全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

2017-03-22 來源：兒科醫(yī)生媽媽標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎為兒科的慢性疾病之一，患病率從3.8至400例/10萬名兒童不等，每年的新發(fā)病例為1.6至23例/10萬名兒童。

　　全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(SystemicjuvenileIdiopathicArthritis，SJIA曾被稱為Still病或全身型幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)現(xiàn)已被正式劃分為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JuvenileidiopathicArthritis，JIA)的一個(gè)亞型，與其他亞型的不同點(diǎn)在于臨床表現(xiàn)、致病機(jī)制及治療方案。

　　▼分類方面

　　全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎作為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的一種類型，其特點(diǎn)是原始發(fā)病部位不明，同時(shí)具有系統(tǒng)表現(xiàn)。

　　幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)主要依賴于臨床表現(xiàn)，現(xiàn)采取的是國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟(InternationalLeagueagainstRheumatism)，ILAR的分類標(biāo)準(zhǔn)，主要分別全身型、少關(guān)節(jié)型和多關(guān)節(jié)型（表1）。

　　表1.不同幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)

　　▼流行病學(xué)

　　幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎為兒科的慢性疾病之一，患病率從3.8至400例/10萬名兒童不等，每年的新發(fā)病例為1.6至23例/10萬名兒童。全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎約占所有幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎患者的10-20％，但在一些國家更高。事實(shí)上，在亞洲部分地區(qū)，可能占所有幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎病例的30-40％。

　　▼發(fā)病機(jī)制

　　全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病機(jī)制及病因目前尚未明確。和大多數(shù)自身免疫疾病一樣，遺傳因素、免疫機(jī)制和環(huán)境暴露之間的相互作用都是其中的關(guān)鍵因素。有研究表明全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的遺傳易感性主要取決于組織相容性復(fù)合體（majorhistocompatibilitycomplex，MHC）的基因座；同時(shí)存在大量的人類白細(xì)胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA）基因與全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎有關(guān)。

　　▼臨床表現(xiàn)

　　1.關(guān)節(jié)的臨床表現(xiàn)

　　關(guān)節(jié)痛在全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎病程早期常見，但關(guān)節(jié)炎可能并不顯著。其累及的關(guān)節(jié)數(shù)量可能為單個(gè)，也可能為多個(gè)。腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)受累最為典型，但手部、髖關(guān)節(jié)、頸椎以及顳下頜關(guān)節(jié)也可能受累。小頜畸形和頸椎融合常見于慢性全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒童，常于起病數(shù)月至數(shù)年后才會(huì)出現(xiàn)（圖1）。

　　圖1.慢性全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的頸椎融合（示C2-C3）

　　2.關(guān)節(jié)外的臨床表現(xiàn)

　　2.1間歇性發(fā)熱：患兒的體溫每天自發(fā)恢復(fù)正常，在發(fā)熱時(shí)一般狀況較差，但當(dāng)體溫恢復(fù)正常時(shí)一般狀況可恢復(fù)。

　　2.2皮疹：斑點(diǎn)狀、橙紅色皮疹（圖2）。皮疹伴隨發(fā)熱而出現(xiàn)，常見于腋窩和腰部周圍。

　　圖2全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎皮疹

　　2.3其他臨床表現(xiàn)：肝腫大、脾腫大和淋巴結(jié)腫大；超聲心動(dòng)圖?？梢娚倭啃陌e液，大量心包積液非常罕見；血小板計(jì)數(shù)顯著升高；肺部表現(xiàn)包括胸腔積液(常出現(xiàn)在疾病急性期)和彌漫性間質(zhì)性肺炎(少見)。

　　▼診斷

　　全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎并無特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，故為排除性診斷，但實(shí)驗(yàn)室檢查有著特征的模式，特點(diǎn)是高于38.5℃的每日間歇熱與關(guān)節(jié)炎同時(shí)出現(xiàn)，并至少持續(xù)2周。

　　不同類型的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)歸納在表2，全身型常常可見炎癥標(biāo)記物水平升高、血液中的髓反應(yīng)蛋白（Myeloidreactiveproteins）升高、鐵蛋白升高；白細(xì)胞計(jì)數(shù)常常介于20，000-30，000/mm3，以粒細(xì)胞為主；反應(yīng)性血小板增多（血小板計(jì)數(shù)可超過1，000，000/mm3）；紅細(xì)胞沉降率增高，可能會(huì)超過100mm/小時(shí)；C-反應(yīng)蛋白升高。

