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全身肌張力障礙

肌張力障礙指主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙疾病。全身性肌張力障礙:指3個或是3個以上的頭頸部、肢體、軀干肌肉群的肌張力障礙，如扭轉(zhuǎn)痙孿。肌張力障礙可分為全身性，局灶性或節(jié)段性等。全身性肌張力障礙(變形性肌張力障礙,舊稱扭轉(zhuǎn)性痙攣)是一種罕見的進行性綜合征，其特征是扭轉(zhuǎn)性的不自主動作，造成持續(xù)的，往往很怪異的姿勢.癥狀通常開始出現(xiàn)在兒童時代。表現(xiàn)為行走時足部內(nèi)翻并固定于跖屈位。全身性肌張力障礙往往具有遺傳性，主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率，在先驗病人的家系中有些看來“未得病”的成員往往是本病頓挫型的病例。在若干家族中，致病基因看來是定位于染色體9q。本病的病理解剖基礎(chǔ)不明.。本病最為嚴重的形式表現(xiàn)出毫不容情的穩(wěn)步進展加重的病程，癥狀十分嚴重的病例可能經(jīng)常處于全身扭轉(zhuǎn)形成的奇特的固定的姿勢中。精神與思維功能通常保持正常。患兒有引人注意的異常的體位扭曲姿勢和不由自主的變換動作。體位扭轉(zhuǎn)造成異常體位，包括頸部扭轉(zhuǎn)朝后仰，雙上肢扭轉(zhuǎn)，朝后伸展，手部握物時痙攣過曲屈。變換多樣，平臥時消失。睡眠后完全緩解。定位于基底節(jié)損害造成的骨骼肌促動肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)所致的肌張力障礙。表現(xiàn)為全身型肌張力障礙，又稱扭轉(zhuǎn)痙攣。局灶性肌張力障礙只影響單一的身體部位。少見地，肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴展,形成節(jié)段性肌張力障礙，更為罕見地，可進而擴展為全身性肌張力障礙。具有一定特征的還有若干肌張力障礙綜合征。

小貼士

患病部位：: 全身

所屬科室：: 內(nèi)科

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常用檢查：

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