自動(dòng)Babinske征陽(yáng)性是什么引起的
該病半數(shù)呈散發(fā)性，半數(shù)呈常染色體顯性遺傳目前認(rèn)為GTP環(huán)化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏導(dǎo)致多巴胺合成減少是DRD的主要病因。反應(yīng)性肌張力不全常見于兒童期，女性多于男性。發(fā)病年齡一般在4-8歲，但可以早至嬰兒期，晚至成人期。嬰兒期起病者較少見，常被誤診為腦性癱瘓或痙攣性截癱，成人期起病者癥狀類似帕金森病。初始癥狀往往是馬蹄內(nèi)翻足和由于下肢肌張力不全造成的步態(tài)異常。以后病情進(jìn)行性加重，可以出現(xiàn)四肢僵硬，運(yùn)動(dòng)徐緩，面無(wú)表情。半數(shù)病人出現(xiàn)8-10Hz位置性、意向性震顫(不同于帕金森病的4-5Hz靜止性震顫)，一般在成人期病情相對(duì)穩(wěn)定。某些輕癥病人僅在午后有行走困難和疲勞感，寫字握筆略久有書寫痙孿。體檢時(shí)在某些患兒可發(fā)現(xiàn)踝陣攣和巴彬斯基征陽(yáng)性。75%患兒的肌張力不全有特征性的晝間變化，即清晨剛起床時(shí)肌張力不全較輕，以后漸漸加重，黃昏時(shí)最為明顯。日間休息后可稍有改善，但活動(dòng)、運(yùn)動(dòng)后加劇。
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