

　　待處理過可能的合并疾病之后，推薦按照以下順序進(jìn)行撤藥：抗膽堿能藥物、MAO-B抑制劑、多巴胺受體激動(dòng)劑、金剛烷胺和COMT抑制劑。必要時(shí)需給予抗精神病藥物（氯氮平或喹硫平）治療。

　　抗精神病藥惡性綜合征

　　抗精神病藥惡性綜合征（NMS）是多巴胺受體阻滯劑（DRB）治療后出現(xiàn)的一種突發(fā)性古怪反應(yīng)；這些藥物通常指典型的抗精神病藥，有時(shí)候也包括非典型抗精神病藥。

　　此外，也可在多巴胺阻滯藥物或多巴胺能藥物突然撤藥時(shí)出現(xiàn)。癥狀通常會(huì)在給藥或換藥后2周內(nèi)出現(xiàn)。

　　危險(xiǎn)因素包括突然減量、非胃腸道給藥、男性、年輕患者、使用鋰鹽或SSRI類藥物、高熱、脫水、耗竭狀態(tài)、錐體外系綜合征以及既往NMS發(fā)作。

　　診斷標(biāo)準(zhǔn)包括高熱、肌強(qiáng)直、意識(shí)狀態(tài)改變、自主神經(jīng)功能障礙四聯(lián)征；相關(guān)的體征包括震顫、肌張力障礙、舞蹈癥、肌陣攣、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、反射減退等。

　　此外，還會(huì)發(fā)現(xiàn)一些實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)改變：血清肌酶增高、肝腎功能損害、凝血功能/白細(xì)胞/電解質(zhì)紊亂、蛋白尿、肌溶解以及肌紅蛋白尿。

　　重要的鑒別診斷包括血清素綜合征、惡性高熱以及肌肉緊張癥。

　　治療方法包括撤藥、支持治療以及藥物干預(yù)等，根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度和并發(fā)癥不同而不同。出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀需重癥監(jiān)護(hù)以及對肌強(qiáng)直和激越癥狀進(jìn)行對癥處理。

　　血清素綜合征

　　血清素綜合征一般是由于兩種或多種增加5-羥色胺能活性或濃度的藥物聯(lián)合使用所致。臨床表現(xiàn)為激越、意識(shí)狀態(tài)改變、肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、姿勢不穩(wěn)、反射活躍、肌強(qiáng)直、自主神經(jīng)功能障礙等。血清素綜合征是一種可預(yù)測的反應(yīng)，這些藥物通?？蓪?dǎo)致腦干和脊髓5-羥色胺受體過度刺激。

　　診斷主要依靠臨床癥狀，血清及腦脊液5-羥色胺水平對診斷意義不大。最常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)需要具備陽性用藥史以及伴有以下癥狀中的任何一種：肌陣攣、激越或出汗增多、不明原因高熱、肌張力增高、震顫及反射活躍；并排除其他原因。實(shí)驗(yàn)室檢查可出現(xiàn)代謝性酸中毒、肌溶解、白細(xì)胞數(shù)增加、血清轉(zhuǎn)氨酶和肌酐水平增加。

　　鑒別診斷包括：可卡因或鋰鹽過量、抗膽堿能藥物中毒、惡性高熱、NMS等。

　　一半患者需要停藥治療。持續(xù)或嚴(yán)重者需要藥物治療，可給予非特異性5-HT受體阻滯劑（包括賽庚啶和二甲麥角新堿）。

　　惡性高熱

　　惡性高熱是一種罕見的遺傳性肌肉疾病，是攜帶有陽性基因突變的患者暴露于吸入性麻醉藥或去極化肌松劑情況下發(fā)生的。臨床表現(xiàn)為突然高熱、血壓波動(dòng)、高碳酸血癥、高鉀血癥、代謝性酸中毒、肌強(qiáng)直以及肌溶解等。

　　可采用丹曲林治療，并糾正代謝和電解質(zhì)紊亂。

　　舞蹈癥

　　急性重度舞蹈癥可由不同原因所致，包括藥物暴露、血管性疾病、感染/中毒性疾病、自身免疫性疾?。蝗绻委煵患皶r(shí)可導(dǎo)致嚴(yán)重高熱和肌溶解。Sydenham舞蹈癥是兒童期起病風(fēng)濕熱的一種表現(xiàn)形式。

