維生素C(抗壞血酸)是膠原蛋白形成所必需的，它有助于保持間質(zhì)物質(zhì)的完整，如結(jié)締組織，骨樣組織以及牙本質(zhì)。嚴(yán)重缺乏可引起壞血病，這是一種急性或慢性疾病，特征為出血，類骨質(zhì)及牙本質(zhì)形成異常。兒童主要表現(xiàn)為骨
發(fā)育障礙，肢體腫痛，假性癱瘓，皮下出血。成人表現(xiàn)為齒齦腫脹、出血，皮下瘀點(diǎn)，關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，毛囊角化等。
維生素C缺乏癥-疾病描述
維生素C是作用很強(qiáng)的還原劑，在體內(nèi)被可逆性氧化和還原，因而在細(xì)胞內(nèi)起著氧化還原的作用。它與苯丙氨酸和酪氨酸的代謝有關(guān)。作為一種還原劑(和氧，亞鐵離子及2-酮酸一起)維生素C可激活使前膠原脯氨酸和賴氨酸羥化為前膠原羥基脯氨酸和羥基賴氨酸的那些酶。有壞血病的動(dòng)物彈性蛋白羥脯氨酸變得越來(lái)越缺乏。維生素C能保護(hù)葉酸還原酶，這種酶可使葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)閬喨~酸，并有助于從食物內(nèi)的葉酸結(jié)合物中釋出游離葉酸。維生素C可促進(jìn)鐵的吸收。嚴(yán)重缺乏可引起壞血病，這是一種急性或慢性疾病，特征為出血，類骨質(zhì)及牙本質(zhì)形成異常。
維生素C缺乏后數(shù)月，患者感倦怠、全身乏力、
精神抑郁、多疑、虛弱、厭食、營(yíng)養(yǎng)不良、面色蒼白、輕度貧血、牙齦腫脹、出血，并可因牙齦及齒槽壞死而致牙齒松動(dòng)、脫落，骨關(guān)節(jié)肌肉疼痛，皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，毛囊過(guò)度角化、周圍出血，小兒可因骨膜下出血而致下肢假性癱瘓、腫脹、壓痛明顯，髖關(guān)節(jié)外展，膝關(guān)節(jié)半屈，足外旋，蛙樣姿勢(shì)。
維生素C缺乏癥-疾病病因
維生素C屬于己糖醛酸，因具有抗維生素C缺乏病的作用，故舊稱抗壞血酸(ascorbicacid)，為無(wú)色結(jié)晶，有酸味，溶于水，具有很強(qiáng)的還原性。在酸性溶液中轉(zhuǎn)為穩(wěn)定，受光、熱、銅、鐵氧化分解，在堿性溶液中極易破壞。食物加工處理不當(dāng)，貯存過(guò)久，維生素C損失很大。新鮮蔬菜和水果中維生素C含量很高，如柿椒、苦瓜、菜花、甘藍(lán)、青菜、塌棵菜、薺菜、菠菜等，水果有酸棗、紅果、沙田柚、刺梨、沙棘、獼猴桃等，都富含維生素C。維生素C缺乏是由以下因素所致。
1.攝入不足一般動(dòng)物體內(nèi)可以從葡萄糖和其他單糖合成維生素C，而人類和某些動(dòng)物(猴子、豚鼠、鳥(niǎo)類、魚(yú)類)體內(nèi)缺乏合成維生素C所需要的古羅糖酸內(nèi)酯氧化酶(L-gulonolactoneoxidase)，不能合成維生素C，必須從外界攝入，如果攝入量不足即可導(dǎo)致壞血病。人工喂養(yǎng)兒容易缺乏維生素C，人乳中維生素C的含量為40～70mg/L，可以滿足一般嬰兒的需要，當(dāng)然，要保證一定的攝入乳量。而牛乳中的維生素C含量?jī)H為人乳的1/4，再經(jīng)過(guò)儲(chǔ)存、稀釋、加工、消毒滅菌等處理，其維生素C含量所剩無(wú)幾。因此，用牛奶、奶粉、乳兒糕、米面糊等喂養(yǎng)的嬰兒，如不及時(shí)補(bǔ)充新鮮蔬菜、水果，或偏食，可造成攝入不足。
2.消化、吸收障礙消化不良和慢性腹瀉時(shí)維生素C的吸收減少，胃酸缺乏時(shí)，維生素C容易在胃腸道內(nèi)受到破壞。