　　表2.不同類型實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)

　　▼鑒別診斷

　　感染后關(guān)節(jié)炎：感染后關(guān)節(jié)炎和病毒性關(guān)節(jié)炎常常表現(xiàn)為非間歇型發(fā)熱、皮疹及一過性關(guān)節(jié)炎。

　　反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎：繼發(fā)于多種細(xì)菌感染。包括奈瑟菌和鏈球菌感染在內(nèi)的感染后反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎通常伴有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)炎。必要時(shí)需通過臨床特征、血培養(yǎng)和抗生素治療效果來區(qū)別。

　　其他結(jié)締組織疾?。宏P(guān)節(jié)炎伴發(fā)熱和皮疹也可能是以下疾病的主訴癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、皮肌炎、結(jié)節(jié)病等其他結(jié)締組織疾病?？赏ㄟ^恰當(dāng)?shù)呐R床和實(shí)驗(yàn)室評(píng)估進(jìn)行排除。

　　惡性腫瘤：全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎通常不伴血小板減少、淋巴細(xì)胞增多、中性粒細(xì)胞減少或劇痛。如果在觸摸患兒過程中，患兒因不適而哭鬧，則不太可能為全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。

　　▼病程及并發(fā)癥

　　全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的病程差異較大，但是有3種典型類型：單相、多相和持續(xù)相（慢性）。

　　患兒慢性病程的3種表現(xiàn)形式為：（1）全身性表現(xiàn)(發(fā)熱和皮疹)，伴輕微的或不伴關(guān)節(jié)炎；（2）持續(xù)性全身性表現(xiàn)和進(jìn)展性關(guān)節(jié)炎；（3）全身性表現(xiàn)消退，但破壞性關(guān)節(jié)炎進(jìn)行性加重。

　　三種常見并發(fā)癥為：巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)、嚴(yán)重的生長遲滯和骨質(zhì)疏松。

　　▼治療

　　對(duì)于輕至中度病情的患兒，初始治療建議給予除阿司匹林外的其他非甾體類抗炎藥(Grade2C)。

　　對(duì)于單用非甾體類抗炎藥(NSAID)治療沒有反應(yīng)的患兒，或初次就診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重病情的患兒，常常經(jīng)驗(yàn)性加用糖皮質(zhì)激素，但需注意糖皮質(zhì)激素的副作用。

　　對(duì)于發(fā)病初期就出現(xiàn)高熱和痛性多關(guān)節(jié)炎的患兒，我們建議加用一種生物藥物，如阿納白滯素（anakinra）、卡那單抗或托珠單抗(Grade2C)。如果對(duì)生物藥物反應(yīng)較慢，建議加用糖皮質(zhì)激素(Grade2C)。

　　若患兒存在系統(tǒng)性表現(xiàn)（如發(fā)熱、皮疹、漿膜炎）和關(guān)節(jié)進(jìn)行性損害則需要持續(xù)性治療。IL1和IL6的抑制劑能改善全身性表現(xiàn)和慢性關(guān)節(jié)炎，腫瘤壞死因子（TNF-α）抑制劑、T細(xì)胞共刺激因子抑制劑（阿巴西普）和甲氨蝶呤也能改善慢性關(guān)節(jié)炎。其他抗風(fēng)濕藥（如環(huán)孢霉素和他克莫司）和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)磷酰胺）可作為標(biāo)準(zhǔn)療法無效的二線選擇。

　　應(yīng)注意治療過程中出現(xiàn)的毒副作用，如藥物引起的巨細(xì)胞活化綜合征。若患兒病情嚴(yán)重或是對(duì)藥物不敏感，應(yīng)該及時(shí)聯(lián)系兒童風(fēng)濕方面的醫(yī)生。

　　▼預(yù)后

　　治療反應(yīng)良好能夠大大提高患兒的生活質(zhì)量。生物制劑尚未使用前，超過1/3的患兒會(huì)發(fā)生永久性關(guān)節(jié)損傷，超過一半的兒童需要長期大量的全身性糖皮質(zhì)激素治療（通常為數(shù)年）。盡管生物制劑的使用顯著改善了全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎患兒的預(yù)后，還是有部分患兒關(guān)節(jié)持續(xù)受累，甚至需要關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

　　隨著治療方法的改進(jìn)，全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的并發(fā)癥發(fā)病率和死亡率正逐漸下降，但病情嚴(yán)重患者的死亡率仍處于較高水平。

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