綜述方法對近期與嬰兒期雙眼先天性白內障治療和隨訪的相關文獻進行檢索與回顧，并結合我院對其診治的實際療效觀察，總結該病的系統(tǒng)性治療方法。

 

最新進展早期發(fā)現(xiàn)并規(guī)范化系統(tǒng)治療是使患兒重獲接近正常視功能的唯一方法。“早期白內障摘除-屈光矯正和弱視訓練-二期人工晶狀體植入-長期隨訪觀察”是綜合目前國內外大量臨床觀察研究后所形成的較為理想的系統(tǒng)性治療方案。

 

總結雖然有關手術時機、方法、術式和人工晶狀體選擇等問題仍存在爭議，但這一治療的總體思路非常值得廣大兒童眼病醫(yī)師關注和重視。

 

【關鍵詞】嬰兒；先天性白內障；規(guī)范化治療；療效；人工晶狀體；弱視

 

引言

 

嬰兒期是人類視覺的快速發(fā)育階段[1]。在此期間，先天性白內障等嚴重的晶狀體混濁將導致形覺剝奪性弱視[2]。因此，嬰兒期先天性白內障患兒需要盡早通過手術去除混濁的晶狀體，避免形覺剝奪性弱視的發(fā)生和發(fā)展，以期獲得良好的視功能[3,4]。但即使在術后進行積極的弱視治療，其視力預后往往也不盡如人意[5]。目前國內外相關文獻報告的臨床研究中，研究對象患兒年齡跨度通常較大，或主要以幼兒期及以上年齡病例為主，且很少針對低齡[5-7]，尤其是嬰兒期先天性白內障者。此外，手術方式及相關治療不統(tǒng)一[8-10]，造成不同研究中先天性白內障的療效結果差別很大，難于進行比較和借鑒。本文旨在綜合目前國內外對嬰兒期雙眼先天性白內障治療和隨訪的主流觀點，并結合我院開展嬰兒期雙眼先天性白內障診治的實際療效觀察，對該病的系統(tǒng)性治療進行綜述。

 

行手術治療患兒的選擇

 

并非全部先天性白內障患兒均需要接受治療。對晶狀體內混濁部分最長徑小于3mm，混濁位于晶狀體周邊部的先天性白內障，可不予治療，但需定期進行視功能評估[11]。需要接受積極手術治療的先天性白內障包括晶狀體完全混濁、視軸區(qū)晶狀體核或后極部致密混濁超過3mm范圍的類型[12]，且要排除眼部其他合并癥（如先天性青光眼、原始玻璃體增生、小角膜、早產兒視網(wǎng)膜病變）。

 

此外，所有患兒在術前均要接受麻醉評估，在患兒全身情況符合全身麻醉要求時盡快安排手術。

 

白內障摘除手術時機的選擇

 

在嬰兒早期（出生后1~6個月），視網(wǎng)膜暴露于光線下，其發(fā)育還在持續(xù)進行，出生后2個月開始有注視能力，此階段也是視功能發(fā)育的敏感期。若在此階段視網(wǎng)膜沒有得到足夠的光線刺激，將導致形覺剝奪性弱視，這是先天性白內障患兒視力預后不佳的根本原因[13]。因此，對有手術指征的先天性白內障進行早期診斷和早期手術治療是提高患兒視功能預后的關鍵，單眼白內障者的手術時機不晚于出生后6周，雙眼白內障者不超過出生后10周[14-16]。

 

Lambert等[17]觀察了43例手術年齡<9個月的雙眼嚴重先天性白內障患兒的視力結果，隨訪4~5年60%的患兒視力好于0.5，結果還顯示患兒手術年齡越大其視力預后越差。我院眼科觀察并總結了2002年至2008年期間于我院接受雙眼先天性白內障手術治療的31例患兒共62只眼，其中男性19例，女性12例，手術時年齡為0.5~11個月，平均（3.25&plusmn;2.22）個月，術后隨訪3.0~8.5年，平均（4.74±1.35）年。至末次復診時，62只眼中最佳矯正視力≥0.3的共37只眼，占59.68%。其中最佳矯正視力<0.1的有1只眼（1.6%）；≥0.1且<0.3共24只眼（38.7%）；≥0.3且<0.5的共26只眼（41.9%）；≥0.5的共11只眼（17.7%）。雙眼最佳矯正視力≥0.3共27例，占87.1%。其中≥0.1且<0.3者4例（12.9%）；≥0.3且<0.5者19例（61.3%）；≥0.5者8例（25.8%）?？傮w脫盲率100%，脫殘率87.1%。此外我院還發(fā)現(xiàn)，末次隨訪時的雙眼最佳矯正視力與術后隨訪時間存在正相關關系，即隨著患兒年齡增大，雙眼最佳矯正視力也在逐漸提高（見圖1）。隨訪周期6年（年齡在6歲以上）以上者共6例視力均好于0.3，脫殘率100%[18]。

