夜盲，俗稱“雞毛眼”。夜盲是原發(fā)性視網膜色素變性的主要癥狀。原發(fā)性視網膜色素變性是一種隱性遺傳性視網膜感光上皮的退行性慢性眼病。本病常起于兒童或少年早期，至青春期癥狀加重。

原發(fā)性視網膜色素變性有哪些自覺癥狀？

原發(fā)性視網膜色素變性可能出現周邊視野縮小、夜盲等癥狀，病情嚴重者成為“管狀視野”，最終可能失明。

原發(fā)性視網膜色素變性有哪些臨床體征？

（1）眼底檢查視盤蠟黃色，視網膜有散在骨細胞樣的黑色素堆集，視網膜血管細、呈淺紅色，脈絡膜血管色黃如橘絡樣為主要特征。

（2）眼底熒光血管造影病程早期因視網膜色素上皮的色素紊亂而顯斑駁狀強熒光。病變發(fā)展明顯時，因視網膜色素上皮的萎縮而顯大面積的、強烈的透見熒光，色素沉著則為遮蔽熒光。晚期因大面積的脈絡膜毛細血管萎縮而顯大片弱熒光。

（3）視野檢查早期可見環(huán)形暗點，后期視野進行性、向心性縮小，終成管狀。

原發(fā)性視網膜色素變性容易并發(fā)哪些疾??？

后極性白內障是本病常見的并發(fā)癥。其他還可并發(fā)青光眼，多為寬角型，閉角型青光眼少見。

原發(fā)性視網膜色素變性如何治療？

本病至今為止尚無特效治療。文獻中有試用血管擴張藥、維生素A及維生素B1、組織療法、各種激素、中草藥、針灸、眼外肌肌術脈絡膜上腔內植入術等，效果均不確切。俄羅斯眼科專家利用異體移植片行脈絡膜血管化、視神經再血管化聯合淋巴細胞刺激因子球后注入等方法，可使早中期視網膜色素變性患者的視力明顯恢復，晚期患者的視野得到部分恢復。這種方法主要是通過促進新生血管形成、改善血液供應來達到目的。

原發(fā)性視網膜色素變性預后如何？

本病隱性遺傳患者發(fā)病早、病情重、發(fā)展快、預后差。30歲左右時視功能已高度不良，至50歲左右接近全盲。顯性遺傳患者則反之，偶爾亦有發(fā)展至一定程度后趨于靜止者，故預后相對優(yōu)于隱性遺傳型。本病隱性遺傳者，其先輩多有近親聯姻史，故靜止近親聯姻可使本病減少發(fā)生約22%。另外，隱性遺傳患者應盡量避免與有本病家族史者結婚，更不能與已患有本病者結婚。顯性遺傳患者，其子女發(fā)生本病的風險為50%。