3.消耗增加感染、發(fā)熱、外科手術(shù)、代謝增高和患病時(shí)，維生素C的需要量增加。
維生素C缺乏癥-病理生理
1.影響膠原合成膠原蛋白是纖維組織的基本結(jié)構(gòu)，是構(gòu)成骨、軟骨、牙齒、皮膚、血管壁、肌腱、韌帶及瘢痕組織的重要成分。而膠原的主要成分是羥基脯氨酸(hydroxyproline)和軟骨素硫酸鹽(chondroitinsulfate)，維生素C缺乏時(shí)羥基脯氨酸和軟骨素硫酸鹽減少，可使膠原纖維的形成發(fā)生障礙，影響結(jié)締組織形成。
(1)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間缺乏黏結(jié)物質(zhì)，以致毛細(xì)血管脆性及血管壁滲透性增加，可以使皮膚、黏膜、骨膜下、關(guān)節(jié)腔及肌肉內(nèi)出血。
(2)骨骼改變，在肋骨與肋軟骨連接部位、長(zhǎng)骨端，尤其長(zhǎng)骨端在腕、膝和踝關(guān)節(jié)處，由于基質(zhì)的形成障礙，成骨受到抑制，軟骨內(nèi)的骨化發(fā)生障礙，但軟骨基質(zhì)內(nèi)鈣質(zhì)仍然沉著，干骺端臨時(shí)鈣化帶有鈣質(zhì)堆積，形成臨時(shí)鈣化帶致密增厚。由于成骨作用被抑制，不能形成骨組織，骺端骨質(zhì)脆弱，容易骨折和骨骺分離，甚至發(fā)生骨萎縮。
(3)齒齦充血、水腫，齒齦乳頭增生，肉芽組織生長(zhǎng)，以致逐漸壞死。
2.維生素C缺乏時(shí)，機(jī)體不能代謝過(guò)量的酪氨酸、去甲腎上腺素，5-羥色胺合成受到影響，兒茶酚胺神經(jīng)遞質(zhì)的合成減少，出現(xiàn)疲勞和虛弱感。
3.影響造血過(guò)程維生素C是葉酸的還原劑，缺乏維生素C時(shí)，葉酸不能生成具有代謝活性的四氫葉酸，導(dǎo)致巨幼細(xì)胞性貧血。此外，維生素C在小腸和血液內(nèi)有促進(jìn)和保持鐵離子的還原形式的作用，直接影響鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)。再者維生素C缺乏造成的全身性慢性失血，可引起小細(xì)胞低色素性貧血。
4.維生素C能動(dòng)員血管壁內(nèi)膽固醇轉(zhuǎn)變成膽酸，減少膽固醇在血管壁內(nèi)的沉著。維生素C缺乏時(shí)，加重動(dòng)脈硬化。維生素C作為還原劑，能防止硝酸鹽生成亞硝酸鹽，阻斷致癌物亞硝胺的形成。體內(nèi)適當(dāng)濃度的維生素C，能提高免疫功能，增強(qiáng)對(duì)感染的抵抗力，并能促進(jìn)傷口愈合。
維生素C缺乏癥-診斷檢查
診斷依據(jù)為：
?、匍L(zhǎng)期未攝入新鮮水果蔬菜或不適當(dāng)烹調(diào)史、慢性消耗性疾病患者，或?yàn)槿斯の桂B(yǎng)嬰兒；
?、谳^典型臨床及X線表現(xiàn)；
?、勖?xì)血管脆性增加；
?、苤委熢囼?yàn)：經(jīng)維生素C治療效果迅速；
?、菅?、白細(xì)胞維生素C濃度減低；
?、弈笗r(shí)間延長(zhǎng)。本病應(yīng)與一般牙齦出血及其他毛細(xì)血管脆性增加所致的出血、類似結(jié)締組織病體征——關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫脹及Sj？gren綜合征(干性角膜結(jié)膜炎、口腔干燥)等鑒別。幼兒下肢腫脹及假性癱瘓應(yīng)與骨髓炎、關(guān)節(jié)炎、脊髓灰質(zhì)炎、先天性梅毒和骨軟骨炎鑒別。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.血漿維生素C測(cè)定它只能反映維生素C的攝入情況，而不能反映體內(nèi)維生素C的儲(chǔ)存情況?？崭寡獫{中維生素C含量的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)(2，4-二硝基苯肼比色法)是＜0.4mg/100ml為不足，0.4～0.8mg/100ml為足夠，＞0.8mg/100ml為充裕，1.4mg/100ml為飽和。
