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孩子檢查出來G6PD缺陷,應(yīng)該怎么辦?

2017-11-28 來源:兒科醫(yī)生李在玲  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi),出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀,屬急性溶血反應(yīng),應(yīng)立即到醫(yī)院就診。
  1、新生兒篩查G6PD缺陷
 
  篩查實(shí)驗(yàn)方法:美蘭脫色、高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗(yàn)或NADPH免疫熒光測定
 
  篩查可能存在誤差??赡軙?yàn)椴裳?a name='InnerLinkKeyWord' href='//m.xataih.com/man/790747.html' target='_blank'>不夠,或采集時(shí)間太早,引起結(jié)果不準(zhǔn)確。因此,如果孩子在新生兒篩查中提示可能有G6PD缺陷,應(yīng)該到醫(yī)院進(jìn)行確診性檢查以明確。
 
  2、明確G6PD酶缺陷
 
  直接或檢測測量酶活性。
 
  但是要注意,可能存在假陰性。溶血發(fā)生后早期紅細(xì)胞占主要成分,早期紅細(xì)胞酶活性顯著高于衰老紅細(xì)胞。當(dāng)G6PD活性正常范圍低限,但有網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高是,仍要考慮本病。
 
  3、確診G6PD后我應(yīng)該怎么做
 
  為孩子準(zhǔn)備一張健康卡片,如下圖
 
  禁食蠶豆或蠶豆生加工品。在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié),避免去蠶豆地。
 
  禁止將含萘的臭丸放入衣柜驅(qū)蟲。
 
  所有藥物應(yīng)向醫(yī)生咨詢后使用,就診時(shí)告知醫(yī)生是G6PD缺乏者。
 
  凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi),出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀,屬急性溶血反應(yīng),應(yīng)立即到醫(yī)院就診。
 
  4、關(guān)于用藥
 
  中藥能夠會誘發(fā)G6PD缺陷者發(fā)病,已經(jīng)明確證實(shí)的有:黃連/川連、牛黃、金銀花、臘梅花、珍珠、熊膽。因?yàn)橹兴幓?a name='InnerLinkKeyWord' href='//m.xataih.com/zypd/' target='_blank'>中成藥針對這方面的研究并不完善,因此不建議兒童服用不明成分的中藥或中成藥,也包括用中藥熬制的涼茶。
 
  在目前兒童常見的解熱鎮(zhèn)痛藥中,在治療劑量范圍內(nèi),布洛芬對G6PD缺乏者是安全的;對乙酰氨基酚,目前認(rèn)為其治療劑量對于G6PD缺乏者是安全的,但需要讓醫(yī)生了解孩子所服用的藥物,同時(shí)在服用期間觀察孩子的面色、尿量,如有不適,需立即就診。
 
  一些常見的藥物的危險(xiǎn)性,如下圖表格(注:低風(fēng)險(xiǎn)為相對,需由醫(yī)生判斷后決定是否應(yīng)用):
 
  5、如果生育二胎,建議進(jìn)行遺傳咨詢。
 
  如果是嚴(yán)重酶缺陷的家族,可以通過輔助生殖技術(shù)避免這一疾病的遺傳。
 
  那么問題來了,人類為什么會這么大范圍的出現(xiàn)紅細(xì)胞內(nèi)各種基因改變?G6PD缺陷對于人類發(fā)展的歷史一定是壞事嗎?為什么G6PD缺陷在地中海沿岸的人群更加容易出現(xiàn)?而高海拔地區(qū)不容易出現(xiàn)?
 
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