肌無(wú)力綜合征是一種累及神經(jīng)-肌肉連接突觸前膜電壓門(mén)控式Ca離子通道，進(jìn)而影響興奮-收縮耦聯(lián)過(guò)程的罕見(jiàn)自身免疫性疾病。該疾病對(duì)電壓門(mén)控式Ca離子通道的抑制使得突觸前膜釋放的乙酰膽堿減少，進(jìn)而影響到終板電位的產(chǎn)生以及肌肉的收縮過(guò)程。LEMS在病因?qū)W類(lèi)似于重癥肌無(wú)力，但二者在臨床表現(xiàn)與發(fā)病特點(diǎn)上存在諸多差異。Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征易發(fā)人群為中老年患者，青少年偶有累及。因其較為罕見(jiàn)，故目前尚未有針對(duì)該病的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)。

　　肌無(wú)力綜合征的發(fā)病原因有哪些

　　盡管作為一個(gè)獨(dú)立的疾病，但約有50％的Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征發(fā)生于腫瘤相關(guān)患者人群中?？珊喜ambert-Eaton肌無(wú)力綜合征的常見(jiàn)腫瘤疾病包括小細(xì)胞肺癌，霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，T細(xì)胞淋巴瘤，非小細(xì)胞肺癌，前列腺癌以及膀胱移形細(xì)胞癌。與胸腺相關(guān)的肌無(wú)力綜合征包括重癥肌無(wú)力，通常會(huì)因活動(dòng)時(shí)無(wú)力，而Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征在頻繁活動(dòng)時(shí)常會(huì)得到緩解。

　　無(wú)論是獨(dú)立發(fā)病或是腫瘤相關(guān)疾病，Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征已被確定是免疫源性疾病。1989年，突觸前膜電壓門(mén)控式Ca離子通道的抗體已被證明可導(dǎo)致前膜的乙酰膽堿釋放減少。

　　但有一些病人的血清中并沒(méi)有相關(guān)抗體，這類(lèi)病人的確切發(fā)病機(jī)制仍有待認(rèn)定。目前認(rèn)為，Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征與肺小細(xì)胞癌合并發(fā)生的病因是因?yàn)獒槍?duì)腫瘤細(xì)胞的抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處的離子通道蛋白產(chǎn)生了交叉反應(yīng)。

　　肌無(wú)力綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

　　1、先天性終板Ach酯酶缺乏

　　本病均發(fā)生于男性，出生即出現(xiàn)所有骨骼肌無(wú)力和異常易疲勞。肌活檢正常，光鏡及電鏡細(xì)胞化學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Ach酯酶缺如儤。

　　2、慢通道綜合征

　　嬰兒、兒童或成人期起病漸進(jìn)性加重，可有數(shù)年的間歇期。典型肌無(wú)力表現(xiàn)可累及頸、肩和指伸肌，可有輕至中度上瞼下垂，眼外肌活動(dòng)受限，下頜肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和軀干肌等不同程度肌無(wú)力，下肢相對(duì)幸免。受累肌肉可見(jiàn)肌萎縮和易疲勞，嚴(yán)重受累肢體腱反射降低。

　　3、先天性乙酰膽堿受體缺乏

　　常在嬰兒期起病，臨床癥狀及電生理特征與重癥肌無(wú)力相似。肌肉活檢顯示AchR數(shù)量減少火罐網(wǎng)，膽堿酯酶正常。血清AchR-Ab陰性，終板區(qū)未見(jiàn)免疫復(fù)合物。

　　肌無(wú)力綜合征有哪些典型癥狀

　　肌無(wú)力綜合征的主要臨床表現(xiàn)是進(jìn)展性肌無(wú)力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼輪肌及呼吸肌的患者中，其癥狀表現(xiàn)也不如重癥肌無(wú)力嚴(yán)重。與重癥肌無(wú)力相比，Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征通常在晨起較嚴(yán)重，活動(dòng)后即疲勞，但短暫用力收縮后肌力反增強(qiáng)，而持續(xù)收縮后又呈疲勞狀態(tài)。四肢近心端較先累及，很多患者同時(shí)罹患其他自身免疫病。

　　肌無(wú)力綜合征應(yīng)該如何預(yù)防

　　1、防止感冒：感冒容易引起上呼吸道感染，但感染容易引起肌無(wú)力危象，加重病情預(yù)防流感要適應(yīng)自然和及時(shí)的改變，衣服，飲食，生活，工作和休息應(yīng)合理安排武漢腦研究所指出，流感盡量少去公共場(chǎng)所，注意飲食衛(wèi)生防病進(jìn)入的嘴得了感冒是早期治療，特別是用于治療肌無(wú)力的經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生的診斷和治療的肌無(wú)力患者，因?yàn)橛泻芏嗍切枰苊馐褂?/p>

　　2、調(diào)節(jié)情緒：心理平衡治療肌無(wú)力的這些無(wú)休止的，還需要醫(yī)務(wù)人員耐心好思想政治工作，需要家庭護(hù)理，支持和治療，相信科學(xué)，保持愉快的心情，抑郁，恐懼，悲觀，去除不耐煩的不良心理，樹(shù)立信心樂(lè)觀是提高療效，促進(jìn)健康的概念的重要性

　　3、注重鍛煉：鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過(guò)量，特別是肌無(wú)力患者過(guò)度運(yùn)動(dòng)會(huì)加重癥狀對(duì)于重病患者或長(zhǎng)期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)?a target="_blank" href="http://m.xataih.com/zypd/zyts/tnam/" name="InnerLinkKeyWord">按摩防止褥瘡

　　4、心理護(hù)理：要注意的是克服悲觀和憂(yōu)郁的情緒肌無(wú)力患者病程長(zhǎng)，療效慢，用量大，許多患者因此導(dǎo)致失望，悲觀