2.白細(xì)胞中維生素C含量的測(cè)定它能反映組織中維生素C的儲(chǔ)存情況，正常值為＞113.6μmol/108白細(xì)胞。
3.尿中維生素C含量測(cè)定全天尿維生素C含量測(cè)定(2，4-二硝基苯肼比色法)的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)：＜7mg/100ml為不足，7～12mg/100ml為足夠，＞12mg/100ml為充裕。
4.維生素C耐量試驗(yàn)取維生素C按每千克體重20mg，以生理鹽水配成4%的溶液，靜脈注射，4h尿液中含量＞85μmol/L，可排除壞血病?；蚩诜S生素C500mg，用2，4-二硝基苯肼比色法測(cè)定總維生素C，4h尿維生素C排出量＜5mg為不足，5～13mg為正常，＞13mg為充裕。
其他輔助檢查：
1.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)
(1)壓迫法：用兩手拇指與食指在患者皮膚上用力夾緊1min，觀察患者皮下有無(wú)出血點(diǎn)，并計(jì)數(shù)出血點(diǎn)的數(shù)目。
(2)正壓法(量血壓法)：按測(cè)血壓的方式，水銀柱升至6.7kPa(50mmHg)，維持壓力15min，然后用直徑為60mm的橡皮圈印在受試者肘窩部，計(jì)數(shù)圈內(nèi)出血點(diǎn)＜5個(gè)為正常，＞8個(gè)有診斷價(jià)值。
2.X線檢查可見(jiàn)長(zhǎng)骨干骺端臨時(shí)鈣化帶變密、增厚，普遍性骨質(zhì)稀疏，并可引起骨折及骨骺分離、移位。增生的骨骺盤(pán)向兩旁凸出，形成骨刺，稱為側(cè)刺，為維生素C缺乏的特殊表現(xiàn)，具有診斷意義。骨骺中的骨化中心密度降低，呈毛玻璃樣，骨小梁結(jié)構(gòu)消失，周圍呈細(xì)環(huán)狀致密影，即本病典型的溫伯格(wimberger)環(huán)。此外，長(zhǎng)骨骨骺區(qū)骨膜下出血，可使骨皮質(zhì)與骨膜分離，干骺端可有血腫形成。小兒肋骨前端增寬，頂端圓突如壓舌板狀，易與佝僂病的肋骨杯狀末端相區(qū)別。
維生素C缺乏癥-鑒別診斷
維生素C缺乏病應(yīng)與下列疾病相鑒別：
1.肢體腫痛應(yīng)與化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、蜂窩組織炎、深部膿腫等鑒別；維生素C缺乏時(shí)骨膜下血腫需與腫瘤鑒別。
2.肋串珠維生素C缺乏患兒的肋軟骨串珠呈尖刺狀，而佝僂病的肋串珠呈圓鈍形。
3.出血癥狀應(yīng)與其他出血性疾病，如血小板減少性紫癜、過(guò)敏性紫癜、血友病、白血病、敗血型流行性腦脊髓膜炎等鑒別。
維生素C缺乏癥-治療方案
1.選擇含維生素C豐富食物，改進(jìn)烹調(diào)方法，減少維生素C在烹調(diào)中的損失。防止盲目追求時(shí)尚膳食及不科學(xué)延壽行為等。人工喂養(yǎng)兒應(yīng)添加富含維生素C食物或維生素C。疾病、手術(shù)前后、吸煙者、口服避孕藥時(shí)，南北極地區(qū)工作者應(yīng)適當(dāng)添加維生素C攝入量。
2.病人每天維生素C200～300mg，重癥300～500mg，感染時(shí)劑量增加，分3次飯前或飯后服用。如患者不能口服或胃腸道吸收不良時(shí)，可予肌內(nèi)或靜脈注射，1次/d，一般療程3周左右，癥狀明顯好轉(zhuǎn)時(shí)，減至50～100mg，3次/d口服。