 

先天性白內障摘除的手術方法

 

嬰幼兒白內障的術后合并癥顯著高于成人白內障，并且具有明顯區(qū)別于成人白內障的特征，如白內障術后色素膜炎癥嚴重易導致虹膜粘連，殘留的晶狀體上皮細胞增生活躍易出現(xiàn)視軸區(qū)混濁，以及術后遠期青光眼發(fā)生率高等[19-21]。這些臨床現(xiàn)象使得眼科界長期以來一直在探索嬰幼兒白內障手術技術特點，以期減少上述并發(fā)癥的發(fā)生，并逐漸形成了比較一致的觀點，即對于嬰幼兒期先天性白內障患兒，應采用白內障摘除聯(lián)合中央?yún)^(qū)后囊和前部玻璃體切除術[6,14,22,23]。手術建議采用微小切口白內障切除手術[13]，僅利用玻璃體切割頭完成前后晶狀體囊膜的環(huán)形切除、皮質吸出及前部玻璃體切除等手術步驟,切口?。?.5~2.0mm）、出入器械次數(shù)少并可獲得完整的環(huán)形前囊和后囊切開口，為二期囊袋重建及人工晶狀體（IOL）的囊袋內固定奠定了基礎。前囊口直徑大于后囊口的手術方式可以將殘留的晶狀體上皮細胞包裹在前后囊形成的閉合囊袋內，對預防術后由于晶狀體上皮細胞眼內播散造成的眼內反應性炎癥、繼發(fā)性高眼壓、囊膜混濁機化和視軸區(qū)混濁有重要意義[19,24-26]。

 

白內障摘除術后視軸區(qū)混濁和繼發(fā)性高眼壓是常見并發(fā)癥，通常與色素膜反應性炎癥嚴重、沒有充分活動瞳孔相關[22,25,27,28]。提示對此類白內障手術患兒應加強術后炎癥控制，尤其需積極散瞳，以盡可能減少瞳孔膜閉或虹膜粘連的發(fā)生。對術后短期內由于瞳孔區(qū)滲出膜形成，造成視軸遮擋的，可行瞳孔區(qū)滲出膜切除和前部玻璃體再切除。對術后較長時間后由于殘留皮質暴露于瞳孔區(qū)而造成后囊膜混濁機化的，可行雙眼同期增生皮質吸出、囊袋重建及后房型IOL植入術[26,29]。對由于瞳孔區(qū)滲出膜形成而導致瞳孔阻滯引起繼發(fā)性高眼壓的患兒，可行前房穿刺瞳孔膜劃開術。

 

先天性白內障摘除術后的屈光矯正、弱視訓練與隨訪

 

白內障摘除手術只是先天性白內障系統(tǒng)性治療的第一步。在白內障摘除術后，患眼處于無晶狀體眼的高度遠視狀態(tài)，若不對其進行屈光矯正和弱視訓練，患眼會因此發(fā)生屈光不正性弱視，進而仍然不能獲得應有的視功能[30]。

 

屈光度測量需要在術后盡早（通常于1周內）完成，且需要使用阿托品充分散瞳后進行[31]。由于此階段患兒尚不能配合視力檢查，因此屈光度測量可安排在患兒術后首次復診時于吸入麻醉下使用手持式自動驗光儀和（或）視網(wǎng)膜鏡檢影進行。雖然IOL可帶來更好的視覺質量且?guī)缀醪挥酶鼡Q和特殊護理，是白內障摘除術后無晶狀體眼的理想屈光矯正方式。但對年齡過小的患兒而言，IOL植入很可能伴隨繼發(fā)性青光眼、角膜內皮失代償、晶狀體囊膜機化混濁等一系列并發(fā)癥，如果疏于監(jiān)管，這些并發(fā)癥也將成為致盲的罪魁禍首[19-21,25]。因此傳統(tǒng)框架眼鏡[31]和角膜接觸鏡[27,32,33]是白內障摘除術后最為常用的屈光矯正手段。具體屈光矯正方式可依據(jù)患兒的醫(yī)療條件和家庭因素進行選擇，但無論使用何種方式，均需反復告知家長佩戴屈光矯正裝置的必要性和重要性，并要求患兒能持續(xù)堅持佩戴。

 

在屈光矯正的基礎上盡早進行紅光閃爍儀治療，2~3歲時開始進行精細目力訓練以提高眼-腦-手協(xié)調能力[30,34]。在隨訪過程中，若發(fā)現(xiàn)患兒雙眼視力不平衡時，進行較好視力眼的單眼遮蓋：小于1歲者給予每天0.5~1h的短時遮蓋；1歲至2歲患兒每天遮蓋2~3h；大于2歲者隔天遮蓋。

 

