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小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良別名:小兒Krabbe白質(zhì)營養(yǎng)不良癥

(一)治療
酶的補(bǔ)充是可能的,但酶如何通過血腦屏障仍是一個(gè)很大的難題有待解決,才能獲得療效。目前主要是支持療法和抗驚厥。
(二)預(yù)后
多數(shù)病例預(yù)后較差,常在1~2年內(nèi)死亡。多死于延髓性麻痹、去大腦強(qiáng)直及其他的并發(fā)癥等。

 

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  • 李明秀 李明秀 副主任醫(yī)師
    第三軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院
    營養(yǎng)科
  • 劉黎明 劉黎明 主任醫(yī)師
    西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
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