【臨床表現(xiàn)】

　　患者常出現(xiàn)腹痛,肝腫大并有觸痛,但表面光滑,而且并發(fā)大量難治性腹水和輕度黃疸.急性發(fā)病可致肝功能衰竭和死亡.但更常見(jiàn)的是Budd-Chiari綜合征經(jīng)數(shù)月而轉(zhuǎn)為慢性,患者存在模糊不清的腹痛和門(mén)脈高壓脾腫大等肝硬化表現(xiàn).因尾葉增大,可在上腹部觸及一包塊,壓迫肝區(qū)不能使頸靜脈充盈(肝頸靜脈回流征陰性).下腔靜脈阻塞可導(dǎo)致腹壁明顯水腫,伴腹壁靜脈曲張(血流由盆腔經(jīng)臍靜脈流入肋緣靜脈)和下肢重度水腫.

　　【輔助檢查】

　　肝靜脈造影檢查;肝活檢;超聲檢查;多普勒超聲檢查

　　【診斷依據(jù)】

　　生化檢查異常沒(méi)有診斷價(jià)值.肝臟同位素閃爍掃描可發(fā)現(xiàn)尾葉增大.肝靜脈造影可確定血栓的范圍和腔靜脈是否受累.肝活檢可見(jiàn)肝充血和肝腺泡Ⅲ區(qū)肝細(xì)胞消失.超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝靜脈血流異常和尾葉增大.多普勒超聲可探測(cè)出血流改變.MRI顯示肝靜脈流出道缺如和下腔靜脈或門(mén)靜脈的異常.