　　其額外特征包括行為改變、肌肉無力、肌張力減低以及發(fā)音障礙。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示α-鏈球菌溶血素-O以及α-DNA酶-B水平增高。

　　對癥治療方法為給予丙戊酸10-25mg/kg/天。

　　投擲癥

　　投擲癥是一種急性單側(cè)出現(xiàn)的較大幅度、粗大有力的肢體不自主運(yùn)動(dòng)，最常見的是血管性病因損傷了同側(cè)下丘腦核團(tuán)所致。MRIT1像通常顯示同側(cè)殼核高信號(hào)，有時(shí)也可見蒼白球高信號(hào)。其他可能導(dǎo)致急性投擲癥和舞蹈癥的病因見總結(jié)2，表2總結(jié)了相關(guān)治療方法。

　　總結(jié)2.急性舞蹈癥和投擲癥的鑒別診斷

　　血管性：缺血性/出血性卒中、畸形、腦缺氧、術(shù)后舞蹈癥、真紅細(xì)胞增多癥；

　　代謝性：非酮癥高血糖、低血糖、尿毒癥腦病、甲亢、甲旁亢；

　　結(jié)構(gòu)性：基底節(jié)占位或病灶、腦部病灶或占位、丘腦切開術(shù)或下丘腦切開術(shù)；

　　感染性：隱球菌肉芽腫、弓形蟲病、結(jié)核瘤、HIV腦炎；

　　自身免疫性：感染后/Sydenham舞蹈癥/妊娠期舞蹈病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征、硬皮病、Behcet病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)病、多發(fā)性硬化、副腫瘤性；

　　醫(yī)源性：抗驚厥藥物、口服避孕藥、左旋多巴、可卡因、安非他明、嗎啡、美沙酮、酒精。

　　肌張力障礙

　　特發(fā)性肌張力障礙患者可出現(xiàn)急性癥狀加重致持續(xù)攣縮的現(xiàn)象，稱為「肌張力障礙風(fēng)暴」或「肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)」。感染、用藥改變和創(chuàng)傷均可誘發(fā)。持續(xù)的肌肉攣縮可能危及生命，需要轉(zhuǎn)入ICU治療。

　　除此之外，還可采用抗膽堿能藥物、DRB、多巴胺耗竭劑、鎮(zhèn)靜藥物等治療。

　　DRB暴露之后也可能出現(xiàn)急性肌張力障礙性反應(yīng)，通常在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。臨床可表現(xiàn)為眼瞼痙攣，頸部、舌咽肌以及肢體肌張力障礙，動(dòng)眼危象。可給予抗膽堿能或抗組胺藥物治療。

　　肌陣攣

　　急性肌陣攣在住院患者中較為常見，可能為毒物代謝紊亂、藥物反應(yīng)或腦缺氧的前驅(qū)期表現(xiàn)。腦缺氧可導(dǎo)致兩種肌陣攣綜合征：肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)（MSE）以及LanceAdams綜合征（ALS）。

　　MSE通常在缺氧數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，提示預(yù)后很差。LAS可能延遲出現(xiàn)，伴刺激敏感性和動(dòng)作誘導(dǎo)性不自主運(yùn)動(dòng)。

　　可給予氯硝西泮、丙戊酸以及左乙拉西坦治療（表2）。

　　抽動(dòng)癥

　　盡管大部分抽動(dòng)癥患者均為良性病程，但也可能出現(xiàn)癥狀急性加重進(jìn)而導(dǎo)致神經(jīng)損傷，比如頭頸部劇烈抽動(dòng)導(dǎo)致壓迫性神經(jīng)病、脊髓病變以及硬膜下血腫。加重抽動(dòng)癥的誘因包括疲勞、應(yīng)激、感染以及藥物因素。

　　去除誘因之后，可以采用神經(jīng)安定類藥或多巴胺耗竭劑治療。

　　總結(jié)

　　本文重點(diǎn)關(guān)注的是可能危及生命的、急性發(fā)作的運(yùn)動(dòng)障礙疾病。這些疾病有些甚至缺乏明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，這給急診情況下的診治帶來一定挑戰(zhàn)。未來的研究需要關(guān)注上述疾病的基礎(chǔ)和臨床方面，幫助臨床醫(yī)生做出更及時(shí)的診斷和治療策略。