肝靜脈阻塞可發(fā)生在肝靜脈的任何部位，但常見于肝靜脈匯入下腔靜脈的入口處。阻塞常由血栓引起，但有時也因血栓或增生性炎癥遺留的纖維索，纖維網(wǎng)，纖維膜所致。在急性期肝臟腫大，表面光滑，呈紫色;鏡下肝實質(zhì)表現(xiàn)為肝竇嚴(yán)重充血，肝腺泡Ⅲ區(qū)內(nèi)的肝細(xì)胞結(jié)構(gòu)破壞。慢性期可發(fā)生纖維化和結(jié)節(jié)樣再生，從而使正常肝臟結(jié)構(gòu)喪失。此外，可發(fā)生門脈高壓從而導(dǎo)致脾腫大和門體分流，而且20%的患者可繼發(fā)門靜脈血栓形成。由于肝尾葉血流直接匯入下腔靜脈而通常不受影響，后期可代償性增大。