小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良別名：小兒Krabbe白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥
小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
(一)發(fā)病原因
為常染色體隱性遺傳性疾病。基本病因是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性減低。
(二)發(fā)病機(jī)制
半乳糖腦苷脂經(jīng)過酶的催化，水解為神經(jīng)酰胺和半乳糖。當(dāng)酶缺乏時(shí)，半乳糖腦苷脂乃沉積于腦內(nèi)。半乳糖腦苷脂是髓鞘的重要成分，在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育階段，髓鞘不斷代謝和更新，這時(shí)由于酶缺乏而半乳糖腦苷脂不能分解，就沉積在細(xì)胞中并呈球形，腦白質(zhì)就出現(xiàn)大量含有沉積物的球形細(xì)胞。腦內(nèi)酶活性是正常的10%。
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