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兒童主要非腫瘤性EB病毒感染相關疾病的診斷和治療原則建議——第四輯

2017-11-29 來源:兒研所感染科  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯盟 美容護膚
摘要:免疫缺陷病(ImmunodeficiencyDiseases,ID)是指構成免疫系統的免疫器官、免疫活性細胞及免疫活性分子存在缺陷而致某種免疫反應能力缺失或降低,導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。
  《中華兒科雜志》2016年8月第54卷第8期——兒童主要非腫瘤性EB病毒感染相關疾病的診斷和治療原則建議,由中華醫(yī)學會兒科學分會感染學組及全國兒童EB病毒感染協作組共同撰寫。
 
  繼續(xù)我們的解讀學習,本期為第四輯。
 
  兒童主要非腫瘤性EB病毒感染相關疾病的診斷和治療原則建議——第一輯
 
  兒童主要非腫瘤性EB病毒感染相關疾病的診斷和治療原則建議——第二輯
 
  兒童主要非腫瘤性EB病毒感染相關疾病的診斷和治療原則建議——第三輯
 
  本輯主要內容為以下四個方面,其中慢性活動性EB病毒感染(CAEBV)的鑒別診斷和治療是本次介紹的重點。
 
  首先,簡單回顧一下EB病毒的相關信息。
 
  慢性活動性EB病毒感染(ChronicactiveEpstein-Barrvirusinfection)簡寫為CAEBV,亞洲人群多見,尤其是日本地區(qū),提示可能與宿主的遺傳易感性有關,但是并沒有明確的基因缺陷或突變,病理改變幾乎可以涉及各個器官。
 
  CAEBV的主要臨床表現是傳染性單核細胞增多癥樣癥狀持續(xù)存在或退而復現,嚴重的并發(fā)癥包括噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH),也是之后我們要介紹的內容。
 
  CAEBV的鑒別診斷是本期我們介紹的重點。要提醒大家注意的是因為CAEBV累及多個臟器系統,臨床表現多種多樣,并沒有特異性,所以在診斷CAEBV的過程中要注意除外自身免疫性疾病、腫瘤性疾病以及免疫缺陷病引起的相似的臨床表現。
 
  我們來簡單回顧學習一下自身免疫性疾病,它是指機體對自身抗原發(fā)生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病,分為兩大類,一類是系統性自身免疫病,包括我們熟知的系統性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕性關節(jié)炎、系統性血管炎等,另一類是器官特異性自身免疫病,包括慢性淋巴性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病等,需要與CAEBV鑒別的主要是系統性自身免疫病。
 
  抗核抗體(ANA)可作為系統性自身免疫性疾病的初篩指標,疑似CAEBV的病人均應完善自身抗體譜檢查。
 
  免疫缺陷病(ImmunodeficiencyDiseases,ID)是指構成免疫系統的免疫器官、免疫活性細胞及免疫活性分子存在缺陷而致某種免疫反應能力缺失或降低,導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。
 
  主要分為兩類,原發(fā)性及繼發(fā)性。PID的主要包括以抗體缺陷為主的ID比如XLA、免疫缺陷伴其他重要特征比如WAS、免疫失調性疾病、天然免疫缺陷病、自身炎性反應性疾病、補體缺陷等。SID較PID更為多見,感染、營養(yǎng)紊亂、臨床疾病、生理性因素、醫(yī)源性因素是引發(fā)SID的常見原因。
 
  所以,在診斷CAEBV時需要注意以下問題。
 
  CAEBV的治療原則也是本期解讀的重點。無論成人還是兒童,CAEBV預后均不佳,尤其是出現嚴重并發(fā)癥以及發(fā)病年齡在8歲以下者預后更差。
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