3.保持口腔清潔，預(yù)防或治療繼發(fā)感染、止痛，有嚴(yán)重貧血者，可予輸血，補(bǔ)給鐵劑。重癥病例如有骨膜下巨大血腫或有骨折，應(yīng)予制動(dòng)固定，不需手術(shù)治療，用維生素C治療后，血腫可漸消失，骨折能自愈，但需時(shí)往往1月以上，如有骨骼錯(cuò)位，恢復(fù)較慢。
維生素C缺乏癥-并發(fā)癥
1.骨質(zhì)疏松維生素C缺乏，膠原蛋白合成障礙，以致骨有機(jī)質(zhì)形成不良而導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。在兒童常表現(xiàn)出一種突出的特征，即長(zhǎng)骨端呈桿狀畸形，關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛，患兒常使膝關(guān)節(jié)保持屈曲位。肋骨及肋軟骨交界處明顯突出呈串珠狀，其角度比佝僂病串珠稍尖；在凸起的內(nèi)側(cè)可捫及凹陷；佝僂病串珠則兩側(cè)對(duì)稱，無(wú)內(nèi)側(cè)凹陷區(qū)。
2.近年證明長(zhǎng)期大量服用維生素C，可能產(chǎn)生以下不良反應(yīng)
(1)尿中排出的草酸顯著增高，可能發(fā)生尿路草酸鹽結(jié)石。腎結(jié)石、痛風(fēng)、半胱氨酸尿癥等病人應(yīng)慎用。透析病人反復(fù)應(yīng)用維生素C(每次均＞1g)可出現(xiàn)高草酸血癥。
(2)可能降低婦女生育力，影響胚胎發(fā)育。故主張婦女服用維生素C量不超過(guò)2g/d；生長(zhǎng)期兒童服用大量維生素C，易致骨病。
(3)每天服用維生素C1g以上可引起胃腸道不適、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉及尿頻；快速靜脈注射可引起頭暈、暈厥；長(zhǎng)期大量服藥后停用，可引起停藥后維生素C缺乏癥。
(4)下列疾病時(shí)慎用：G-6-PD缺乏，鐮狀紅細(xì)胞貧血(可引起溶血加劇)；抗凝治療時(shí)(可干擾抗凝效果)；
糖尿病(可致尿糖假陽(yáng)性)；胃腸道出血病人可致糞便潛血假陰性；血紅蛋白沉著癥、珠蛋白合成障礙貧血病人可致鐵吸收增多。
維生素C缺乏癥-預(yù)后及預(yù)防
預(yù)后：
診斷準(zhǔn)確、治療及時(shí)，預(yù)后好。
預(yù)防：
1.供應(yīng)富含維生素C的食品，改進(jìn)烹調(diào)方法，減少維生素C的損失，有感染、外傷、手術(shù)等，應(yīng)增加維生素C的供給。
2.鼓勵(lì)
母乳喂養(yǎng)，改善乳母營(yíng)養(yǎng)，保證乳液中有豐富的維生素C。及時(shí)添加含維生素C的輔助食品，特別是對(duì)人工喂養(yǎng)兒，應(yīng)及早添加菜湯、果汁等食品。
[編輯本段]維生素C缺乏癥-流行病學(xué)
維生素C缺乏癥，是由于缺乏維生素C而引起全身性出血的疾病。兒童主要表現(xiàn)為骨發(fā)育障礙，肢體腫痛，假性癱瘓，皮下出血。成人表現(xiàn)為齒齦腫脹、出血，皮下瘀點(diǎn)，關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，毛囊角化等。我國(guó)人民的膳食中有大量新鮮蔬菜攝入，所以維生素C的攝入量基本上可以滿足生理需要。因此，很難看到典型的壞血病。但有些地區(qū)處于蔬菜、水果供應(yīng)淡季時(shí)，輕度的維生素C缺乏，還是時(shí)有發(fā)生。
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