通常，未滿1周歲的患兒應于白內障摘除術后每3個月復查1次，滿1周歲后每6個月復查1次。每次復診時的眼科檢查項目包括單眼最佳矯正視力、雙眼最佳矯正視力、眼壓、眼位，散大瞳孔后行檢影驗光及眼前節(jié)和眼底檢查。小于3歲患兒行條柵視力測量，3歲之后開始讓家長教患兒對兒童視力表的認知，之后進行常規(guī)Snellen視力檢查。對術后早期尚不能配合檢查的患兒可采用前述的吸入麻醉下眼部檢查的方式。

 

二期IOL植入的時機選擇

 

由于過早進行二期IOL植入將造成上述多種致盲性并發(fā)癥，且植入時間越早則該類并發(fā)癥越容易發(fā)生，因此目前二期IOL植入的時機仍存在爭議。有學者認為IOL二期植入應遵循“越晚越好”的原則，甚至可于患兒成年之后再進行，而也有學者通過病例系列研究觀察認為，早期植入IOL完全是安全可行的[35,36]，因此在全身條件允許的情況下盡早進行。但大多數(shù)學者普遍接受的觀點是，二期IOL植入需要在患兒至少2歲之后再進行更為安全[14,31,37]。需要強調的是，患兒的成長不單是身體的發(fā)育和生理功能的完善，還會伴隨心理、自我認識和社會角色認知等因素的發(fā)育。剛剛步入小型社會（幼兒園、鄰居的孩子等）但必須每日佩戴眼鏡并接受弱視訓練的患兒往往會產生自卑感，甚至變得孤立并產生交際障礙。因此我院眼科所采用的標準為：年齡大于2歲、一年內屈光度變化≤1.0D、患兒不能配合戴鏡、視軸區(qū)混濁、斜視或眼球震顫不需手術治療、無青光眼。

 

依此標準，我院眼科觀察了自2012年至2014年間29例嬰兒期雙眼先天性白內障患兒共58只眼二期IOL植入前后單眼最佳矯正視力的變化。29例患兒中男性22例，女性7例，白內障摘除手術年齡為（3.26±2.07）個月（1~10個月），二期IOL植入時年齡為（4.79±1.38）歲（2.5~7歲），期間間隔（4.28±1.33）年（3~7年）。結果顯示，二期IOL植入術前1周和術后3個月時患兒單眼最佳矯正視力分別為（0.790±0.422）最小分辨角對數(shù)（LogMAR）和（0.570±0.307）LogMAR，其二者間存在顯著統(tǒng)計學差異（見圖2）。此外，二期IOL植入術前1周和術后3個月時單眼最佳矯正視力間存在顯著的正相關關系，即術前視力越好的眼在術后也越容易獲得更好的視力（見圖3）。至術后3個月時，全部患眼均未出現(xiàn)高眼壓和明顯的炎癥反應，眼底檢查大致正常。這充分表明，對已行雙眼先天性白內障摘除處于無晶狀體狀態(tài)的患兒，在全身及眼局部條件允許的條件下應盡早行二期IOL植入，以進一步促進視力提高和視覺發(fā)育。

 

二期IOL植入

 

二期IOL植入仍需要在全身麻醉下雙眼同時進行。術前需要對患兒進行麻醉評估，在患兒全身情況符合全身麻醉要求時安排手術。

 

三片式可折疊疏水IOL為先天性白內障術后無晶狀體眼患兒的理想IOL類型[14]。三片式結構可以保證IOL在后囊膜缺損的囊袋內獲得更有力的支撐，而疏水材料則可防止由于術后炎癥反應造成IOL混濁和鈣質沉積，減少日后更換IOL的可能性[38]。

 

IOL植入位置的首選為囊袋內植入[39-41]，在囊袋無法打開或后囊膜缺損較大預計無法承載IOL時可選擇睫狀溝植入[42]。在植入IOL前要先使用人工晶體調位鉤打開閉合的囊袋，并盡量清除囊袋內的殘留或增生皮質，對發(fā)生在囊口的環(huán)形機化可用撕囊鑷撕除。再次使用玻璃體切割頭進行前部玻璃體切割也是很有必要的，因其可顯著減少由于后囊膜缺損造成的相關并發(fā)癥發(fā)生風險[42]。

 

術后仍需糖皮質激素類藥物抗炎并聯(lián)合復方托吡卡胺散瞳1個月。切口縫線在術后第1次全身麻醉下眼檢查時拆除。

 

雖然二期IOL植入術后，先天性白內障患兒的患眼重獲了全部的屈光元件，但此時患兒仍處于生長發(fā)育的快速時期，眼軸和角膜曲率等影響屈光狀態(tài)的生物測量參數(shù)也依然會不斷變化。雖然可根據(jù)二期IOL植入時患兒的年齡預留生理性遠視度數(shù)，但這仍然不能完全解決日后發(fā)生的近視漂移現(xiàn)象[43]。現(xiàn)有的先天性白內障術后長期隨訪相關研究的結果也大致如是[44-46]。